Hyperparatiroidismul, simptomele și tratamentul

Dacă glandele paratiroide produc o cantitate excesivă de hormon paratiroidian, aceasta duce la o eliberare sporită de calciu și fosfor din organism. Ca urmare, apar modificări semnificative ale oaselor, iar calciul începe să fie depus în diferite organe și țesuturi.

Hiperparatiroidismul este adesea împărțit în primar și secundar.

Hiperparatiroidismul primar

In hiperparatiroidismul primar se bazează activitatea endocrina amplificare a glandelor paratiroide, cauzate direct de adenom, adenocarcinom, sau, așa cum au sugerat unii, hiperplazia celulelor epiteliale, provocând o încălcare a metabolismului mineral secundar și rearanjamentului unui număr de complicații.

hiperparatiroidism primar la adulți este cel mai adesea cauzată de prezența unui adenom, deși adenoame multiple se găsesc în 3-5% din cazuri. Mărimea variază de la tumori adenoame mici cu o greutate mai mică de 100 mg, la formarea semnificativă, palparea bine disponibile și cu o greutate de până la 100 g hiperplazie difuză a glandelor paratiroide apare ca hiperparatiroidism motiv rar (mai puțin de 10% dintre pacienții adulți). Carcinomatoza glandelor paratiroide este extrem de rară și nu a fost descrisă la copii.

Tabloul clinic al hiperparatiroidism primar la copii este cauzată de starea hipercalcemiei, cu eliberare susținută de calciu și fosfor în urină, modificări ale oaselor și calcifierea țesuturilor moi. Cauzele hipercalcemie persistente a crescut oboseala, anxietate, dureri abdominale, anorexie, uneori înnegrit, poliurie și polidipsie, dureri osoase, care seamănă cu reumatoidă sau polinevriticheskie. Astfel de simptome nu sunt specifice hiperparatiroidismului și pot fi suspectate alte boli, cum ar fi boala Addison. și în prezența poliuriei și a polidipsiei - diabetes insipidus. La adulți, hiperparatiroidismul este uneori însoțit de hipertensiune.

Există și forme viscerale de hiperparatiroidism (ulcere gastrice și duodenale, calcificarea pancreatitei cronice a pancreasului).

La copii, în plus, pot apărea modificări distrofice ale unghiilor și căderea părului pe cap.

Cu toate acestea, cea mai caracteristică a hiperparatiroidismului primar este înfrângerea sistemului osteodistrofiei osoase și a nefrocalcinozei. Ultima complicație, conform unor rapoarte, este cel mai consistent semn al hiperparatiroidismului. Forma hiperparatiroidismului primar cu distrugerea oaselor se numește osteodistrofie hiperparathyroidică sau o boală osoasă a Recklinghausen.

Cu această formă, radiografia prezintă o imagine a osteoporozei sistemice generalizate, cu un model caracteristic cu oase fine cu ochiuri de plasă, uneori cu formarea chisturilor. Întregul schelet sau doar unele din părțile sale pot fi afectate, de multe ori apar deformări și fracturi de oase. Caracteristic este o subțiere semnificativă a stratului cortical al osului. Adesea, cu această boală, chisturile se găsesc în falangele mâinilor și epulidele din fălci.

Severitatea modificărilor osoase în osteodistrofia hiperparatiroidă variază foarte mult - de la o osteoporoză mică la o imagine tipică "clasică" a bolii. Consecința osteodistrofiei poate fi o întârziere a creșterii copiilor. Înfrângerea sistemului osos cu hiperparatiroidism primar poate fi rezultatul unei izolații crescute a sărurilor de calciu și a activității osteolitice excesive.

Creșterea eliberării calciului de către rinichi duce la dezvoltarea calcificării intercanale și a funcției renale afectate (poliuria), formarea de pietre, hematurie și obstrucția ureterelor. Sindromul de rinichi cu hiperparatiroidism primar poate să apară și mai des decât osteodistrofia. De exemplu, potrivit Spitalului Central al statului Massachusetts (SUA), la pacienții din perioada 1932-1957, 175 pacienți cu hiperparatiroidism au avut nefrocalcinoză la 69%.

Gradul de nefrocalcinoză variază, până la o obstrucție ureterală severă cu dezvoltarea hidronefrozei.

Calcificarea poate fi în țesuturile moi (așa-numita calcifiere metastatică): în ligamentele sau cartilagiile din jurul articulațiilor. Uneori, când sunt văzute cu o lampă cu fantă, granulele sticloase se găsesc în conjunctiva și în straturile superficiale ale corneei. Acestea sunt semne specifice de hipercalcemie, nu doar hiperparatiroidism.

diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe stabilirea, la majoritatea pacienților, a serului de niveluri ridicate de calciu și fosfor scăzut. În cazul conținutului obișnuit de proteine ​​din zer, pot apărea cazuri de conținut normal de calciu în sânge, în timp ce calciul ionizat este întotdeauna ridicat. Acest calciu este un indicator mai precis al stării glandelor paratiroide. De asemenea, trebuie remarcat faptul că creșterea nivelului calciului în serul sanguin poate fi la pacienții cu cancer metastatic la oase, imobilizare prelungită, pacienții cu hipercalcemie idiopatică și toxicitatea rezultată a vitaminei D (ultimul stat al nivelului de fosfor din sânge este întotdeauna normal).

Aceste date biochimice sunt importante pentru compararea cu simptomele generale ale bolii, cu datele unei examinări radiologice a oaselor și a sistemului urinar, cu studiul funcției renale.

La setarea diagnosticului hiperparatiroidismul trebuie efectuată cu un număr de diferențiere a bolilor care implică pierderi osoase, în special cu rinichi, osteită fibroasă, osteoporoza de inactivitate, rahitism asociate cu deficiența sau absența vitaminei D, leziuni osoase, cu xanthomatosis.

hiperparatiroidism primar poate diferenția cu displazie fibroasa multiplu al osului, sau așa-numitul sindrom Mack Kyung-Albright-Braitseva în care există un vid în țesutul osos, și uneori crește densitatea.

Hiperparatiroidismul secundar

Hiperparatiroidismul secundar apare în acele cazuri în care organismul are cerințe crescute pentru funcționarea glandelor paratiroide. Acestea se pot dezvolta în timpul sarcinii, hrănire, steatoree, rahitism și osteomalacie, adică în condiții însoțite de hipocalcemie. O anumită parte a acestora apare pe baza bolilor cronice de rinichi cu afectarea sistemului osos.

Adesea, în istoria unor astfel de pacienți există indicii ale prezenței nefritei cronice. Imaginea cu raze X a modificărilor osoase are multe în comun cu schimbările în boala lui Recklinghausen (hiperparatiroidismul primar). Poate fi nefrocalcinoză. Reabsorbția glucozei și a aminoacizilor în tubulul proximal al rinichilor nu este ruptă (aceasta este diferită de sindromul de Toni-Debreu-Fanconi).

Ce loc în patogeneza acestor sindroame aparține hiperparatiroidismului secundar, nu a fost încă clarificat complet. Nu este întotdeauna ușor să faceți un diagnostic diferențial între hiperparatiroidismul primar și secundar. Modificări radiografice ale oaselor - nu sunt criterii fiabile pentru diagnosticare. Nivelul de calciu din serul de sânge cu hiperparatiroidism primar este întotdeauna crescut, cu hiperparatiroidismul secundar - normal sau redus. Excreția de calciu în urină, cu toate hiperparatiroidismul secundar (cu excepția etiologiei renale) este întotdeauna redusă, iar hiperparatiroidismul primar este crescut. În cele din urmă, acidoza este un simptom constant pentru toate osteonefropatiile. Pentru sindromul de Toni-Debreu-Fanconi, în plus, hiperaminoaciduria și glicozuria sunt caracteristice. Toate aceste semne lipsesc în boala osoasă din Recklinghausen.

Tratamentul hiperparatiroidismului

Cea mai fiabilă metodă de tratare a hiperparatiroidismului primar este eliminarea adenomului paratiroidian. Cu hiperparatiroidismul secundar, o dieta bogata in proteine ​​si saruri minerale, doze mari sau medii de vitamina D, hormoni steroizi anabolizanti sunt prescrise. Combaterea acidozei prin prescrierea unei soluții de citrat de sodiu și acid citric ("cocktail Albright") este considerată o adăugare obligatorie a terapiei.

În general, trebuie remarcat faptul că bolile glandelor paratiroide la copii sunt relativ rare.

Se pare că pediatrii și chiar pediatrii - endocrinologii se întâlnesc cu anumite dificultăți în diagnosticarea acestor boli. Dacă suspectați o hipo-sau o hiperfuncție a glandelor paratiroide, este întotdeauna necesar un examen clinic complet.


Revista femeilor www.BlackPantera.ru: Mihail Zhukovsky

Mai multe informații pe această temă:

Articole similare