Etiologia tumorilor retroperitoneale extraorganice
Anatomia patologică a tumorilor retroperitoneale extraorganice
Tumorile extraorganice retroperitoneale sunt un grup heterogen de tumori clasificate în funcție de caracteristicile microscopice, gradul de diferențiere a țesuturilor și potențialul biologic. În general, tumorile histogenetic retroperitoneale pot fi împărțite în trei grupe principale (în cadrul cărora există tumori benigne și maligne):
1) tumori de origine mezoderm;
2) tumori de natură neurogenă;
3) tumorile de la resturile embrionare.
Masa principală de tumori retroperitoneale este formată din primele două grupuri. Cele mai frecvente sunt liposarcomul (41%), leiomiosarcomul (28%), histiocitomul malign fibros (7%), fibrosarcomul (6%).
Cursul clinic al tumorilor retroperitoneale este caracterizat de o mare diversitate și depinde nu numai de structura histologică a tumorii, ci și de gradul de diferențiere. Prin urmare, din punct de vedere al prognosticului bolii, pe lângă tipul histologic, gradul de diferențiere și stadiul tumorii sunt importante. Parametrii care determină gradul de diferențiere a tumorii sunt structura celulară, pleomorfismul celulelor, activitatea mitotică, prezența necrozei și modelele de creștere (expansivă sau invazivă). Cea mai mare importanță este numărul de mitoze și prevalența necrozei. În conformitate cu una dintre clasificări, este obișnuit să se facă distincția între un grad (tumori foarte diferențiate), II (tumori diferențiate moderat) și gradul de diferențiere III (tumori de grad scăzut). Pentru caracteristica frecvent utilizată la patru niveluri a gradului de diferențiere a tumorii, există diferențe minime între tumorile cu diferențe înalte (I și II) și scăzute (gradul III și IV). Din punct de vedere practic, este justificat un sistem binar, în care toate sarcoamele retroperitoneale sunt împărțite în tumori de diferențiere joasă și înaltă. Primele includ tumorile agresive cu o incidență mare a metastazelor.
Clasificarea tumorilor retroperitoneale extraorganice
Clinica de tumori retroperitoneale extraorganice
Manifestările clinice ale tumorilor retroperitoneale extraorganice se caracterizează printr-o serie de caracteristici. Aceste tumori nu au semne patognomonice și sunt, de obicei, manifestate prin simptome de afectare a diferitelor organe, trunchiuri nervoase și vase, care sunt implicate în proces pentru a doua oară. O mare varietate de semne clinice ale bolii se explică prin faptul că tumorile retroperitoneale pot fi localizate de la diafragmă la gazul mic. Localizarea tumorii și mărimea acesteia determină în principal cele sau alte simptome clinice.
Cel mai adesea boala se caracterizează printr-o perioadă lungă asimptomatică: creșterea tumorii în țesutul retroperitoneal liber și deplasabilitatea relativ ușoară a organelor din apropiere explică absența manifestărilor clinice în perioada inițială a bolii. Simptomele clinice ale bolii pot fi cauzate atât de tumoarea în sine, cât și de efectul asupra organelor vecine.
Aproximativ 80% dintre pacienții cu tumori retroperitoneale extraorganice au o tumoare palpabilă. Aproximativ jumătate din acești pacienți prezintă morbiditate de severitate variabilă în palparea tumorii. De regulă, tumora este inactivă sau imobilă. Consistența tumorii poate varia foarte mult.
Pacienții se plâng adesea de o senzație de greutate și dureri abdominale, dispepsie poate experimenta ca sațietate alimente, greață, vărsături, dificultăți de defecare, care pot fi cauzate de presiune, uneori de germinare a diferitelor tractului gastro-intestinal.
În cazul tumorilor cu nivel scăzut, pacienții se pot plânge de dificultate sau urinare frecventă, care se pot datora stoarcerii vezicii. Compresia trunchiurilor venoase mari poate duce la apariția edemelor inferioare, la expansiunea venelor subcutanate. Tumorile foarte localizate pot ridica diafragma și pot apare scurtarea respirației.
Simptome cum ar fi oboseala, pierderea în greutate, febră, apar de obicei într-un stadiu avansat al bolii și sunt un rezultat de intoxicare din cauza dezintegrarea extensivă a tumorii sau a metastazelor.
Sindroamele neurologice, cauzate de compresia trunchiurilor nervoase, sunt observate la aproximativ 25-30%. O caracteristică caracteristică a tumorilor retroperitoneale extraorganice maligne este o tendință ridicată de recurență cu un potențial tumoral metastatic scăzut. Astfel, recurentele tumorale după eliminarea radicală sunt observate în 54,9% din cazuri, iar metastazele sunt numai 15,4%.
Cel mai adesea, tumorile retroperitoneale extraorganice se metastazează în plămâni, în ficat. mult mai rar - în ganglioni limfatici, ovarieni. Cel mai adesea, metastazele sunt tumorile disembriogenetice (teratomii, chordoamele), mai puțin frecvent - mușchiul neted, sarcoamele neurogenice și angiogene.
Diagnosticul tumorilor retroperitoneale extraorganice
Recunoașterea tumorilor retroperitoneale extraorganice se bazează pe date din examinarea fizică, metodele de laborator și instrumentale. Prima etapă a diagnosticului include o colectare atentă a anamnezei, examinării și palpării. La examinarea pacientului trebuie să se acorde atenție formei abdomenului, volumului membrelor inferioare, prezenței venelor dilatate ale cordonului spermatic. Toate aceste simptome nu sunt specifice tumorilor retroperitoneale extraorganice și pot da doar motive să-i suspecteze prezența.
Tumorile retroperitoneale extraorganice, localizate în pelvisul mic, se caracterizează printr-o serie de trăsături, ceea ce face posibilă izolarea lor în grupul de "tumori retroperitoneale pelvine non-organice". Aceste tumori sunt adesea inaccesibile palpării prin peretele abdominal anterior și sunt realizate numai cu examinare vaginală sau rectală.
Metode de cercetare de laborator
Din metodele de laborator de investigare, cea mai importantă este determinarea nivelului de gonadotropină corionică P și umană a-fetoproteină pentru a identifica tumoarea germinogenică primară a spațiului retroperitoneal.
Tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (IRM)
Tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanta magnetica nucleara (RMN) este cele mai valoroase metode în diagnosticul tumorilor retroperitoneale, care permite nu numai pentru a rafina localizarea tumorii, neoplasmele dimensiuni precise și raportul dintre acesta la țesuturile din jur, dar, de asemenea, pentru a identifica leziunile metastatice in ficat si abdomen . Deplasarea organelor anterioare retroperitoneale este un semn al localizării tumorilor retroperitoneale. Este necesar să se elimine originea de organe a tumorii, care facilitează interpretarea corectă a unui număr de caracteristici, care includ natura corpului de deformare, semna corpul fantomă (în cazul în care tumora provine de la o dimensiune mică a corpului, detectarea corpului nu este posibil), sursa retroperitoneale vascularizarea tumorii. Unele tumori retroperitoneale au un număr de semne CT și RMN care vă permit să stabiliți diagnosticul corect. Astfel, caracteristica este limfangioa- ganglionevrom și creșterea între structurile și vasele spațiale retroperitoneal fără comprimarea lumenului; tumorile sistemului nervos simpatic cresc de-a lungul lanțului simpatic și au o formă alungită. Detectarea sursei și a intensității vascularizării tumorale este o sarcină importantă în studiile CT și RMN. Prin gipervaskulyarizovannym tumori includ hemangiopericitom la moderată vascularizat - histiocitom fibros malign, leiomiosarcom, și într-o măsură mai mică - alte tipuri de sarcoame. Lipozarcomul, limfomul și multe tumori benigne sunt caracterizate prin vascularizare ușoară.
O valoare mare a CT și IRM sunt atunci când tumoarea este localizată în pelvisul mic pentru a detecta invazia tumorală în os. Posibilitatea determinării naturii și densității conținutului tumorii îngustă în continuare intervalul de diagnosticare. Liposarcomurile și lipomele se manifestă cel mai adesea în spațiul retroperitoneal. CT și RMN ne permit să detectăm țesutul adipos prin densitatea semnalului, în timp ce omogenitatea și contururile clare ale tumorii dau dovadă de lipom, heterogenitate și absența unor contururi clare - despre liposarcom. Terații au, de asemenea, incluziuni care sunt aproape de densitate față de țesutul adipos, iar identificarea unui lichid și a calcinatelor ajută la stabilirea unui diagnostic corect. Tumorile neurogenice și liposarcomurile mixoide sunt caracterizate de prezența unei stomi mixoid bogate în mucopolizaharide acide, care determină semnale hiperintensive în RMN. În tumorile cu diferențiere mare (de exemplu, leiomyosarcomul) se găsesc focare de necroză. Avantajul tomografiei computerizate în comparație cu RMN este numărul mai mic de artefacte cauzate de mișcarea pacientului în timpul studiului. Natura neinvazivă a cercetării, posibilitatea de a efectua aceasta pe bază de ambulatoriu și absența contraindicațiilor sunt criteriile care dau temei pentru considerarea acestei metode ca fiind valoroasă în practica clinică.
Tomografie computerizată cu ultrasunete
Ultrasunete Tomografia computerizata in diagnosticul tumorilor retroperitoneale vneorgannyh are multe avantaje inerente de calculator și de tomografie prin rezonanta magnetica. Avantajele sunt echipamente costuri mai mici și dimensiunile sale mici, capacitatea SUA de a aproape orice clinica.
Biopsia vneorgannyh tumori primare rezecabilă pe baza unor studii instrumentale, nepractice, deoarece diagnosticul histologic nu afectează strategia de tratament. Puncția tumorii sub CT sau cu ultrasunete pentru a lua materialul pentru examinarea histologică și citologic prezintă numai în următoarele cazuri:
• dacă există un limfom suspectat sau o tumoare germinogenă a spațiului retroperitoneal;
• la planificarea tratamentului preoperator;
• dacă există dovezi ale studiilor instrumentale care indică faptul că tumora nu este detectabilă;
• dacă există suspiciunea naturii metastatice a formării spațiului retroperitoneal.
Examinarea histologică poate duce la dezacord în interpretarea imaginii microscopice. In diagnosticul tumorilor retroperitoneale este utilizat din ce în ce studiul immunnogistohimicheskoe folosind anticorpi filamentelor intermediare (vimentin, keratină, S-100, desmin și colab.), Care permite să se reducă frecvența interpretării duale aparținând tumorii histologică. Acest lucru contribuie, de asemenea, la introducerea unor metode de diagnostic citogenetice de cercetare în scopul identificării caracteristice sarcomului de aberații cromozomiale, de multe ori translocații.
Examenul cu raze X cu contrast
Examinarea cu raze X cu autoritățile de contrast sistem mochevydelitelnoy este utilizat pentru a detecta deplasarea sau comprimarea ureter, arătând-o pe procesul de localizare retroperitoneala. Având în vedere riscul de deteriorare a operare sau a ureterului necesitatea de a elimina un rinichi cu o componentă de legare a tumorii cu examinarea pacienților cu tumori retroperitoneale vneorgannymi ar trebui să fie studiul funcției renale prin urografie intravenoasa.
Examinarea cu raze X a tractului gastro-intestinal, complet cu clisma bariu poate dezvălui dezlipirea sau comprimarea tumorii germinare retroperitoneale a stomacului și intestinelor de diferite departamente.
Angiografia, examinarea radiopatică a vaselor de sânge poate ajuta foarte mult chirurgul în efectuarea intervenției chirurgicale. Premisa anatomică a angiografiei este atypismul angioarhitectonicii și vascularizația excesivă, care sunt caracteristice multor tumori și le disting de țesuturile normale. În cazul angiografiei, puteți identifica atât semnele directe, cât și cele indirecte ale tumorilor retroperitoneale.
Semnele angiografice directe includ:
1) extinderea arterelor purtătoare de tumori și prezența în neoplasm a propriilor vase tumorale patologice;
2) timpul anormal de retenție a agentului de contrast în aceste vase;
3) impregnarea cu agentul de contrast a întregului masiv al tumorii sau a părților sale individuale.
Indicele indirect este deplasarea și comprimarea trunchiurilor arteriale mari și a organelor parenchimale.
Ileocavigoria este un studiu de contrast al venelor, care are o mare importanță în diagnosticarea tumorilor retroperitoneale extraorganice. Peretele subțire al venei și presiunea scăzută din acesta determină deformarea conturului vasului chiar și sub formațiuni adiacente mici. Această metodă, la fel ca aortografia, ajută la rezolvarea problemei de resectabilitate a tumorii. Cunoscând nivelul blocadei și gradul de dezvoltare a garanțiilor, uneori este posibil să se planifice în prealabil pansamentul venelor principale, inclusiv vena cavă inferioară.
Metode endoscopice de cercetare
Metodele de cercetare endoscopice în diagnosticul tumorilor retroperitoneale pot exclude leziunile primare ale organelor interne și pot stabili implicarea lor secundară în proces prin germinarea din exterior. Pentru diagnosticarea tumorilor retroperitoneale extraorganice este posibilă și laparoscopia, cu ajutorul căreia este posibilă identificarea localizării tumorii și diagnosticarea metastazelor intraperitoneale.
Tratamentul tumorilor retroperitoneale extraorganice
Tratamentul chirurgical
Radioterapia
Până în prezent, nu sa efectuat niciun studiu randomizat pentru a studia efectul radioterapiei asupra eficacității tratamentului. Susținătorii utilizării radioterapiei în perioada preoperatorie sunt ghidați de o toxicitate locală mai scăzută și de posibilitatea de a administra doze mari datorită intrării mai mici a țesuturilor sănătoase în domeniul iradierii. În plus, riscul de implantare a celulelor tumorale scade în timpul intervenției chirurgicale ulterioare, se resimte selectivitatea tumorii. S-au făcut încercări de îmbunătățire a rezultatelor tratamentului tumorilor retroperitoneale datorate utilizării radioterapiei în perioada postoperatorie.
radioterapie Postoperator folosind doze terapeutice duce la efecte toxice locale asupra tractului gastro-intestinal, care este agravată de buclele intestinale pentru a bloca caseta eliminate aderențe tumorale. Cele mai semnificative efecte secundare ale radioterapiei apar la o doză totală mai mare de 50 Gy.
Pentru a evalua rolul de radioterapie preoperatorie în tratamentul tumorilor retroperitoneale vneorgannyh Oncology Group a Colegiului American de chirurgi începutul unui prospectiv grupuri de studiu randomizat, comparativ cu rezultatele pacient cu intervenție chirurgicală într-o formă independentă și tratamentul combinat (preoperator fascicul de radioterapie externa + chirurgie).
Doar câteva instituții oncologice din lume dispun de echipamentul necesar pentru radioterapia intraoperatorie, în care patul tumorii îndepărtate este expus la doze mari de radiații ionizante. Cu toate acestea, un studiu randomizat care a evaluat rolul radioterapiei intraoperatorii nu a evidențiat o scădere a frecvenței recăderilor locale.
Chimioterapia. Rolul chimioterapiei în tratamentul tumorilor retroperitoneale rămâne controversat. O meta-analiză a 14 studii clinice finalizate cu privire la utilizarea chimioterapiei în sarcoame în toate locațiile, inclusiv spațiul retroperitoneal, a relevat o îmbunătățire de 10% a ratelor de supraviețuire fără boală. Studiile clinice retrospective privind utilizarea doxorubicină în perioada pre- și postoperatorie la pacienții cu tumori retroperitoneale vneorgannymi au arătat o scădere a incidenței recurenței locale, dar nu a existat nici o imbunatatire semnificativa statistic a supraviețuirii globale. În ciuda faptelor de mai sus, utilizarea de chimioterapie, dupa o interventie chirurgicala pentru tumorile retroperitoneale vneorgannyh ar trebui să fie tratate în studii clinice prospective. chimioterapie preoperatorie are o serie de avantaje practice peste chimioterapie adjuvantă, dintre care cel mai important este capacitatea de a evalua pathomorphism tumorii. Cu toate acestea, a existat studii randomizate au comparat adjuvantă și chimioterapia neoadjuvantă în asociere cu o intervenție chirurgicală.
Recidivele de tumori retroperitoneale extraorganice
Prognoza tumorilor retroperitoneale extraorganice
Oncologi din Moscova
Pret: 2100 fre. 1365 freca.
Specializări: Mamologie, Oncologie.
Panichenko Anna Vladimirovna
Prețul recepției: 21001365 rbl.