Eritremia (adevărată policitemie, boala Vaquez) este caracterizată prin hiperplazia totală a elementelor celulare ale măduvei osoase, în special a creșterii eritrocitelor. Bărbații și femeile de vârstă mijlocie sunt bolnavi, în principal în jur de 60 de ani.
Etiologia și patogeneza eritremiei
Factorul etiologic este neclar. În prezent, există dovezi convingătoare despre afilierea tuturor celulelor mieloide cu eritremie la o clonă tumorală. În contrast cu eritrocitoza secundară, care apare sub influența hipoxiei și în unele tumori, nivelul eritropoietinei din ser la pacienții cu eritremie este redus. Caracterizată prin formarea de colonii de eritrocite în cultura măduvei osoase, care are loc fără adăugarea de eritropoietină. Acest lucru indică faptul că eritropoieza în eritremie nu este reglementată de mecanismele convenționale.
anomalii specifice cromozomiale sunt absente, dar sunt trisomia 8 și 9, translocarea cromozomului 1 și o deleție a brațului lung al bolii cromozomului 20.Proyavleniya asociată cu creșterea masei de celule roșii și volumul sanguin (pletora) și datorită vâscozității lor de sânge a crescut. Consecința creșterea vâscozității sângelui intravascular și hipercelulară este un risc ridicat de accident vascular cerebral, infarct miocardic, și evenimente tromboembolice.
Clinica eritremie
Pacienții se plâng de dureri de cap, amețeli, senzație de plenitudine a capului, zgomote în urechi, vedere încețoșată (diplopie și spoturile în ochi), leșin și ocazional convulsii. Adesea, pacienții sunt deranjați de mâncărimea pielii, mai rău în timpul scăldării, uneori se observă urticarie. Colorarea roș-cyanotică tipică a feței, în special vârfurile urechilor, obrajilor, buzelor. Navele de sclera sunt de obicei injectate. 45% dintre pacienți au dureri în inimă, hipertensiune arterială. Caracterizat de sindromul trombohemoragic, care se observă la mai mult de 35% dintre pacienți. Se remarcă rodonalgia - arsură puternică durere în vârfurile degetelor, care sunt ameliorate temporar prin luarea de aspirina. Deseori se dezvoltă sângerări - ulcere nazale și peptice ale stomacului și ale duodenului. Tendința la sângerare frecventă se datorează distensiei vaselor de sânge datorate volumului crescut al sângelui și afectării funcției plachetare.
În ultima fază a splinei, de obicei, palpabil, și poate fi mare, provocând o senzație de plenitudine și durere în cadranul superior din stânga a abdomenului din cauza întinderii capsulei atacurilor de splină și inima. Cu toate acestea, gradul de eritremii splenomegaliei în general mai mici decât în leucemia mieloidă cronică și mieloze subleukemic. Cei mai mulți pacienți mor din cauza unor complicatii cardiovasculare la 15-20% dintre pacienți în procesul de dezvoltare a bolii de fibroza măduvei osoase, o splenomegalie semnificativă, anemie și trombocitopenie, care se corelează cu gradul de extindere a splinei.
Date de laborator pentru eritremia
creștere semnificativă a concentrației hemoglobinei (de obicei, în intervalul 180-220 g / l) și numărul de eritrocite (6,0-8,0- 109 / l, uneori mai mult), însoțită de creșterea hematocritului (raportul dintre eritrocite și plasma se schimbă în favoarea eritrocite) , creșterea vâscozității sângelui și scăderea VSH până la definitivare renunțare la leucocite osedaniya.Chislo în general crește la 109 15,0- 9,0- / l în anumite cazuri (mai ales în prezența splinei metaplazia mieloidă) leucocitoza poate ajunge la un nivel ridicat. Formula leucocitelor este adesea caracterizată prin neutrofilia și schimbarea stabului, o creștere a numărului absolut de bazofile. Numărul de trombocite crește și în unele cazuri foarte semnificativ (1000 - 109 / L). În studiul funcției trombocitelor, se dezvăluie o încălcare a adeziunii și eliberarea ADP.
Eritemul, însoțit de o trombocitoză crescută, se trage mai grav, complicațiile fiind mai des observate.
Puncția secundară nu oferă o idee completă despre intensitatea hematopoiezei, deoarece punctatul pare să fie sânge periferic puternic diluat. Mai valoros este metoda oasele trepanobiopsy, permițând să dezvăluie tipic pentru această reducere a bolii in tesutul adipos, hiperplazia toate trei germen (panmieloz), o creștere semnificativă a dimensiunii megacariocite și plachete a crescut otshnurovku. În etapele ulterioare ale bolii dezvolta mielofibroza secundare sau ca urmare a progresiei tumorale - leucemie mieloidă acută și erythroleukemia. În splină și ficat se găsesc focare multiple ale hematopoiezei mieloide în afara osului.
Ca și în cazul altor boli mieloproliferative, există o creștere a nivelului de cianocobalamină din serul de sânge și o creștere a capacității de legare a cianocobalaminei serice. Activitatea fosfatazei alcaline a leucocitelor este crescută în mai mult de 80% din cazuri. Pot apărea hiperuricemie și hiperuricosurie prin formarea de pietre urate. Cu hepatomegalie severă, au fost modificate testele funcționale hepatice, iar nivelul fosfatazei alcaline în ser a crescut.
Diagnosticul și diagnosticul diferențial al eritremiei
Erythremia poate fi suspectat la un pacient cu drepturi depline splenomegalie pantsitozom și fără semne de boli cronice ale plămânilor și a inimii. Adevărata policitemia (absolut), caracterizată prin creșterea masei de celule roșii din sânge în circulație să se facă distincția între eritrocitoza relativă datorită unei scăderi a volumului plasmatic în timpul deshidratării, stres, barbatii obezi giperstenichnyh y cu hipertensiune (sindromul Gaysbeka), fumători, care determină masa totală eritrocitar folosind eticheta 51 diagnosticul eritrotsitov.Differentsialnuyu autolog Cr trebuie efectuată cu eritrocitoza secundară absolută, inclusiv în timpul hipoxie tisulară (cronică Boala e pulmonare obstructive, boli cardiace congenitale, sindromul pikvikksky, altele), hemoglobinopatii, si tumori (cancer al parenchimului renal, carcinomul hepatocelular, mixom de atriul drept) .Vtorichnye eritrocitoza (policitemie), spre deosebire de eritremii asociată cu creșterea producției de eritropoietină. Pentru ei neobișnuit de splină mărită, trombocite și leucocite, numărul absolut de bazofile. Pentru a identifica cauzele studiului eritrocitoza secundar efectuat saturația în oxigen a hemoglobinei (forma hipoxice), urografie intravenoasa, ascendent pyelography, ultrasonografia ficatului și rinichiului (eritrocitoza paraneoplazic), hemoglobina studiu electroforetic (hemoglobinopatii). De asemenea, determina nivelele serice și excreția urinară a metodelor biologice și radioimunologică eritropoetină: pacienți cu excreție eritrocitoza secundară a eritropoietinei crescută sau normală, în timp ce la pacientii cu eritem este fie redusă sau eritropoietină nu este determinată în urină. Diagnosticul este confirmat printr-un studiu de colonii de celule roșii sanguine în cultura de măduvă osoasă: la pacienți cu creștere eritrocitoza secundară a coloniilor este observată numai după adăugarea de eritropoietină, în timp ce la pacienții cu eritem observate spontan eritrotsitov.Eritremiyu creștere colonie trebuie să se diferențieze cu alte boli mieloproliferative.
Hematologi din Moscova
Pret: 2200 rub.
Specializări: Terapie, Hematologie. Nefrologie.
Rameev Vilen Vilevich
Prețul de admitere: 2200 de ruble.
Faceți o întâlnire la 2200 de ruble.
Pret: 2600 fre. 2418 freca.
Specializări: Hematologie.