sindromul Zollinger-Ellison (adenom ultserogennoe pancreatic, gastrinom) - o tumoare a aparatului insular al pancreasului, caracterizată prin apariția ulcerului peptic al stomacului și duodenului nu este curabile și însoțite de diaree persistentă.
Simptome ale sindromului Zollinger-Ellison:
Cauzele sindromului Zollinger-Ellison:
Sindromul apare ca urmare a unei tumori situate în cap sau coada pancreasului (85% din cazuri). În 15% din cazuri, tumoarea este localizată în stomac sau este o manifestare a multiplelor adenomatoză endocrină (neoplazie multiplă endocrină). Dezvoltarea ulcerelor peptice, rezistente la tratament, este asociată cu creșterea producției de suc gastric și, în consecință, cu acid clorhidric și enzime.
Majoritatea covârșitoare a pacienților este localizată în duoden, mai puțin frecvent găsită în stomac și jejun. Frecvente ulcere multiple ale stomacului. duoden și jejun.
Tratamentul sindromului Zollinger-Ellison:
La majoritatea pacienților cu sindrom Zollinger-Ellison, metodele convenționale conservatoare și chirurgicale pentru tratarea ulcerului peptic sunt ineficiente. Adesea, după rezecția stomacului (cu sau fără vagotomie) sau vagotomie cu piloroplastie, ulcerele se repetă foarte repede.
În trecut, mulți pacienți cu gastrinom au fost supuși unor operații multiple, în special în cazurile în care diagnosticul nu a putut fi făcut de la bun început. Cea mai mică rată a mortalității a fost la pacienții care au suferit o gastrectomie dintr-o dată. Prin urmare, gastrectomia pentru o lungă perioadă de timp a fost considerată o metodă de alegere în tratamentul gastrinomului.
Crearea de medicamente puternice care suprimă secreția de acid clorhidric. și dezvoltarea unor metode precise de diagnosticare locală a gastrinei a crescut semnificativ posibilitățile de tratament.
Manifestările clinice și severitatea bolii sunt diverse, deci abordarea trebuie să fie individuală. Ca și în cazul altor neoplasme maligne, metoda ideală de tratament este îndepărtarea tumorii.
H2-blocanții reduc secreția de acid clorhidric. ameliorarea simptomelor și promovarea vindecării ulcerelor. Aceste medicamente sunt eficiente în 80-85% dintre pacienți.
Se recomandă să luați aceleași medicamente ca și în cazul ulcerului duodenal. dar dozele lor ar trebui să fie de 4-8 ori mai mari. Blocanții H2 sunt prescrise pentru viață, deoarece chiar și după încetarea temporară a admiterii lor apare o recidivă a ulcerului. Aproximativ 25% dintre pacienți nu răspund la ulcere cu blocanți H2 sau se repetă în timpul tratamentului. Doza de medicamente este aleasă în funcție de nivelul secreției bazale a acidului clorhidric, măsurat cu o oră înainte de următoarea administrare de medicament. Acest indicator nu trebuie să depășească 2,8 μmol / s (10 meq / h). Inhibitorii H +, K + -ATPaza (omeprazol și lansoprazol) este cea mai eficientă pentru suprimarea secreției de acid gastric si tratarea ulcerului cu sindrom Zollinger-Ellison, inclusiv rezistența la H2-blocante. Doza inițială de omeprazol și lansoprazol este de 60 mg o dată pe dimineață înainte de micul dejun. Doza este selectată astfel încât secreția bazală de acid clorhidric nu depășește 2,8 mmol / s (10 mEq / oră), în timp ce operate bolnyh- 1,4mkmol / s (5 meq / h). Esofagita poate necesita o scădere a secreției până la 0,25 μmol / s (1 meq / h). O treime dintre pacienți trebuie să ia medicamentul de 2 ori pe zi. Uneori, după ameliorarea stării, este posibilă reducerea dozei. În cazurile în care nu este posibilă detectarea sau eliminarea unei tumori, aceasta este uneori utilizată pentru vagotomie selectivă proximală. La unii pacienți, acest lucru vă permite să reduceți doza de blocanți H2 și chiar să le anulați complet.
Atunci când alegeți o metodă de tratament, trebuie să țineți cont de manifestările clinice ale bolii. Anterior, astfel de pacienți au murit în principal din cauza complicațiilor ulcerului peptic. Cu toate acestea, ameliorarea diagnosticului precoce și a terapiei antiulcer de succes a condus la o creștere a speranței de viață a pacienților, motiv pentru care proprietățile maligne ale gastrinei devin mai frecvente. Aproximativ jumătate dintre pacienții care nu au fost eliminați de gastrinom, mor din cauza germinării tumorii care înconjoară țesuturile și organele vecine. Metoda optimă de tratament este îndepărtarea completă a tumorii. În timpul operației, diafanoscopia cu fibră optică a duodenului și duodenotomia laterală, cu o examinare aprofundată a mucoasei, trebuie efectuate. Avantajele ultrasunetelor intraoperatorii trebuie clarificate. Îndepărtarea completă a gastrinomului, conducând la o vindecare, este posibilă numai la 30% dintre pacienți. Înainte de diagnostic, clarificarea localizării și a dimensiunii tumorii și a operației, se prescrie omeprazolul sau lansoprazolul. În prezența contraindicațiilor, inoperabilității tumorii sau în caz de refuz al pacientului din operație, aceste medicamente trebuie luate pentru viață. Pentru a reduce masa tumorală și simptomele însoțitoare cu gastrinoame predispuse la creșterea invazivă, a fost încercată o combinație de streptozocină. fluorouracil și doxorubicină. Remisiunea după chimioterapie se observă la mai puțin de 65% dintre pacienți și nu este niciodată completă. Eficacitatea interferonului alfa și octreotidului este de asemenea scăzută. Cu gastrinom inoperabil sau cu prezența metastazelor pentru prevenirea ulcerației, se prescrie omeprazol sau lansoprazol. Gastrectomie mai puțin frecventă. Efectul gastrectomiei asupra ratei de progresie a tumorii nu a fost dovedit.