Gura de lup este o patologie congenitală, care constă în scindarea zonelor dure și moi ale cerului, rezultând o încălcare a respirației, a vorbirii și a dificultății de a mânca.
Această patologie rezultă din fuziunea tardivă a creșterii maxilarului superior și a deschizătorului. Acest defect apare la 0,1% dintre copii. Există o despărțire completă și incompletă a cerului. În primul caz, secțiunile moi și tari ale cerului sunt împărțite, iar în al doilea caz există doar o deschidere în cer.
Gura de lup este una dintre cele mai frecvente mutații. În unele cazuri, poate fi însoțită de o bifurcare a limbii. Cauza acestei anomalii este deformarea genei TBX22. Cu toate acestea, este posibil să se identifice alți factori care influențează formarea acestui defect. În primul rând, este un efect mutagene asupra fătului, care poate proveni din mediul înconjurător sau din corpul unei femei însărcinate. În special, consumul de fumat, droguri sau alcool de către o femeie în timpul sarcinii afectează foarte mult dezvoltarea unui embrion.
În plus față de acești factori, această patologie poate provoca afecțiuni ale sistemului endocrin, tulburări metabolice, deficit de acid folic în organism.
Riscul unui defect este semnificativ crescut în prezența bolilor infecțioase, incluzând BTS, toxicoză, traume mentale sau fizice a unei femei însărcinate. Este important de remarcat faptul că stabilirea structurii dispozitivului maxilo-facial se realizează în primul trimestru de sarcină - în acest moment embrionul este foarte vulnerabil. Factorii negativi în primele 13 săptămâni de sarcină afectează cel mai mult starea de sănătate a embrionului. În prezența acestei boli în rudele unuia dintre părinți, riscul apariției ei la un copil crește de 7 ori în comparație cu alți copii. Dacă unul dintre părinți are această anomalie de dezvoltare, atunci riscul apariției acestuia la copil crește cu 10%, iar dacă ambele - cu 50%. Potrivit statisticilor, fumatul între 1 și 10 țigări pe zi crește riscul de a dezvolta gura lupului de 30 de ori, iar întregul pachet cu 70%.
Apariția acestei anomalii este, de asemenea, afectată de ecologia mediului și de riscurile profesionale. Riscul de a dezvolta nu numai gura lupului, dar și alte patologii crește dacă prima sarcină a unei femei a avut loc după 35 de ani. Cauza dezvoltării patologiei poate deveni, de asemenea, obezitatea, utilizarea drogurilor interzisă în timpul sarcinii. Se pare clar că declanșarea acestei anomalii este afectată de mulți factori - și doar 5% din cazuri sunt atribuite deformărilor genelor.
Caracteristicile structurii și dezvoltării cerului
Cerul superior servește ca o barieră care separă cavitatea nazală de cavitatea orală. În cursul evoluției cerul începe să se formeze în organisme, a căror habitat a devenit pământ. Se compune din două părți: un gust tare și moale. Partea din față a cavității orale este un cer solid, constând din țesut osos, precum și procesele palatine ale maxilarului superior, plăcile orizontale ale oaselor cerului. Doar în spatele lui este un cer moale, format din țesut muscular, aponeuroză și glande. Cu ajutorul mușchilor, palatul moale își poate schimba poziția în timp ce rostește sunete sau mănâncă alimente. Stofele cerului împiedică pătrunderea lichidelor și alimentelor în tractul respirator superior. În mijlocul marginii posterioare este o limbă de palat moale.
În a 8-a săptămână de dezvoltare a fătului, maxilarul superior începe să se formeze, format din 2 oase, topite împreună. La început, se formează procesele palatale, constând din suprafața interioară a maxilarului. Pe măsură ce se dezvoltă, se coagulează unul cu celălalt și cu septul nasului, formând astfel un cer ferm.
Din cauza prezenței defectelor genetice la momentul dezvoltării sistemului maxilo-facial, cerul și buza superioară nu se coagulează. Aflarea despre evoluția acestei patologii la un copil nu poate fi decât în ultimele săptămâni de sarcină în timpul ultrasunetelor.
Persoanele cu acest defect sunt în mod constant bolnavi, deoarece aerul care intră în plămâni nu se încălzește și nu este umezit. Acestea pot avea diverse modificări în scheletul maxilo-facial și în aparatul auditiv. Împărțirea buzei superioare și a palatului poate fi o boală independentă sau însoțită de prezența altor anomalii.
Manifestări ale gurii lupului
Simptomele gurii de lup se manifestă imediat după nașterea copilului. În primul rând, aceasta este prezența unui defect cosmetic. Cu această patologie, procesul de aspirație devine imposibil. În prezența unei gură de lup, mâncarea și apa intră în nas. Din cauza faptului că aerul ajunge direct în gură, acești copii au adesea boli inflamatorii. Datorită faptului că alimentele și fluidele intră constant în sinusurile nasului și în tuburile auditive, pacienții pot avea o scădere a auzului cu timpul. Descreșterea palatului poate fi însoțită de anomalii ale creșterii și dezvoltării dinților, malocluzie, ceea ce face ca aportul alimentar să fie și mai dificil. Datorită încălcării dezvoltării aparatului articulat, discursul pacientului se deteriorează. De regulă, acești copii nu suferă de tulburări psihice, dar le este greu să se adapteze în societate din cauza unui defect cosmetic și a unui discurs greșit. Ei foarte adesea rămân în spatele colegilor în dezvoltarea fizică. Acest lucru se datorează dificultății procesului de hrănire.
Tratamentul gurii lupului
Gura lupului a fost tratată chirurgical de mai mulți ani. Esența metodei constă în închiderea buzei despicate, precum și a procesului alveolar și efectuarea operației în cerul superior. Pentru a efectua această operație, este necesar un chirurg cu o vastă experiență în departamentul maxilo-facial, deoarece cavitatea orală a copiilor este de dimensiuni mici, ceea ce face dificilă efectuarea unei corecții chirurgicale. În acest caz, cel mai adesea recomandată veloplastie, în timpul căreia palatul moale este cusut. Această procedură poate fi efectuată de la 8 luni. Vârsta pentru operație este determinată pe baza severității bolii.
După prima operație, rezultatul va fi vizibil. Copilul va putea să respire în mod normal și să mănânce. În procedura următoare, se elimină un defect cosmetic, astfel încât stima de sine a copilului să devină mai mare. După operație, este foarte important ca pacientul să fie tratat de alți specialiști, inclusiv otolaringolog, neurolog, pediatru și terapeut de vorbire. Acest lucru este necesar pentru a restabili unele funcții pierdute și pentru a preveni apariția complicațiilor.
Principii de tratament a gurii de lup
De regulă, defectele din zona maxilo-facială sunt eliminate pas cu pas. Numărul de operații necesare pentru atingerea rezultatului poate ajunge la 2-3 și, în unele cazuri, la 5-7. Vârsta la care se va efectua tratamentul chirurgical este determinată de personalul medical care supraveghează copilul din momentul nașterii. De obicei, operațiile nu se efectuează dacă pacientul nu are vârsta de 3-6 luni. În orice caz, procesul de tratament și de reabilitare trebuie completat cu 6-7 ani. Vârsta cuprinsă între 3 și 7 ani este mai potrivită pentru proceduri cosmetice suplimentare care îmbunătățesc aspectul copilului. Acest lucru este necesar pentru ca pacientul să poată merge în mod liber la școală sau la alte instituții de învățământ, deoarece dezvoltarea psihică a copiilor cu gura unui lup este pe deplin compatibilă cu vârsta lor. După ce copilul trece toate etapele tratamentului și reabilitării, el este scos din registrul de invaliditate.
Corectarea gurii de lup cu metoda uranoplastiei
Uranoplastia este o chirurgie plastica, al carei scop este de a elimina despicarea pe cer. În timpul intervenției chirurgicale, medicul restabilește integritatea părții medii a țesutului faringian și a palatinei prin închiderea clivării cu o clapetă preluată din cele mai apropiate zone. După uranoplastia efectuată corect, discursul copilului se dezvoltă pe deplin, el poate mânca în mod normal.
Ca orice altă procedură chirurgicală, uranoplastia are contraindicații proprii. Printre acestea se numără:
- inflamație a plămânilor;
- anemie;
- prezența hipoplaziei pulmonare;
- hernie spinării;
- boli grave ale sistemului cardiovascular;
- leziunile suferite în timpul nașterii;
- hipotrofie intrauterină;
- afecțiuni catarre;
- boală pulmonară severă;
- prematuritate;
- respirație respiratorie, manifestată prin atacuri de sufocare;
- prezența oricărei malformații grave.
Există 2 tipuri de uranoplastie. Cu o metodă corect selectată, un rezultat pozitiv este obținut la 92-98% dintre pacienți. În timpul selecției soiurilor uranoplasty important să se ia în considerare gradul de divizare a țesuturilor individuale, ca baza acestor date și porțiunea selectată din care, în viitor, vor fi luate pentru tratamentul defectelor de material textil. De cele mai multe ori, în aceste scopuri, se folosesc părțile laterale ale cerului. În timpul operației, acestea sunt cusute de-a lungul liniei de mijloc.
- Sparing: pentru a elimina defectul gurii lupului la copii de la o vârstă fragedă, chirurgii folosesc metode delicate de corecție. De exemplu, în acest caz, uranoplastia se realizează în 2 etape. Dintre acestea, prima se face pentru a restabili țesuturile palatale moi, fără a efectua o rezecție a inelului orificiului palatinei. Și a doua pentru normalizarea condițiilor pentru dezvoltarea aportului de vorbire și de mâncare. Operațiunile care au loc la o vârstă fragedă au multe avantaje. De exemplu, după acestea, maxilarul copilului se dezvoltă normal și în viitor nu se deformează, perioada deprimantă scade. Înainte de corecția chirurgicală, copilul poartă un obturator "plutitor", care ușurează mâncarea, respirația, ceea ce promovează dezvoltarea discursului normal. Cu 2 săptămâni înainte de operație, obturatorul este îndepărtat;
- radical. Se efectuează pentru copiii cu vârste cuprinse între 3 și 6 ani. În timpul procedurii, chirurgul închide o suprafață mare a nazofaringelului. Aceasta este cea mai scurtă cale de a elimina defectul nazofaringel și de a-și normaliza funcțiile. Metoda uranoplastiei, propusă de A. A. Limberg, este cea mai comună. Tehnica acestei operațiuni a fost dezvoltată în 1927. Esența intervenției este aceea de a oferi integritatea cerului prin folosirea lambourilor muco-periostale și a țesuturilor palatine moi. Unele etape ale acestei operații sunt folosite în efectuarea uranoplastiei blânde. Această procedură nu este disponibilă pentru copii de la o vârstă fragedă. Acest tip de uranoplastie este împărțit în mai multe etape:
- mușchii muco-periostale sunt prelevate din țesuturile palatine;
- vasele vasculare-neuronale sunt eliberate;
- osteotomie interplatinum;
- partea din mijloc a faringelui se ingusteaza;
- cusăturile sunt suprapuse;
- suprafața palatală este tratată cu un antiseptic;
- se aplică o placă palatală.
După operație, pacienților li se recomandă odihnă de pat timp de 2-3 zile, o mulțime de băuturi, primirea alimentelor extrem de moi. Pentru a evita apariția infecțiilor timp de 5-7 zile, sunt prescrise antibioticele, prescrise pentru ameliorarea durerii. Pe față după procedură există o cicatrice. Pacienții sunt evacuați din spital în ziua 21-28 după operație. După aceea, pacienții trebuie să facă exerciții speciale pentru a normaliza funcția de închidere parafinală și mobilitatea cerului.
Procedurile aplicate
în caz de boală