ANOMALE DE DEZVOLTARE A SISTEMULUI ENDOCRIN
Anomalii în dezvoltarea glandei pituitare
Aplasia glandei pituitare - absența glandei pituitare, de regulă, este însoțită de deformarea șoldului turc. În formă izolată este extrem de rară, adesea combinată cu vagarele grupului proenzencefalic.
Hipoplazia glandei hipofizare este o subdezvoltare a glandei pituitare, observată de obicei cu anencefalie.
hipofizo ectopice (Syn pituitar faringian, faringiene hipofizei.) - celule adenohipofizare benzi de 5-6 mm și o grosime de 0,5-1,0 mm in submucoasa arcului faringelui.
Chistul hipofizar - apare din rămășițele cavității buzunarului hipofizar. Chisturile sunt situate între lobul anterior și partea intermediară a glandei pituitare.
Dublarea glandei pituitare este însoțită de o dublare a șoldului turc și a unor structuri faringiene. Vărsatul este rar, de obicei combinat cu defecte severe ale SNC.
Anomalii în dezvoltarea glandei suprarenale
Aplasia glandei suprarenale - absența glandei suprarenale, ca viciu izolat, este rară. De obicei, este combinată cu anencefalia. Aplazia unilaterală este însoțită de hipertrofia unei alte glande suprarenale.
Giperplazpya nadpochechsh HCA (Syn hiperplazie suprarenală congenitală, hiperplazie suprarenală congenitală virili ziruyuschaya.) - hiperplazie corticosuprarenaliană evidentă microscopică. Este însoțită de creșterea producției de androgeni. Glandele suprarenale sunt crescute în volum, suprafața pliată.
Hipoplazia glandei suprarenale se manifestă microscopic prin reducerea și dezorganizarea zonei fasciculului. Subdezvoltarea creierului este de obicei combinată cu hipoplazia glandelor suprarenale. În majoritatea anencefalanelor, în care țesutul cerebral este aproape complet absent, masa ambilor glandelor suprarenale, de regulă, nu depășește 1 g.
extensie Suprarenale (extensie sin suprarenala Marchant, maresali organ.) - pot fi plasate sub capsula renală, în țesuturile renale și okolonadpo- catenar țesutul adipos perinephric, ficat, cavitatea abdominală a lungul tractului urogenital, în scrot, cordon spermatic, ligament larg uter, peretele vaginului.
suprarenal ectopic (sin nabpochechnika heterotopie, nabpochechnika misplacement.) - adrenal plasate sub capsula renală și secțiuni de țesut de rinichi diferite țesut peritoneal za-. Descris tesut suprarenale ectopic in plamani.
Anomalii în dezvoltarea glandelor tiroide și paratiroidiene
Agenesis (aplazia) a glandei tiroide (sin athyreosis, tireoaplaziya.) - tesutul mamar este complet absentă la 70-79 ° de cazuri, în 21 din 30 ° sunt aberantă a glandei tiroide. Nivelul tiroxinei în sânge este scăzut, un nivel ridicat al hormonului de stimulare a tiroidei. simptome semnificative timpurii ale bolii sunt mici fontanelei deschise, hiperbilirubinemia fiziologică prelungită, umflarea ușoară a feței și gâtului, insuficiență respiratorie, hipotermie, bradicardie, constipație. Mai târziu apar macroglosie, un abdomen destins, hernie ombilicala, hipotensiune arterială, uscarea părului și a pielii, fata rotunda, voce aspră.
Există o întârziere a creșterii, întârzierea în vârsta osoasă și ulterior dentiția. Dacă terapia de substituție nu a început înainte de vârsta de 3 luni, hipotiroidismul congenital duce la o scădere a inteligenței. Frecvența populației este de 1: 5300. Acesta presupune un tip de moștenire autosomal recesiv (Figura 321).
Fig. 321. Aspect în cazul aplasului glandei ptsigovac (Garre S. Borchard A. 1920)
Aplasia glandelor paratiroide - absența completă a tuturor glandelor duce la tetanie, de obicei este combinată cu alte vicii, în special cu hipoplazia glandei timus.
Hiperplazia glandelor paratiroide (. Dormi familie primar hiperparatiroidism, hiperparatiroidism congenitală, hiperparatiroidism familie neonatală) - în prima săptămână de viață apar constipație, dificultăți de respirație, hepatosplenomegalie, polidipsie, poliurie. hipotensiune arterială, convulsii și anemie. Reflexele tendonului sunt crescute. Au fost hipercalcemie severă, hipofosfatemie, hipercalciurie, giperfosfaturiya, acidaminuria. detectat radiografică demineralizare, resorbția osoasă subperiostală și fracturi patologice. Nefrolitiaza este frecventă. Fără tratament, copiii sunt uciși în primele luni de viață. Tipul de moștenire, dar probabil recesiv autozomal.
Heterotopia glandelor paratiroide este un aranjament neobișnuit de glande, adesea atingând perechea inferioară. Fragmentele glandelor pot fi localizate în glanda tiroidă, mediastinul anterior, pericardul.
Hipoplazia glandei tiroide (disgenezii sin si glanda / itovidnoy.) - hipoplazia glandei tiroide, a existat o formă completă sau hipoplazie a părților sale individuale (de obicei, lobul stâng).
Glandele paratiroide sunt mai frecvente în locațiile glandelor subiacente.
Persistența canalului tiroidian păstrează canalul epitelial dintre glanda tiroidă și rădăcina limbii (Figura 322).
Fig. 322. Ductul tiroidian (ductus thyreoglossus). Falla inferioară este îndepărtată, rădăcina limbii este tăiată. În partea dreaptă a gâtului, există glande parietzovigide neseparate și un al treilea buzunar faringian conservat care se deschide pe gât sub forma unei fistule de gât.
În partea stângă există o fistula de gât asociată cu al doilea buzunar faringian (Patten, V.M., 1959):
1 - amigdale palatine; 2 - limbă; 3 - al doilea buzunar faringian conservat, care formează o fistulă cervicală; 4 - ieșirea din fistula de pe gât; 5 - parietzgovidnaya glandă; 6 - glanda tiroidă;
- parietzgovidnaya fier;
8 - stern: 9-a doua coaste: 10 - glanda timusului; 11 - artera carotidă comună: 12 - ieșirea fistulei pe gât;
13 - cel de-al treilea buzunar faringian conservat, formând o fistulă cervicală;
14 - glandă paratiroidă neîntreruptă atașată la a treia husă faringiană conservată: 15 - ductus conservat thyreoglossus: 16 - deschidere orb
tiroidian ectopic (sin tiroida suplimentar.) - localizarea neobișnuită a glandei tiroide, adesea localizate în rădăcina limbii, cel puțin în țesutul gâtului și pieptului, gâtului, trahee, pericardul, miocardul.