SIDA MYELOMA
Mielomul este o tumoare caracterizată prin creșterea malignă a celulelor plasmatice care secretă imunoglobulină patologică monoclonală, cu afectarea osoasă și dezvoltarea frecventă a nefropatiei.
Boala apare în principal la vârsta de 60-70 de ani, mai des la bărbați.
Clasificarea ia în considerare semnele de etapă și de laborator ale bolii (Tabelul 14).
Tabelul 14. Etapele mielomului și indicatorii de laborator
Etiologie și patogeneză
Etiologia bolii este necunoscută. Radiația ionizantă crește ușor riscul de mielom.
O caracteristică importantă a bolii mielomului este secreția monoclonală necontrolată de către celulele patologice ale celulelor plasmatice, predominant un tip de imunoglobuline. Fiecare dintre tipurile de imunoglobuline cunoscute (IgG, IgM, IgA, IgD, IgE)
conține lanțuri ușoare. În unele cazuri, celulele tumorale produc în principal lanțuri ușoare care sunt excretate în urină (proteinurie Bens-Jones).
Celulele plasmatice patologice din măduva osoasă diferă de cele normale printr-o dimensiune puțin mai mare, cu o culoare palidă, conțin nucleele și pot fi multinucleate. Progresia procesului tumoral duce la excluderea din măduva osoasă a hematopoiezei normale cu dezvoltarea pancitopeniei. Când osteoclastele sunt stimulate de factorii sintetizați de celulele patologice patologice, apare osteoporoza. Poate proliferarea locală a celulelor tumorale sub forma unui plasmacitom în oase sau țesuturi moi. De obicei, există o scădere progresivă a nivelului imunoglobulinelor normale, cu o încălcare a funcțiilor imunitare.
• Osteoporoza difuză duce la durere în oase (spontană, cu palpare și mișcări), precum și fracturi patologice. Uneori, boala începe cu dureri severe sau simptome radiculare datorită unei fracturi patologice a coloanei vertebrale, pelvisului, femurului. Raza X prezintă zone limitate de rărire a țesutului osos în oasele plate ale craniului și ale pelvisului, care prezintă o importanță diagnostică.
• Încălcarea funcției imune este însoțită de creșterea susceptibilității la infecții, în special la căile respiratorii.
• Boli renale este asociată cu producerea excesivă a lanțurilor ușoare de imunoglobulină care, în picioare în urină (proteinuria Bence Jones), poate închide lumenul tubii renali, rezultând în insuficiența renală. Lanțurile ușoare de imunoglobuline contribuie la formarea amiloidului. Mobilizarea calciului din oase determină hipercalcemie și nefrocalcinoză. Renunțarea la rinichi este caracterizată prin proteinurie și prezența în urină
cilindrii; hematuria nu este exprimată. În cazul proteinuriei în cazul electroforezei pe urină pe hârtie, este identificată o bandă omogenă - gradientul M (paraproteină).
• Amiloidoza la mielom este caracterizată prin depunerea amiloidului în mușchi (inclusiv limba și inima), dermul (infiltrații), articulațiile (artralgia). De obicei, se dezvoltă anemie.
• În legătură cu hiperproteinemia, crește vâscozitatea sângelui, ceea ce perturbă microcirculația, în special în sistemul nervos central (dureri de cap). Tumorile de infiltrate cu celule plasmatice pot fi găsite în toate organele interne.
• Pe lângă anemie și leucopenie, mielomul prezintă o creștere semnificativă a ESR (nu la toți pacienții), hiperproteinemia, hipercalcemia. În măduva osoasă există o creștere a conținutului celulelor plasmatice (mai mult de 15%). Pe electrophograma, paraproteina apare ca o bandă îngustă, denumită componentă "M", mai des în regiunea fracției de p-globulină.
• Examinarea radiografică a oaselor, CT poate identifica focare tipice de distrugere, inclusiv cele mici.
Trebuie reamintit faptul că gamopatia monoclonală poate apărea în alte boli (alte tumori, ciroză hepatică, boli sistemice de țesut conjunctiv).
Diagnosticul diferențial se efectuează cu osteomielita, proces metastatic, limfom limfoplasmocitar.
În tratament se utilizează radioterapie, citostatice (derivați melphalan, ciclofosfamidă și nitrozouree).
Prognoza la pacienții cu mielom în stadiul I este relativ favorabilă - pacienții timp de mulți ani pot să nu simtă simptome patologice fără tratament specific. În stadiul III al bolii, durata medie a vieții este de 2-3 ani. Încurajarea este introducerea în practica medicală a terapiei cu megadoză și a transplantului de celule stem.