ENCEFALITATEA CENTRALĂ PROGRESIVĂ CHRONICĂ A RASMUSSENULUI
Kalinina L.V. Mukhin K.Yu. Kolpakchi L.M. Aivazyan S.O. Levin P.G.
Departamentul de boli nervoase al Facultății de Pediatrie al Universității Medicale de Stat din Rusia, Spitalul Clinic de Copii din Rusia, Moscova.
Departamentul de boli nervoase al Facultății de Pediatrie al Universității Medicale de Stat din Rusia, Spitalul Clinic de Copii din Rusia, Moscova.
ochagovyyentsefalit cronică progresivă sau encefalită, Rasmussen, este un creier cronică zabolevaniegolovnogo etiologie virală probabil, manifestată crize motorii parțiale imioklonicheskimi sgemiparezom combinate. Boala a fost prima opisanoT.Rasmussen și J.Obszewski în 1958 [10], dar numai în posledniegody a fost alocată ca sindrom.V independent în ultimii 35 de ani și T.Rasmussen soavt.nablyudali toate cele 51 de cazuri de encefalită Rasmussen [11].
Criteriile de diagnostic ale bolii sunt [11]: debut în copilărie (în principal până la 10 ani); prezența convulsiilor parțiale, de obicei motorii, epileptice, prezența mioclonilor localizați permanent, prezența hemiparezei atacurilor epileptice homolateral; simptomatologie neurologică focală progresivă progresivă, incluzând disfazia (în cazul emisferei dominante), hemianopsia, reducerea funcțiilor mentale; rezistență la convulsii epileptice pentru terapia anticonvulsivantă; prezența atrofiei cerebrale focale progresive încet, în cursul neuroradiologicheskomisledovaniya tulburărilor motrice contralaterale; prezența semnelor indirecte de encefalită virală într-un studiu histologic al cortexului cerebral.
Simptomul cheie entsefalitaRasmussena - mioklonicheskieepilepticheskie și a convulsiilor parțiale, care aduce cu dannoezabolevanie epilepsia parțială continuă, g.A.Kozhevnikovym descris în 1895 [9]. Similitudinea acestor sindromovzaklyuchaetsya și că cauzal faktoromkozhevnikovskoy epilepsie, de asemenea, boala priznanovirusnoe - primavara-vara tic-suportate (rusă) encefalita. Encefalita Rasmussenaotlichaetsya de Kozhevnikov simptome nalichiemtakih epilepsie, cum ar fi hemipareze, disfazie, contralateral atrofie focală a creierului korygolovnogo.
J.Bancaud și colab. [3] au identificat două tipuri de sindrom de Kozhevnikov.
Tipul I: real epilepsie Kozhevnikov. Etosluchai cu etiologie stabilită, de obicei primavara-vara-suportate de encefalita, debutul se încadrează în vârstă de dragoste (de obicei 20 de ani), otsutstviemvyrazhennyh neuro focal logic dizabilitate intelectuală simptomovi, lipsa ochagovyhatroficheskih modificări prineyroradiologicheskom stabilnymtecheniem studiu.
Pacientul B. are 8,5 ani. Diagnostic: hronicheskiyprogressiruyuschy encefalită focale Rasmussen -epilepsiya cu crize parțiale simple ivtorichnoy generalizare, hemipareze pravostoronniytsentralny, polovoerazvitie prematură. Plângeri: atacuri convulsive, înțepături constante ale mușchilor feței spre dreapta.
Pacienții cu 5,5 ani, când la 1 lună după infecția cu virusul ostroyrespiratorno poyavilisistupy.Oni partsialnyhmotornyh la fel de simplu să conducă procedura cu crampe myshtslitsa klonikotonicheskimi și membrelor simptome soprovozhdalisvegetativnymi dreapta ca pravostoronnegomidriaza, înroșirea feței, și automatism takzhefaringooralnymi. Atacurile au fost nachalezabolevaniya de serie paroxism parțial starea harakterdo. 3 dnyastali sarbatorit takzhevtorichno generalizate convulsiv mestnuyubolnitsu pristupy.Bolnaya a fost internat cu diagnosticul de encefalita, odnakotemperaturnaya reacție a fost absent. Posleprovedeniya tratament terapie de perfuzie iprotivosudorozhnogo pristupykupirovalis. Cu toate acestea, deja după 1 săptămână vnovpoyavilis cu motor parțial simplu pristupys generalizatsieychastotoy secundar episodic la 2 - 5 ori pe zi, prodalzhiklnostyu 2 - 3min (Figura 1.).
La 7,5 ani după convulsiile convulsive pe partea dreaptă, pacientul a început să se manifeste hemipareză postpristupny, ajungând la 4 puncte și continuând timp de 30 de minute. Severitatea sa a fost exprimată în funcție de frecvența, durata și severitatea convulsiilor convulsive.
La 8 ani a apărut hemipareze permanentă, amplifică schiysya pentru 2 - 3 ore după 1,5 luni pristupa.Cherez având mioclonus constantă, localizată în principal în mimicheskihmyshtsah față dreapta, și apoi în distalnyhotdelah extremităților drepte. De la vârsta de 8 ani a început să agraveze vorbirea, memoria și atenția a scăzut.
Sarcina la mama a avut loc cu amenințarea întreruperii, nașterea a avut loc la timp, greutatea corporală de 3700 g, înălțimea de 54 cm. Dezvoltarea psihomotorie timpurie a copilului a avut loc în conformitate cu autosuficiența. Fata are un frate sănătos de 13 ani. Tatăl lui tatăl epilepsie cu debutul său ca un copil.
Starea somatice: înălțime 143 cm, greutate corporală 44 kg. Patologia organelor interne nu este dezvăluită.
Starea neurologică: meningealnyesimptomy absentă din kranialnoyinnervatsii marcat slăbirea convergență, dar pe stânga, nistagmus orizontal, bolshevlevo simptom Hertwig-Magendie, tsentralnyyparez mușchii inervat VII și XII cherepnyminervami stânga, reducând palatale și glotochnyhrefleksov pe ambele părți, automatism orală patologicheskierefleksy. Dvigatelnayasfera: hemiparesis sided central 3 - 4balla care afectează în principal distalnyhotdelov, relativ uniform în picior și ruke.Suhozhilnye ridicat reflexe, anizorefleksiya, D> S, pa și semnele stopnye carpiene ontologice exprimate drept grad vbolshey. Pohodkagemilareticheskaya, tulburări de coordonare nu ichuvstvitelnosti. Mușchii feței, mușchii abdominali pe dreapta, iar extremitățile distale otdelahpravyh marcate zbaterea postoyannyemioklonicheskie, vyrazhennostkotoryh depinde de frecvența și severitatea sudorozhnyhpristupov. funcții superioare corticale și limbă: o securitate inteligent, bradipsihiya otmechayutsyavyrazhennaya, pierderi de memorie, atenție, epuizarea rapidă. Aceasta decelerare, sărăcit, exprimată cu motor dysphasia sparafaziyami și perseverație.
EEG: a deconectat -ritm: (Figura 3.) Să acorde o atenție nasebya activității ustoychivayapik undei constantă, la o frecvență de 5 - emisfera dreaptă 6 Hz maxim exprimat zone vlobno-temporale precum postoyannoezamedlenie (o activitate -s mare q) STÂNGA emisfera, maximul în zonele anterolaterale.
Un fundus oftalmic fără patologie. Cu arteriografia carotidă, nu a fost identificată nici o patologie. Radiografia periilor: vârsta osoasă corespunde la 11 ani. Sindromul dezvoltării sexuale premature este stabilit endocrinologic. Radioimunologic issledovaniekrovi - gonadotropină, hormoni sexuali, prolactina, cortizol, hormon somatotropina itireotropnogo - patologie nu este dezvăluită. Nu există patologie în ea. Studiul imunoglobulinelor serice nu a arătat nici o patologie.
Natura terapiei anticonvulsivante este prezentată în Fig.
J.Bancaud și colab. [3] au identificat trei etape ale cursului clinic al encefalitei Rasmussen. Istadia se caracterizează prin atacuri motorii parțiale, adesea cu generalizare secundară, atașarea convulsiilor mioclonice și prezența deficitului motor post-afectat. În stadiul II există o deteriorare treptată a funcțiilor intracelulare și neuropsihice și apare hemipareza permanentă. In acest hemianopsia stadiimogut, de asemenea, observate (49%), sensibilitatea provodnikovomutipu încălcare (29%), disartrie (23%), disfazie (18%), tulburări de comportament (17%). Încălcarea expresiei este deosebit de evidentă în înfrângerea emisferei dominante, ca și în cazul pacientului pe care îl observăm. IIIstadiya pe treptele după 6 luni - 10 ani de nachalazabole Bani și stabilizatsieytecheniya caracterizat și, în unele cazuri, o scădere a atacurilor și a deficitului vyrazhennostimotornogo chastotyepilepticheskih. În unele cazuri, sindromul convulsiv dispare.
În cazul nostru, pacientul a fost II stadiyatecheniya encefalita Rasmussen imelasrazvernutaya simptome clinice cu atacuri chastymisudorozhnymi, mioclonie ipermanentnym hemipareze, încălcarea rechi.Nesmotrya pe terapie, nu stabilizatsiiprotsessa vin.
O caracteristică a cazului prezentat este prezența la pacient a unui sindrom de dezvoltare sexuală prematură, manifestat prin menopauza timpurie și dezvoltarea timpurie a semnelor sexuale secundare. A existat, de asemenea, un progres în dezvoltarea fizică. Aceste caracteristici nu sunt probabil aleatorii. T. Rasmussen și F.Andermann [11] au subliniat posibilitatea apariției sindromului de dezvoltare sexuală prematură a preencefalitei Rasmussen și au fost observate la 5% dintre pacienți. R. Gray și colab. [7] a indicat posibilitatea dezvoltării unei boli a patologiei plurigandulare la această boală. Încălcările generate nu sunt pe deplin înțelese. Studiile de patologie hormonală efectuate nu au fost dezvăluite.
Una dintre crizele de diagnosticare a encefalitei Rasmussen este rezistența la terapia antiepileptică. In lecheniidannogo Sindromul au fost testate împotriva grupelor preparate toate-vosudorozhnye [4], deci igormonalnaya [5] și imunomodulatoare [11] terapiya.Odnako boala semnificativ pozitiv impact nalechenie a fost observat.
Această observație atrage, de asemenea, atenția asupra rezistenței convulsiilor la terapia anticonvulsivantă, hormonală (prednisolon) și imunosupresoare (azatioprină). În plus, în numirea de noi medicamente antiepileptice, a existat o scădere a frecvenței crizelor pentru a completa remisia într-o perioadă scurtă de timp. Durata maximă de remisie (3 luni) a fost observată cu o combinație de finlepsină și benzalon în doze zilnice de 0,6 și respectiv 0,3 g. Cu o recidivă a drumului, o creștere suplimentară a dozei de medicamente a fost ineficientă, ducând la apariția efectelor secundare, ceea ce a necesitat o schimbare a medicamentelor.
Sintetizând datele din literatură prezentate iuchityvaya observație proprie, am schitaemochevidnym că progressiruyuschiyochagovy cronică encefalita Rasmussen yavlyaetsyanozologicheski independent zabolevaniem.Neobhodimy studii suplimentare tselyuvyyavleniya factori etiologici si poiskametodov posibila corectie terapeutica.
6. Fusco L. Pi Capua M. Pertini E. și colab. Boll. Lega ltal: Epilepsia1989; 66 - 67: 261 - 262.
7. Gray F. Serdary M. Baron H. și colab. J Neurol Neurosurg Psychiatry1987; 50: 747-751.
8. Gupta P.C. Rapin J. Horopian D.S. et al. Neuropediatria 1984; 15: 191-197.
10. Rasmussen T. Obszewski J. Lloyd-Smith D. Neurologie (Minneap.) 1958; 8: 435-445.