Afectarea pemfigului este o boală cronică de natură autoimună, caracterizată prin apariția de blistere pe piele și mucoase sănătoase din punct de vedere clinic.
Cauzele pemfigului
Cauza cea mai probabilă a pemfigului sunt încălcări ale proceselor autoimune, determinând celulele organismului să devină anticorpi pentru sistemul imunitar. Încălcarea structurii antigenice a celulelor epidermale are loc sub influența factorilor externi, în special a impactului retrovirusurilor și a condițiilor de mediu agresive.
Efectul dăunător asupra celulelor epidermei și producerea de antigeni specifici conduce la întreruperea comunicării între celule având ca rezultat formarea bulelor. Factorii de risc pentru pemfig nu au fost stabiliți, dar la persoanele cu predispoziție ereditară, rata de incidență este mai mare.
Manifestări clinice ale pemfigului
Debutul pemfigului vulgar ca o regulă pe membrana mucoasă a gurii și nasului și, prin urmare, pacienții au beneficiat de terapie lungă și fără succes de la dentiști și otolaringologi. În această etapă a pemfigului, pacienții se plâng de durere în timpul meselor și în timpul conversațiilor, hipersalivație și o respirație urâtă. Durata acestei perioade este de la trei luni la un an, după care pemfigul are un caracter larg răspândit și pielea este implicată în procesul inflamator.
Uneori, pacienții nu observă prezența unor bule din cauza anvelopelor lor de dimensiuni mici și subțiri, bule sunt deschise rapid, și pentru că principala problemă a pacienților cu pemfigus care urmează să fie prezentat - este eroziuni dureroase. Există o terapie lungă și nereușită a stomatitei. înainte de diagnosticul de pemfigus. Bulele care sunt localizate pe piele au tendința de a diseca spontan, expunând suprafața erodată și rămășițele anvelopei, care este turnată în cruste.
Eroziune la pemfigus roz, cu o suprafață lucioasă netedă, diferită de eroziunea altor boli predispuse la creștere periferice și de a generaliza la formarea de leziuni mari. Dacă pemfigus ia acest curs, starea generală a pacientului se înrăutățește, apare intoxicația, se unește o infecție secundară și, fără un tratament adecvat, acești pacienți mor. Când Nicolsky sindromul pemfigus vulgaris în leziune pozitiv și, uneori, pe pielea sănătoasă - cu acțiune mecanică mică se produce epiteliului desprinderea stratului superior.
Cu pemfigus eritematos, blisterele pot fi mici, acoperirea lor liberă și flască, se deschid repede în mod spontan, prin urmare este extrem de dificil de diagnosticat pemfigus. Simptomul lui Nikolsky, ca și în cazul pemfigului eritematos, poate fi localizat timp de mai mulți ani, apoi devine mai vulgar atunci când procesul este generalizat. Pemfigul hemathematos trebuie diferențiat cu lupus eritematos și cu dermatită seboreică.
pemfigus foliaceu erupții clinic-eritem scuamos, vezicule cu pereți subțiri tind să apară pe zonele afectate anterior, după deschiderea bula expuse roșu strălucitor suprafață erodate, uscarea care formează capacul plăcii. Deoarece această formă bule apar pemfigus și cruste, pielea afectată este uneori acoperit cu o crustă solidă stratificat prin separarea continuă exudat. Foaie Pemfigus afecteaza pielea, dar în cazuri foarte rare, există leziuni ale mucoasei, ea sa răspândit rapid prin piele sănătoasă și, în același timp, există bule de pe piele, cruste și eroziune, care se unesc unul cu altul pentru a forma o suprafață extinsă rana. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv chiar și pe pielea sănătoasă; Prin atașarea microflorei patogene se dezvoltă sepsis. de unde începe de obicei moartea pacientului.
Pemfigul vegetativ este benign, uneori pacienții sunt în stare satisfăcătoare de mai mulți ani. Bulele sunt localizate în jurul deschiderilor naturale și în zona pliurilor pielii. Deschiderea, bulele dezvăluie eroziunea, la fundul căreia se formează vegetație moale cu miros fetid; Vegetațiile de sus sunt acoperite cu acoperire seroasă sau sero-purulentă. La periferia formațiunilor există pustule și, prin urmare, pemfigusul vegetativ trebuie diferențiat de piodermia cronică vegetativă. Sindromul Nikolskiy este pozitiv numai în apropierea pielii afectate, dar în stadiile terminale pemfigul vegetativ este similar cu cel vulgar în manifestările sale clinice.
Diagnosticul tuturor tipurilor de pemfigus
Manifestările clinice, în special la stadiile inițiale ale bolii, sunt puțin informative și, prin urmare, interviul unui pacient permite evitarea unui diagnostic eronat. Studiile de laborator vă permit să suspectați pemfigus, astfel încât în amprentele cu amprente cu examen citologic, celulele acantholitice să fie detectate. Examinarea histologică relevă o amplasare intraepidemică a blisterelor.
Principii de tratament a pemfigului
Toți pacienții care sunt bolnavi de pemfig trebuie să fie supravegheați de dispensare la dermatolog. se recomandă funcționarea blândă, nu se exercită fizic și se evită insolarea. Înlocuirea frecventă a lenjeriei de pat și a îmbrăcăminții previne infecția secundară.
Ea prezintă asignarea glucocorticosteroizi imediat în doze mari, în caz contrar efectul terapeutic nu se va realiza, după ameliorarea manifestărilor acute de dozare pemfigus de hormoni este redusă treptat la minim eficient. În tratamentul pemfigului se utilizează metode de hemocorrecție extracorporală. hemosorption. criofereza și plasmefereza membranară. Ca tratament local pentru pemfigus se utilizează coloranți de anilină și soluții antiseptice non-agresive.
Previziunea pemfigului este întotdeauna nefavorabilă, deoarece, în lipsa unui tratament adecvat, moartea pacienților se produce destul de rapid din cauza complicațiilor care s-au alăturat. Terapia hormonală pe termen lung în doze mari crește riscul reacțiilor adverse, dar cu respingerea glucocorticosteroizilor, pemfigusul începe să reapară.
Pemfigul nou-născuților
Pemfigul nou-născuților este o boală infecțioasă acută, extrem de contagioasă a pielii. clinic manifestat sub forma de pustule, care se răspândeau foarte repede peste piele. Spre deosebire de pemfigul adevărat, pemfigul nou-născuților are o natură bacteriană și agentul său cauzator este Staphylococcus aureus.
In patogeneza nou-nascuti pemfigus ocupă un loc important de reactivitate a pielii copii nou-născuți, care crește cu leziuni la nastere. prematurității și modului greșit de viață al unei femei însărcinate. Ca răspuns la acțiunea factorilor bacterieni pe piele, bulele formează și diagnostichează pemfigul nou-născuților. Epidemiologia pemfigus neonatale este o violare a igienei în spitale, prezența personalului de focare de infecție cronică poate autoinfitsirovanie pemfigus, în cazul ombilicul nou-născut a dezvolta boala purulent.
Pemfigul nou-născuților apare în primele zile de viață ale copilului, dar boala este posibilă și 1-2 săptămâni mai târziu. Pe piele clinic sănătoasă sau ușor eritematoasă, apar blistere mici cu pereți subțiri, cu conținut seric. După câteva ore procesul este generalizat, bulele cresc în dimensiune și sunt deschise. În locul blisterelor, eroziunea dureroasă rămâne cu resturile epidermei de-a lungul marginilor, eroziunea este acoperită cu cruste seroase-purulente. Cu pemfigul nou-născuților, copiii prezintă simptome de intoxicare, febră, mulți refuză să mănânce.
În absența tratamentului adecvat, pemfigul nou-născuților provoacă procese inflamatorii ale organelor interne: pneumonie. otita. celulită. La copii mici și adulți prematuri este posibilă o formă septică de pemfigus, letalitatea la care este suficient de mare.
Diagnosticarea pemfigului nou-născuților pe baza examenului vizual, diferențierea acestuia cu pemfigul sifilitic, care este o manifestare a sifilisului congenital. la care bulele sunt localizate pe palme.
Antibitotikoterapiya permis de a reduce semnificativ rata mortalității din pemfigus neonatal, în timp ce anterior, mai mult de jumătate dintre pacienți decedând copii, prognosticul favorabil pemfigus nou-nascuti cu terapie în timp util și adecvată. Coloranți anilinici utilizați local și antiseptice neagresive.
Măsurile preventive includ schimbarea lenjeriei de pat și lenjerie de corp, suspendarea personalului cu erupții cutanate pustuloase, de ingrijire prenatala si terapia locala in timp util la mamele erupții cutanate pustuloase.