Fotografii ale Institutului Chiari din Barcelona syringomyelia Scolioza institutchiaribcn.com/en/
Boala Arnold-Chiari aparține unei patologii ereditare, însă semnele inițiale pot apărea la vârsta adultă (după 40 de ani). În inima bolii este discrepanța dintre poziția medulla oblongata, cerebelul unei deschideri craniene relativ mari și o încălcare a structurii lor. Pentru această patologie se caracterizează o serie de tulburări neurologice. Luați în considerare motivele pentru care apare boala, cum se manifestă clinic și cum se tratează pacienții.
Posibile tipuri de boli și factori provocatori
În mod normal, deschiderea mare a craniului servește drept limită condiționată între structurile craniului (cerebel, creier alungit, pod), maduva spinării. Boala Arnold-Chiari este diagnosticată atunci când se coboară regiunile creierului sub această limită, comprimându-se (comprimarea) și apariția unei simptomatologii corespunzătoare. Există mai multe subspecii ale bolii:
- Patologie Arnold-Chiari tip 1 - prin deplasarea amigdală medulla care constituie porțiunea inferioară a emisferelor sale sunt situate in canalul spinal, ca urmare gaura craniene. Boala este detectată la vârsta adultă sau poate fi o constatare accidentală în studiu din cauza unui alt diagnostic.
- Patologia Arnold-Chiari de tip 2 - mai multe structuri ale creierului (o parte semnificativă a cerebelului, ventriculul IV, creierul alungit) sunt în canalul vertebral. Aceasta boala subspecii este adesea asociată cu manifestările hidrocefalia prin îngustarea apeductul cerebral, măduva spinării hernia lombară și syringomyelia - stare patologică, când cavitățile sunt formate în locul țesutului cerebral - chisturi. Acesta se găsește în principal la sugari cu manifestări clinice.
- Patologia tipurilor 3 și 4 practic nu oferă șanse de supraviețuire, iar copilul bolnav percepe în primele zile de viață.
De asemenea, clasificați anomalia de grad Arnold-Chiari 1 - descrisă ca o boală ereditară și transmisă copiilor de la părinții bolnavi (rude). Boala care a apărut ca urmare a traumei de naștere sau a afectării intrauterine infecțioase a creierului este denumită anomalia lui Arnold-Chiari de gradul 2.
Există mai multe ipoteze de ce apare boala. Iată cauzele posibile ale bolii:
- Erodenie ereditară.
- Defecte congenitale ale craniului - formează o parte occipitală prea mică, care fizic nu poate găzdui toate structurile creierului prescrise. Ei cresc în mărime, apasă pe deschiderea craniului, trec în canalul spinal.
- Cursa patologică a sarcinii și leziunilor cerebrale ale copilului sub influența infecțiilor mamei, repetând adesea bolile virale, dozele mari de medicamente, alcoolul, compușii toxici și nicotina.
- Leziunile primite de copil în timpul nașterii și re-rănirea capului la o vârstă fragedă pot sparge suturile craniene.
Important! Neoplasmul creierului de dimensiuni considerabile conduce la o creștere a presiunii în interiorul craniului și, în mod indirect, "determină" o parte a cerebelului să se deplaseze sub deschiderea craniului. Astfel, există o boală similară patologiei descrise.
Simptomele de bază și sindroamele neurologice
- Presiunea crescută în interiorul craniului este formată atunci când circulația liberă și scurgerea lichidului sunt perturbate. Există o amenințare de hidrocefalie, care este dezvăluită clinic de dureri de cap, acestea sunt simțite în partea din spate a gâtului, întărite atunci când pacientul râde sau tuse. Deseori există vărsături, care nu sunt asociate cu mesele.
- Sindromul cerebelar se manifestă prin anomalii ale mersului și coordonării în spațiu, pacientul nu poate să efectueze mișcări precise, mâinile tremurând și capul său se rotește. Pacientul vorbește în silabe separate, cântând fiecare cuvânt. Există, de asemenea, probleme de vedere, dublu în ochi, alungarea elevilor (nistagmus).
- Deteriorarea medulla oblongata este descrisă de prezența sindromului bulbar-piramidal. Pacientul are slăbiciune musculară, membrele devin amorte, durerea și sensibilitatea la temperatură sunt pierdute. Vocea devine nazală, există dificultăți cu respirația și luarea de apă și de mâncare. Deteriorarea nucleelor nervilor craniului amenință să afecteze auzul, vorbirea și vederea.
- Tulburările de funcționare a limbii, înghițirea, schimbarea vocii și sensibilitatea feței sunt combinate în sindromul radicular.
- Deteriorarea fluxului sanguin cerebral este caracterizat prin amețeli, scăderea tonusului muscular și pierderea conștienței, tulburări ale ochiului și sunt incluse în sindromul insuficienței vertebrobazilară.
Tactica managementului pacientului
Tratamentul anomaliei lui Arnold-Chiari depinde de gravitatea cursului și de plângerile pacientului. Posibile tactici terapeutice:
- în absența manifestărilor clinice și plângerilor - monitorizarea pacientului;
- tratament medicamentos pentru a reduce presiunea craniană, medicamente pentru durere, mijloace pentru normalizarea tonusului muscular;
- intervenția operativă pentru a relua curgerea liberă a lichidului cefalorahidian și reducerea presiunii prin manevrare. Această metodă este folosită în principal pentru boala de tip 2.
Astfel, boala de tip 1 are un curs favorabil, posibil asimptomatic și nu necesită tratament. Pentru tipul 2, prognosticul este mai grav, totuși, o operație în timp util oferă o șansă pentru o viață de calitate.