• Absența caracteristicilor sexuale secundare în 14-15 ani;
• Dimensiunea redusă a penisului și a testiculelor (lungime <2,5 см); при
palparea testiculelor densa sau foarte slab;
• Scrotul copiilor: întinsă, lipsă de pliere, pigmentare;
• Căderea părului sexual este absentă sau se dezvoltă foarte prost;
• Lipsa de acnee adolescentă pe față;
• Tallness și eunuchoid proporțiile corpului, mușchii scheletici sunt slab dezvoltate, obezitatea este adesea observat;
• Timbre de voce ridicate;
• Lipsa erecțiilor și poluărilor.
Semne clinice de hipogonadism la fete:
• Manifestările clinice ale hipofuncției ovariene se dezvoltă până la vârsta de 13-15 ani: caracteristicile sexuale secundare sunt absente sau slab exprimate, absente
ciclul menstrual regulat.
• Nu există feminizarea construcției, m. proporții de corp eunuchoid.
• Genitalia externă și organele genitale interne (uter, tuburi)
• Întârzierea creșterii, caracteristică a prezenței anomaliilor de dezvoltare mici (stigma)
• Obezitatea, stingerea și dezvoltarea psihică, sindactilă, pigmentată
Retinita este caracteristică sindromului Lawrence-Mun-Bard-Beadle și Prader-Willy.
• Perturbarea mirosului este un simptom caracteristic sindromului Kalman. Notă. sindromul Prader-Willy ereditar, sindromul Lawrence-Moon-Barde
și sindromul Kalman apare la copiii de ambele sexe.
Principiile tratamentului hipogonadismului la băieți:
1. Stimularea dezvoltării caracteristicilor sexuale secundare la adolescenții cu
Hipogonadismul izolat utilizează preparate prelungite ale esterilor de testosteron - enantat de testosteron, poliesteri (sustanon, omnadren).
Tratamentul trebuie început când vârsta osoasă ajunge la 13-13,5 ani. Medicamentele sunt administrate în m la intervale de 3-4 săptămâni. Doza de drog este
50 mg în primul, 100 mg în al doilea, 200 mg în al treilea an de tratament.
Pentru terapia de întreținere, tinerii pot folosi preparatul de testosteron andecanoat (capsule de andriol 40 mg), precum și tencuieli și 1%
testosteron (androgel) pentru aplicare dermică.
2. Cu hipogonadismul hipogonadotropic - este necesară o combinație de medicamente
testosteron cu gonadotropină corionică.
3. Cu multiple deficiențe ale hormonilor hipofizari, terapia trebuie începută cu preparate STH, în funcție de indicații - levothyroxină, glucocorticosteroizi.
4. Adulți (pentru stimularea spermatogenezei) - humegon, pergonal.
Principiile tratamentului hipogonadismului la fete.
1) Pentru inițierea preparatelor pubertale, se tratează preparate de estrogen. start
Principiile tratamentului pacienților cu sindromul Shereshevsky-Turner:
1. Pentru a crește creșterea finală a terapiei, este necesar să începem
hormon de creștere recombinant. Vârsta optimă a terapiei care stimulează creșterea este de 8-11 ani
2. Terapia cu preparate estrogenice (doze mici) de la 14-15 ani cu scopul de a stimula cresterea si dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, in viitor - terapia de substitutie estrogenica conform schemei standard
3. Preparatele de progesteron sunt stabilite nu mai devreme de 2 ani de la începerea tratamentului cu estrogen sau după apariția menstruației. Pentru o terapie de substituție ciclică constantă, medicamente estrogen-progestogen,
conținând estrogenii naturali: divină, ciclo-progena, triaj, antiven.
DEZVOLTAREA SEXUALĂ SEXUALĂ LA COPII
Dezvoltarea sexuală prematură (PPR) este apariția unor caracteristici sexuale secundare la fetele sub 7 ani și la băieții sub 10 ani.
Clasificarea dezvoltării sexuale premature
I. Dezvoltarea sexuală prematură reală:
1) forma cerebrală;
2) forme idiopatice;
3) formele constituționale;
4) dezvoltarea sexuală prematură reală ca sindrom;
a) sindromul McKuhn-Albright-Breitsev; b) sindromul Russell-Silver;
c) sindromul Vic-Grambach; d) PPR cu un tratament întârziat cu glucocorticoizi congenitali
disfuncția cortexului suprarenale.
II. Dezvoltarea sexuală prematură falsă:
1) tumorile testiculare care produc hormoni;
2) tumorile producătoare de hormoni ale ovarelor;
3) tumorile producătoare de hormoni ale glandelor suprarenale;
4) disfuncția congenitală a cortexului suprarenale;
5) tumorile hepatice secretoare de gonadotropină, corionepiteliom și alte forme rare de tumori.
III. Forme incomplete de dezvoltare sexuală prematură:
1) corpul accelerat;
2) adrenarchea accelerată.
