Descriere scurtă
Fasciita eozinofilica (boala Shulman) - o boală caracterizată prin modificări ale sklerodermopodobnym pielii care apar pe un fond de eozinofilie. Datele statistice. În ceea ce privește transmiterea frecvenței către o patologie rară (descrierile individuale sunt disponibile în literatura internă). Observați cu aceeași frecvență la bărbați și femei. Vârsta medie a pacienților este de 45 de ani. Etiologiei si factori de risc • Infecții acute • Leziuni • excesiva racire • fizice efort • boli hematologice - trombocitopenie, leucemie limfocitară cronică, leucemia mieloidă cronică.
Simptome (semne)
Tabloul clinic • leziuni cutanate •• modificări Pincushion edem extremitatile distale •• pielii în funcție de tipul de coaja de portocala sau „caneluri“ în cursul venelor scufundate • Infrangerea de susținere - motor de contractura aparate •• flexie asociate cu indurat - schimbări sclerotice în țesutul din jur •• Symmetric poli - sau oligoartritå cu implicarea frecventă a articulațiilor mâinilor și a articulațiilor genunchiului • sindromul de tunel carpian.
diagnosticare
Datele de laborator • eozinofilie periferică (60% din cazuri) • hipergammaglobulinemia (35%) • Creșterea VSH (30%) Anat și • RF nu este detectată (important pentru diagnostic diferențial).
Instrumentul de date • Biopsia pielii cu captarea țesutului subcutanat și fascia •• •• semnificativ îngroșarea fascie acumularea perivasculară de limfocite și eozinofile •• •• Omogenizarea edemul țesutului colagen.
Diagnosticul diferențial • Un tablou clinic similar cu fasciita cu eozinofile, înainte de a avut sindromul eozinofilie - mialgie și sindromul de ulei toxic. Sindromul eozinofilie - mialgie dispărut împreună cu eliminarea de pe piață a L - sindromul triptofan, ulei toxic - după distrugerea uleiului de măsline partid toxic conținând oleoanilin • scleroderma sistemică.
Tratamentul medicamentos al terapiei imunosupresoare •• • GC: Prednisolon 40-60 mg / zi - în prezența activității inflamatorii și imunologice (ESR mare, hipergamaglobulinemie). Ca suprimarea doza activității prednisolon a fost redus la întreținere (5-10 mg / zi) pentru următorii ani •• medicamente antimalarie: hidroxiclorochina 200-400 mg / zi, în plus față de prednisolon sau fără (în absența activității) • terapie antiinflamatorie locală - Aplicații de dimetil sulfoxid (vezi scheleroderma sistemică).
Prognoza. Sunt descrise cazuri de recuperare spontană după 3 ani de boală, dar contracturile reziduale rămân.
Aplicație. Fasceita necrozanta - o inflamatie rapid progresiva a fasciei, urmată de apariția trombozei vasculare, și, ca rezultat, necroza extensivă implicată în procesul patologic al țesutului, intoxicație severă. Skin peste suprafața leziunii pot rămâne nemodificate, ceea ce poate duce la subestimarea severitatea procesului. Poate să se dezvolte după răniți și răniți, intervenții chirurgicale. • Tabloul clinic al prezenței bule cu seros - exsudat hemoragic, păstoasă și roșeața pielii sau crepitațiile subcutanat; poate completa absența - sau modificări la nivelul pielii • semne de intoxicație progresivă (febră, tahicardie), durere la locul de rana • rana necrotice cu urât mirositoare seroasă - secreție purulentă. Diagnostic. bacterioscopice și bacteriologice. • Tratamentul îndepărtarea completă a tuturor țesuturilor infectate și devitalizat în timpul tratamentului chirurgical primar • eliminat uneori suprafețe mari de piele și țesuturile înconjurătoare; în cazurile severe la nivelul membrelor amputate • antibiotice debridare zilnic • grup lincomicina (clindamicina) și metronidazol expedient administrate în doze mari posibil, înainte de o intervenție chirurgicală și în termen de 7-10 zile după aceasta; imipenem eficient + cilastatin. Predicție - grave, eficacitatea tratamentului depinde de o intervenție chirurgicală în timp util și bine planificate terapie intensiva complexe.