Pemfigoidul bulos. Diagnosticul pemfigoidului bulos.
Aceasta este de obicei cronică. o boală relativ benignă, cu blistere, de multe ori cu durată limitată, care se caracterizează prin ejectarea de blistere umplută bine pe o piele normală sau inflamată înroșită.
Predispoziția etnică și sexuală nu este prezentă. Nu există nicio asociere cu antigeni HLA. Boala apare cel mai frecvent la pacienți după 70 de ani. Foarte rar se poate produce în copilărie: pemfigoidul juvenil.
Etiologia este necunoscută. Baza acestei boli este o reacție autoimună, cu formarea de autoanticorpi la proteină având o greutate moleculară de 230 kD, care este o componentă normală a membranei bazale placă laminată oricărui epiteliu este sintetizat și keratinocitele bazale. antigen pemfigoidny buloasă (BPA) este localizat în principal în intracelulară plăci citoplasmatice desmosomal jumătate celule bazale și este o rudă apropiată a proteinei desmosomal adeziune desmoplakin I.
Ser in 80-90% dintre pacienți conțin anticorpi de anticorpi IgG la clasa de pemfigiodnym cu greutate moleculară de 230 kD (BPA-1) 30-50% dintre pacienți au anticorpi care reacționează cu un alt antigen cu greutate moleculară 160-180 kD (BPA2), care probabil, situate în mare parte extracelulară în lamina lucida a zonei membranei bazale. Se presupune că legarea anticorpilor la antigenele pemfigoidno complex prin activarea factorilor complementului, precum și acțiunea celulelor inflamatorii (neutrofilie și granulocite eozinofile) și produsele de secreție ale acestora determină încălcarea legăturilor de integritate între epidermă și dermă și astfel formarea de bășici subepidermice.
Pemfigoidul bulos se găsește de asemenea ca un sindrom paraneoplastic. Aproximativ 16-30% dintre vârstnici sunt vârstnici din cauza unui focar sau a unor tumori maligne ulterioare (carcinom de prostată, cancer mamar sau carcinom bronșic). Cu toate acestea, relația temporală dintre debutul tumorii și pemfigoidul bulos este foarte rar neclar, astfel încât legătura patogenetică poate fi presupusă numai.
Este, de asemenea, posibilă provocarea bolii prin medicamente, de exemplu sulfadimezină, penicilină, furosemid sau diazepam. Este prezentată apariția pemfigoidului bulos după aplicarea locală a iradierii cu 5-fluorouracil, UV sau cu raze X.
In special posibila coexistența pemfigoid bulos cu alte boli pentru care există sau autoimmunopatogenez dezbătute: polimiozita, pemfigus vulgaris, pemfigus-frunză gerpetiformny dermatoza, lupus eritematos sistemic, colita ulcerativa, nefrita, artrita cronică, lichen plan, și psoriazis. În favoarea unei cauze infecțioase, până când a fost găsit dovezi.
Locurile de localizare primară a erupțiilor simetrice sunt secțiunile laterale ale gâtului, cavitățile axilare, faltele inghinale, coapsele interioare și abdomenul superior. Pe piele aparent sănătoasă, dar mai des pe eritem erivin, fără o cauză apar brusc bule elastice, de multe ori, de formă bizară, cu conținut transparent. Diametrul lor este de la câțiva milimetri până la câțiva centimetri. La început, erupțiile seamănă cu eritemul multiform. Este tipic faptul că mai târziu, într-o parte a blisterelor, există un conținut hemoragic, deoarece tulburarea de integritate subepidermică rupe capilarele superficiale ale stratului papilar. Prin urmare, eroziunea emergentă este adesea acoperită cu crustă hemoragică.
Blisterele elastice sunt mult mai stabile decât blisterele cu pemfigus vulgar, deoarece acoperirea acestora formează întreaga epidermă. Atunci când acestea sunt deschise, eroziuni apar cu resturile vezicii urinare de-a lungul marginilor, care se vindecă în direcția de la margine. În zonele intertriginoznyh, blisterele sunt deschise mai rapid datorită macerării, plate, uneori acoperite cu eroziune cruste hemoragice. Dacă bulele în formă de fantezii apar grupate, boala se poate asemăna cu dermatita herpetiformă.
Schimbările în mucoasa orală sub formă de blistere mici sau mai des secundare, sub formă de eroziuni limitate în mod clar, fără depozite fibrinoase, apar în 20-30% din cazuri și duc la senzații dureroase. Tendința lor de recuperare este neglijabilă. Modificări erozive foarte rare ale mucoasei orale ca manifestări primare sau excepționale ale pemfigoidului bulos.
Schimbări pe alte mucoase. cum ar fi laringele, faringele, conjunctiva și zona genitoanală sunt foarte rare.
Începutul erupțiilor poate provoca mancarimi, iar eroziunea poate provoca durere. Uneori, mâncărimea este singurul simptom înainte ca bulele să apară în câteva luni. Condiția generală este bună la început. În cursul bolii, datorită erupțiilor recurente, poate să apară pierderea poftei de mâncare, scăderea în greutate, slăbiciunea generală și temperatura.
Boala procedeaza cronic cu perioade de criza si remisii de luni si ani. În absența tratamentului, mortalitatea este mai mică decât în cazul pemfigului vulgar. Se estimează la aproximativ 40% și vine ca urmare a complicațiilor secundare, cum ar fi infecțiile bacteriene - bronhopneumonia, sepsisul. Un prognostic la vârstnici cu o constituție slabă trebuie făcut cu precauție.