Gatul toxic difuz
Gâtul toxic difuz se manifestă prin tirotoxicoză pe fundalul creșterii glandei tiroide, oftalmopatiei și leziunilor pielii (mixedem pretibial). Fiecare dintre aceste trei componente ale bolii se dezvoltă independent de celelalte două, poate fi mai mult sau mai puțin pronunțată sau inexistentă. Gâtul toxic difuz este cea mai frecventă cauză de tirotoxicoză.
Sinonime: struma diffusa thyreotoxica. Graves, boala Graves.
Epidemiologie și etiologie
Infecția cutanată este observată la 5% dintre pacienți.
Predispoziția ereditară este determinată de prezența unor alele HLA. La pacienții albi cu o rată crescută a HLA detectat - B 8 și HLA - DRW 3, japonezii - HLA - Bw 36, chinezii - HLA - Bw 46.
Femeile sunt bolnave mai des.
Boala autoimună. Motivul este necunoscut.
Cronică tiroidită limfocitară, anemie cu deficit de B | 2, vitiligo.
Începutul mixedemului pretipic La jumătate dintre pacienți - la înălțimea bolii; cealaltă jumătate după tratament.
Mâncărime, transpirație, intoleranță la căldură.
Iritabilitate, labilitate emoțională, insomnie, tremor (în special la tineri). Pierderea in greutate, in ciuda cresterii apetitului. Pacienții vârstnici sunt mai des preocupați de scurtarea respirației, palpitațiile, atacurile de angină pectorală.
Rudele suferă adesea de alte boli autoimune: tiroidita limfocitară cronică, anemie cu deficit de B | 2.
Pacienții sunt agitați, iritabili, anxios. Fața lui era roșie, mâinile erau transpirați și fierbinți.
Pielea este caldă, umedă, catifelată, netedă. Creșterea transpirației picioarelor și a palmelor.
Elemente ale erupției cutanate. Mixedem pretibial (edem mucos): primele papule dense sau plachete situate asimetric pe ambele picioare. Focurile cresc, fuzionează și, în cazuri grave, acoperă întreaga suprafață a gambelor și a spatelui picioarelor (Figura 16-7), deformând picioarele. Pielea afectată este la început netedă și seamănă cu pielea unei portocale; ulterior, suprafața sa devine tulbure.
Culoare. Nu sa schimbat nici roz, roșu, violet.
Palparea. Focile sunt dense; pielea înconjurătoare este edemată, dar cu presiune, fosa nu rămâne.
Localizare. În primul rând - suprafața frontală a picioarelor, atunci leziunea acoperă în întregime piciorul inferior și suprafața posterioară a picioarelor; Ocazional - suprafața mediană a antebrațelor.
În cadrul leziunii - hipertricoză. Pe cap - păr subțire și moale cu structură deteriorată. Adesea - alopecie difuză.
Onioliza (unghia lui Plummer, vezi figura 18-7): marginea liberă a unghiei este ondulată și se îndoaie în sus. Hypertrophic osteoarthro-patia - deformarea oaselor lungi tubulare și a falangelor datorită oblicității periostale. Cuiele se aseamănă cu ochelarii de ceas, degetele - cu copane (fig.16-7).
Figura 16-7. Gatul toxic difuz. Exophthalmos, osteoartropatia (un simptom al bețișoarelor timpanice) și mixedemul pretipic (placa și nodurile roz închise)
Creșterea uniformă a întregii glande tiroide sau a unui singur lob. Deasupra glandei tiroide, se aude adesea zgomot vascular.
Simptomele bolii de ochi: pleoapei superioare lag atunci când te uiți în jos, benzi sclera peste iris, exoftalmie, chemosis, privirea (Figura 16-7.), Oftalmoplegia, conjunctivită, edem periorbital. Complicații: ulcerarea corneei, nevrita optica si atrofia nervului optic. Maligne mușchii oculomotori exoftalmie slăbiciune, limitarea mișcării globilor oculari în sus și spre exterior, de convergență tulburări, strabism, diplopie.
Aritmii atriale (cel mai adesea - fibrilație atrială), murmur sistolic.
Mixedem pretibial Edem, eczemă varicoasă, formă de elefantiazie, miocoză profundă. tireotoxicoză
Tulburări de anxietate, tumori maligne metastazate, ciroză hepatică, hiperparatiroidism, sprue, miastenia gravis, miopatie progresivă, feocromocitom.
Testarea funcției tiroidiene
• Creșterea absorbției iodului radioactiv de către glanda tiroidă. Nivelurile de tiroxină și triiodotironină în ser, absorbția triiodotironinei prin rășină și tiroxina liberă calculată au fost crescute.
Mixedem pretibial: umflarea și dilatarea fasciculelor de colagen, fibroblastele stelate. Acumularea acizilor hialuronici și condroitin-sulfurici în leziuni și în pielea normală.
Se crede că boala se bazează pe tulburări autoimune. Boala Graves, limfotsitar-ny cronica lui tiroidita si hipotiroidismul primar idiopatiche-cer, se pare, sunt strâns legate între ele. Astfel, la unii pacienți, goiterul cu difuzie toxică dezvoltă tiroidita limfocitară cronică și invers. În sângele pacienților cu gură toxică difuză apar anticorpi stimulatori tiroidieni. Acesta este un autoanticorp la receptorii TSH, care aparțin clasei IgG. Interacționând cu receptorii TSH, acești anticorpi stimulează secreția hormonilor tiroidieni. Patogeneza mixedemului pretibial și a oftalmopatiei este neclară. Se crede că apare în citokinele sanguine sau factori de creștere induce proliferarea fibroblastelor și creșterea producției de noglikanov glicozil.
Medicamente antitiroidiene care blochează sinteza hormonilor tiroidieni. Rezecția subtotală a glandei tiroide sau distrugerea cu iod radioactiv.
În cazuri ușoare, tratamentul simptomatic; la nivelul prednisonului sever (doza inițială de 100-120 mg / zi, după o îmbunătățire progresivă, până la 5 mg / zi). Iradierea orbitei. Decompresia chirurgicală a orbitei.
Bandaje ocluzive cu corticosteroizi timp de mai multe luni. Doze mici de corticosteroizi în interior (prednison, 5 mg / zi).
Hipotiroidismul se dezvoltă cu o deficiență de hormoni tiroidieni și se caracterizează prin acumularea în piele a glicozaminoglicanelor hidrofilice. Acest lucru duce la densificarea și îngroșarea pielii, caracteristicile de coagulare a feței - o afecțiune cunoscută sub numele de mixedem (edem de mucus). Hipotiroidismul congenital, însoțit de o întârziere în dezvoltarea fizică și mentală, se numește cretinism. Sinonime: hipotiroidie. mixedem.
Femeile se îmbolnăvesc de 10 ori mai des.
1 la 5000 nou-născuți.
Hipotiroidismul primar (patologia glandei tiroide) - 95% din cazuri
• Hipotiroidie fără gât. Aplazie și hipoplazie a glandei tiroide, hipotiroidism primar Idio-pathic (glandei tiroide atrofie la vârstnici), rezecția glandei tiroide, tratamentul cu radioiod hipertiroidism, iradiere.
• Hipotiroidismul cu goiter. tulburări congenitale ale sintezei hormonului tiroidian, deficit de iod, de iod sau livrare transplacentar medicamente antitiroidiene, medicamente (acid amino-salicilic, preparate cu iod, Fe nilbutazon, yodoantipirin - FDA interzis sare de litiu.), limfa tsitarny cronică tiroidită.
Hipotiroidism secundar (patologia pituitară sau hipotalamus) - 5% din cazuri
• Pituit. Hipopituitarism, deficiență izolată a TSH.
• Hypothalamic. Malformații ale hipotalamusului, infecție (encefalită), tumori, boli infiltrative (sarcoidoză).
Hipotiroidism congenital. Se manifestă în primele luni de viață. Caracteristică a icterului fiziologic prelungit, strigătelor dureroase, constipației, somnolenței; copilul suge prost. Hipotiroidism dobândit. Boala începe încet și treptat, iar primele simptome nespecifice: letargie, somnolență, sensibilitate, constipație, rigiditate musculară la rece și am spaz-, sindromul de tunel carpian, UI-norragiya. Ulterior: scăderea inteligenței, mișcările încetinite, apetitul slab, creșterea în greutate. Uscăciunea pielii și părului; pierderea părului. Coarsening a vocii.
Hipotiroidism congenital. Statura scurt, caracteristici faciale grosiere, limba proeminente, un nas plat, lat-set ochi, păr rar, piele uscată, abdomen balonat, hernie ombilicala, retard mintal, intarziata eruptie a dintilor. Hipotiroidism dobândit. Puffy, feței de expresie (Fig. 16-8), pleoape umflate. Puffiness poate fi unilateral. Un nas plat plat, buze groase. Întârzierea, încetinirea mișcărilor.
Elemente ale erupției cutanate. Pielea este îngroșată, ceară; uscat, dur (ca și în cazul xerodermei), încrețit (Figura 16-8). Keratoderm-miya - keratinizarea palmelor și tălpilor. Culoare. Pale: datorită creșterii conținutului de apă și a glicozaminoglicanilor și scăderii aportului de sânge (vasoconstricție). Galbenă: pe palme și tălpi datorită caroteneemiei. Palparea. Pielea la atingere este uscată (reducerea debitului și a salinității), consistența frigorifică, tes-mărfuri. Membre: un edem dens care nu lasă o fosea sub presiune. Localizare. Înfrângerea întregii pielii.
Bolile de piele concomitente
Vitiligo, care este adesea combinată cu hipotiroidism asimptomatic, în special, uzhen-schin mai vechi de 50 de ani.
Uscat, aspru și fragil. Alopecia: încetinirea creșterii și subțierea părului pe cap, față (la bărbați), pe zona pubiană și pe axile. Procentul de foliculi de păr care se află în stadiul corpurilor de minereu este în creștere. Sprâncenele: pierderea celei de-a treia părți a sprancenelor.
Întrerupt, crește încet.
Limba este mărită, netedă, roșie, mișcările sale sunt încetinite.
Hipotiroidism congenital. Statura scurt, caracteristici faciale grosiere, limba proeminente, un nas turtit, cu ochii larg distantate, abdomen balonat, hernie ombilicala, restante vârsta osoasă a pașaportului, disgenezii epifiză, retard mintal, intarziata eruptie a dintilor. Hipotiroidism dobândit. Cu hipotiroidism fără gât, glanda tiroidă nu este palpabilă. Bradicardia. reflexe tendinoase lente (mai ales - Ahile) datorită fazei de relaxare.
Hipotiroidie congenitală Sindromul Down. Hipotiroidie dobândită Sindromul nefrotic, depresia, boala Parkinson, boala Alzheimer.
Testarea funcției tiroidiene
• Nivelurile de tiroxină și TSH în sânge sunt recomandate tuturor nou-născuților.
• Nivelul TSH este crescut pentru hipotiroidismul primar; este scăzută sau nu este definită sau determinată la o hipotiroză secundară hipofizară. În hipotiroidismul hipofizic, nivelurile altor hormoni hipofizari sunt de obicei reduse. Nivelurile de triiodotironină și tiroxină sunt reduse.
Total colesterol seric crescut.
Pathomorfologia pielii În stratul papilar al dermei, în jurul foliculilor și vaselor de păr - umflarea și dezintegrarea grinzilor de colagen datorită acumulării de acizi hondroitinsern și hialuronic.
Radioterapie Hipotiroidism congenital. Deviația vârstei osoase de la vârsta pașaportului, disgeneză epifizală.
Hipotiroidism dobândit. Creșterea umbrei inimii (dilatarea camerelor inimii, revărsarea în cavitatea pericardică). Megacolon, obstrucție intestinală.
Imaginea clinică, confirmată de rezultatele unui studiu de laborator (măsurarea nivelului TSH în sânge).
Glicozaminoglicanii acide (acidul hialuronic și acidul sulfuric de condroitină) se acumulează în piele, în membrana mucoasă a orofaringelului și în corzile vocale. Pielea pielii este cauzată de faptul că glicozaminoglicanii modifică refracția; stralucirea - rotinemia, care rezultă din transformarea întârziată a p-carotenului în vitamina A.
Curent și prognoză
Hipotiroidismul netratat poate fi complicat de coma hipotiroidică (areflexia, hipotermia, hipotensiunea arterială, bradicardia, hipoventilarea, hiponatremia). Mortalitatea în coma hipotiroidică atinge 66%.
Nou-născuți, copii și adolescenți: pentru a preveni întârzierea mentală și dezvoltarea fizică întârziată, se prescrie imediat o doză terapeutică completă de hormoni tiroidieni. Adulți și vârstnici: doza de hormoni tiroidieni crește treptat pentru a evita efectele secundare asupra inimii.
Hormon terapie de substituție (adulți)
Doza medie de întreținere
• Levothyroxină, 125 μg / zi în interior.
• Thioid, 120-180 mg / zi în interior.
Figura 16-8. Hipotiroidia. Piele uscată, palidă; Fragmente sparte; o față pufoasă, încrețită; umflarea pleoapelor. Nu creșteți o barbă sau o mustață. Pe fața lui expresia fără expresie, înghețată