Ce este boala și sindromul Badda-Chiari -
Boala Budda-Chiari este o endoflebită primară obliterantă a venelor hepatice cu tromboză și ocluzie ulterioară, precum și anomalii în dezvoltarea venelor hepatice, ceea ce duce la încălcări ale fluxului de sânge din ficat. Sindromul Badda-Chiari este o deteriorare secundară a fluxului de sânge din ficat într-o serie de afecțiuni patologice care nu sunt asociate cu modificări ale vaselor de sânge ale ficatului.
Care sunt cauzele / cauzele bolii și sindromului Badd-Chiari:
Endoflebit venelor hepatice apare mai frecvent la anomaliile congenitale ale vaselor hepatice, contribuie la formarea rănirii sale, tulburări de coagulare a sângelui, sarcina, nasterea, chirurgie, vasculita, utilizarea pe termen lung a contraceptivelor hormonale. Sindromul Budd-Chiari observate în timpul peritonita, tumori abdominale, pericardită, tromboză și malformații ale venei cave inferioare, ciroza si leziuni focale hepatice, tromboflebita migratoare visceral, policitemia.
Prevalența. Endoflebita idiopatică cu tromboză este de 13-61% din toate cazurile de tromboză. Rata de detecție la autopsie este de 0,06%.
Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul bolii și sindromului Badd-Chiari:
În ambele cazuri, simptomele principale sunt hipertensiunea portală și afectarea ficatului.
Simptomele bolii și sindromului Badd-Chiari:
Caracteristicile manifestărilor clinice. Prin natura evoluției bolii, se izolează forme acute, subacute și cronice.
- Forma acută a bolii începe brusc cu apariția unei dureri intense în epigastru și hipocondrul drept, vărsături și mărirea ficatului. Când sunt implicați în procesul de vena cavă inferioară, se observă umflarea extremităților inferioare, lărgirea venelor subcutanate ale peretelui abdominal anterior și toracele. Boala progresează rapid, în câteva zile, apare ascita, adesea având un caracter hemoragic. Uneori, asciții pot fi combinați cu hidrotorax, nu pot fi tratați cu diuretice.
- În formă cronică (80-85%), endoflebita pentru o lungă perioadă de timp este asimptomatică sau se manifestă numai prin hepatomegalie. Mai târziu, se observă durere în hipocondrul drept, vărsături. În stadiul dezvoltat, ficatul crește în mod semnificativ în dimensiune, devine dens, este posibil să se formeze ciroză hepatică, în unele cazuri apare splenomegalie, vene lărgite pe peretele abdominal anterior și pe piept. În stadiul terminal, sunt evidențiate simptome severe de hipertensiune portală. În mai multe cazuri, se dezvoltă sindromul inferior vena cava. Rezultatul bolii este insuficiența hepatică severă, tromboza vaselor mezenterice.
Obstrucția poate apărea la diferite niveluri:
- venele hepatice mici (cu excepția venulelor terminale);
- vene hepatice mari;
- secția hepatică a venei cava inferioare.
Icterul este rar. Apariția edemului periferic sugerează posibilitatea trombozei sau compresiei venei cava inferioare. Dacă astfel de pacienți nu beneficiază de asistența medicală necesară, aceștia mor din cauza complicațiilor hipertensiunii portale.
Diagnosticul bolii și sindromului Buddha-Chiari:
Trebuie reamintit faptul că presupunerea acestei boli ar trebui să apară atunci când un pacient cu ascite are hepatomegalie, mai ales dacă există anomalii în sistemul de coagulare a sângelui. Diagnosticul se bazează pe manifestările clinice ale bolii. Modificările indicatorilor de laborator nu sunt tipice. Pot exista leucocitoză, o creștere, dis- și hipoproteinemie, o creștere moderată a activității feritelor. O concentrație ridicată de proteine și o creștere a gradientului seric al albuminei sunt probabil indicative pentru tromboza sau ocluzia netrombotică a venelor hepatice. Pe tomografia computerizată, fără contrastanță, precum și prin ultrasunete, se determină coada ficatului și situsurile parenchimului adiacent cu o cantitate redusă de sânge. Se utilizează ultrasunetele Doppler. În cazul tomografiei nucleare magnetice, ficatul este neomogen, există o creștere a lobului caudal al ficatului. Date de angiografie (inferior cava și veno-hepatopatie) sunt fiabile în diagnosticare. Valoarea diagnosticului este dată de datele de hepatopoieză (atrofia hepatocitelor din zona centrolobulară, congestia venoasă, tromboza în regiunea venulelor hepatice terminale).
Tratamentul bolii și sindromului Badd-Chiari:
Tratamentul sindromului Badd-Chiari. În absența insuficienței hepatice, este indicat tratamentul chirurgical - aplicarea anastomozelor. În cazul ascitelor rezistente, este indicată oliguria, anastomoza limfovenoasă. Când inferior stenoza venei cave sau membranoase pentru utilizare rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, extinderea si site-uri stenozate proteză sau by-pass altoire venei cave in atriul drept. Aplicați următoarele varietăți de șunțuri porto-sistemice (portocaval, mezocaval, mezoatrial). Transplantul hepatic își poate restabili starea funcțională.
Terapia conservatoare dă doar un efect temporar simptomatic. Mortalitatea cu ajutorul terapiei conservatoare este de 85-90%. Tratamentul conservator cuprinde administrarea preparatelor ameliorarea metabolismului in celulele hepatice, diuretice și antagoniștii de aldosteron, glucocorticosteroizi. Conform indicațiilor, se utilizează antiagregante și agenți fibrinolitici.
Forma acută duce de obicei la o comă hepatică și moartea pacientului. Speranța de viață a pacienților cu un proces limitat pe termen lung în timpul terapiei simptomatice este de câțiva ani. Prognosticul este în mare măsură determinat de etiologia sindromului, de prevalența ocluziei și, eventual, de eliminarea acesteia.
Ce doctori ar trebui să fie consultați dacă aveți boală și sindromul Badda-Chiari:
De ce vă îngrijorați? Doriți să știți informații mai detaliate despre boala și sindromul Buddha-Chiari, cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, cursul cursului bolii și respectarea unei diete după aceasta? Sau aveți nevoie de o inspecție? Puteți face o programare cu un medic - clinica Eurolab este întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Cei mai buni medici vă vor examina, vor examina semnele externe și vă vor ajuta să identificați boala prin simptome, să vă consultați și să oferiți ajutorul necesar și să diagnosticați. De asemenea, puteți apela medicul la domiciliu. Clinica Eurolab vă este deschisă non-stop.
Dacă ați efectuat anterior studii, asigurați-vă că luați rezultatele acestora la o consultare cu un medic. Dacă nu s-au efectuat studii, vom face tot ce ne este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.
Ești tu. Este necesar să abordați cu atenție starea sănătății dumneavoastră în general. Oamenii acordă o atenție insuficientă simptomelor bolilor și nu își dau seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care nu se manifestă inițial în corpul nostru, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ele sunt deja tratate prea târziu. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptome ale bolii. Definirea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să mergeți la medic de câteva ori pe an. nu numai pentru a preveni o boală teribilă, ci și pentru a menține o minte sănătoasă în corp și corp ca întreg.
Dacă doriți să adresați o întrebare unui medic - utilizați secțiunea de consultare online. Poate că veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și veți citi sfaturi despre îngrijirea dumneavoastră. Dacă sunteți interesat de comentarii despre clinici și medici - încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiunea Toate medicamentele. De asemenea, înregistrați-vă pe portalul medical Eurolab. să fiți în permanență la curent cu cele mai recente știri și actualizări de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.