feocromocitom
Feochromocitomul este o tumoare benignă sau malignă care constă în celule de cromafină care produc catecolamine. În majoritatea cazurilor, celulele de cromafină sunt localizate în medulia suprarenale.
Simptome și semne
Unul dintre principalele simptome ale feocromocitomului este hipertensiunea. Presiunea crescută la pacient poate fi episodică sau permanentă. În primul caz, atacurile de hipertensiune provoacă experiențe emoționale, activitate fizică crescută sau supraalimentare.
Simptomele feocromocitomului în timpul unui atac de hipertensiune arterială includ:
- o durere de cap de natură pulsatoare,
- greață,
- vărsături,
- paloare a pielii,
- transpirație,
- disconfort în piept și abdomen,
- crampe ale mușchilor picioarelor.
După un atac, pacientul dispare complet toate simptomele feocromocitomului, o scădere bruscă a tensiunii arteriale până la starea cardinal opusă - hipotensiune.
Diagnosticul diferențial al feocromocitomului trebuie efectuat la persoanele cu plângeri referitoare la:
- anxietate atacuri,
- sindromul de hiperventilație,
- în timpul menopauzei,
- necesitatea crescută de cofeină,
- convulsii,
- pierderea pe termen scurt a conștiinței.
Dintre simptomele feocromocitomului unei forme complicate, există semne de tulburări neuropsihice, cardiovasculare, endocrine, metabolice, hematologice și gastro-intestinale:
Feocromocitomul are rolul principal în patologia glandelor de secreție internă. În prezent există realizări semnificative în studiul feocromocitomului glandelor suprarenale, însă multe puncte legate de cauze, patologie, fiziologie și biochimie rămân în mare măsură neclar.
Feochromocitomul, format din țesutul de cromafină, este foarte rar, într-un raport de 1: 10000. Această cifră crește odată cu detectarea feocromocitomului la pacienții care suferă de hipertensiune arterială. În general, acesta se găsește în studiile anatomice patologice la autopsie, deoarece există dificultăți evidente în diagnosticarea sa. Absența tuturor spectrului de manifestare clinică a bolii sau a feocromocitomului asimptomatic existent provoacă adesea o diagnoză greșită.
În 8% din cazuri, s-au găsit feocromocitomame de formă familială asociate cu boli cum ar fi sindromul Sipple, boala Hippel-Lindau și boala lui Recklinghausen.
În principiu (în 75% din cazuri), feocromocitomul este localizat într-o singură glandă suprarenală, de obicei în cea dreaptă. În 10% din cazuri, se găsește în ambele și 15% - în afara glandelor suprarenale. Feocromocitomul, care a fost diagnosticat și eliminat odată, poate da o recădere.
La copii fheochromocitomul este mai frecvent în formă de formă bilaterală, vnenadpochechnovoy sau de familie. Acest tip de boală neuroendocrină nu este considerat a fi un neoplasm complet benign, deoarece tumora este capabilă să acorde metastaze multor organe interne, mușchi, ganglioni limfatici, în plămâni și chiar în creier.
Cum să identificați semnele de diabet pe care trebuie să le cunoașteți
diagnosticare
Unii cercetători cred că mai multe re-luare de sânge din vena cubitală (dreapta și stânga) pentru studiul catecolaminelor, în unele cazuri, vă permite să specificați direcția leziunii. Se crede că metoda cea mai exactă diagnostic și diagnosticul diferențial al tumorilor kateholaminprodutsiruyuschih Studiu excreție de 3 ore de adrenalină și acid vanillylmandelic noradrenalinei după criză hipertensivă spontană sau provocată. În opinia ei, definiția numai excreția zilnică de catecolamine în 25% din cazuri da un rezultat fals pozitiv. Beneficiile determinării catecolaminelor în sânge includ posibilitatea unui studiu repetat, destul de frecvent.
Pentru a îmbunătăți eficacitatea studiilor de diagnosticare, se utilizează teste farmacologice bazate pe capacitatea unor medicamente de a stimula eliberarea tumorală a catecolaminelor sau de a bloca efectul vasopresor periferic al acestora din urmă. Condițional, toate testele farmacologice pot fi împărțite în provocatoare și copleșitoare. Ca teste provocatoare, au fost administrate insulina, histamina, metil acetilcolina, tiramina, glucagonul, adrenalina. Ca supresiv - introducerea de fentolamină (regitină), clonidină. Cel mai cunoscut a fost testul de clonidină, propus în 1981.
Prezența unei formări producătoare de catecolamină, dovedită de rezultatele studiilor clinice și de laborator, poate servi drept bază pentru etapa următoare, diagnosticul topic. Scintigrafia cu metajodibenzilguanidină (MYBG), acumulând selectiv în glandele suprarenale, permite detectarea feocromocitomului intra- și adenadrenocular. Conform structurii MIBH, este aproape de norepinefrină. MYBG radioactiv este un marker capabil de acumulare intracelulară pe catecolamine în: țesut impatoadrenal și tumori care provin din acesta.
Sensibilitatea CT față de feocromocitomas este de 95-100%, specificitatea fiind de 91-95%.
Sensibilitatea ultrasunetelor la feocromocitom este de 89-90% și crește în cazul unei tumori mai mari de 2 cm. Dificultăți în vizualizarea glandei suprarenale apar la pacienții obezi.
În ultimii ani, în diagnosticul de cromafină a fost din ce în ce mai frecvent folosită o biopsie punctiformă a acului neoplazic sub controlul CT sau ultrasunetelor.
Metodele tradiționale cu raze X (tomografie în condiții de pneumoreteroperitoneu, urografie intravenoasă, aortografie) au o aplicare limitată. Angiografia este o metodă extrem de sensibilă de investigare. Metoda este deosebit de importantă dacă datele altor teste diagnostice sunt contradictorii. Ca regulă, tumorile suprarenale pe angiograme sunt văzute ca o umbră rotundă sau ovală peste polul superior al rinichiului.
Necroza și hemoragia conduc la formarea de zone angiografice silențioase. De obicei, umbra tumorală este mai bine detectată în faza parenchimală a aortografiei. În plus, angiografia face posibilă identificarea și concomitentă patologia vaselor de sânge: îngustarea arterei renale, anevrism.
În unele cazuri, localizarea tumorii poate fi stabilită numai prin angiografie, de exemplu, cu feocromocitom al inimii. Cu toate acestea, această metodă la pacienții cu feocromocitom are o aplicare limitată datorită probabilității mari de criză de catecolamină în timpul studiului.
Tratamentul feocromocitomului Cel mai eficient mod de a trata feocromocitomul suprarenale este o operație chirurgicală pentru eliminarea tumorii. Dar există cazuri când intervenția chirurgicală este temporar imposibilă sau absolut imposibilă. Acest lucru se datorează hipertensiunii arteriale, inimii și vaselor sanguine sărace. În acest caz, pacientul este prescris medicamente, care de obicei durează câteva zile.
Cu tratamentul medical al feocromocitomului, pacientul ar trebui să petreacă cea mai mare parte a timpului în pat într-o poziție semi-așezată. Pentru a normaliza tensiunea arterială, el este prescris alfa-adrenoblockers (Tropafen, Fentolamin, Fenoxybenzamine). În timpul acestei perioade de tratament preoperator este foarte important să nu se lase deshidratarea pacientului.
Metoda de tratament chirurgical al feocromocitomelor este aleasă în funcție de caracteristicile procesului tumoral. Cele mai frecvent utilizate metode sunt extraperitoneale, transtoracice, transperitoneale și combinate.
Prognosticul tratamentului chirurgical pentru o singură tumoră este destul de favorabil. Recidiva bolii este doar la 12-15% dintre pacienți.
Cu mai multe tumori de feocromocitom, îndepărtarea tuturor tumorilor este cea mai eficientă. Cu toate acestea, astfel de operațiuni prezintă un risc ridicat de a avea un rezultat nereușit. Prin urmare, mai des, numai o parte din tumori sunt îndepărtate sau sunt îndepărtate în mai multe etape.
În cazurile în care intervenția chirurgicală este absolut contraindicată, se efectuează terapie medicamentoasă care facilitează starea pacientului și reduce simptomele bolii. Pheochromocitomul de tratament se efectuează cu medicamentul Alfa-metilparathyrozină, care poate inhiba producerea de catecolamine. Pentru a normaliza metabolismul calciului, reduce tensiunea arterială, extindeți vasele de sânge, pacientului îi este prescris Nifedilin sau Nikardilin.
Cel mai sigur mod de a trata feocromocitomul - eliminarea acestuia, în special în cazul defectării tratamentului antihipertensiv în decurs de 3 ore după administrarea repetată de blocanți neselectivi ai adrenoceptorului a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (sau 5,2 mg de fentolamină) intravenos la fiecare 5 min.
Pentru scăderea tensiunii arteriale sunt de asemenea utilizate nitroprusiat de sodiu [0,5-8 ug / (kghmin) pentru a obține efectul]. Pentru a preveni sau elimina aritmiile în fundal în timp ce blocada adrenoreceptorilor utilizat propranololul 1-2 mg intravenos la fiecare 5-10 minute sau esmolol [0,5 mg / kg intravenos, urmată de perfuzie cu o viteză de 0,1-0,3 mg / ( kghmin)]. Pentru stabilizarea hemodinamică se poate atribui labetololul, captopril, nifedipină sau verapamil. În cazul în care blocarea efectivă a unui adrenoreceptorilor poate necesita realimentarea bcc. Pentru a determina cantitatea de lichid dorită se măsoară presiunea la nivelul arterei pulmonare pană.
Acțiunea cu adenoblocer cu acțiune lungă, fenoksibenzamin, prescrie primele 10 mg de două ori pe zi, apoi doza crește treptat în fiecare zi cu 10-20 mg și ajustată la 40-200 mg pe zi. Nu mai puțin eficace prazozin (selectiv a1-adrenoblocer), prescris, de obicei, într-o doză de 1-2 mg de 2-3 ori pe zi.
Dacă intervenția chirurgicală nu este posibilă din cauza unei stări grave a pacientului sau în prezența metastazelor unui feocromocitom malign, se utilizează metirozină, un inhibitor de hidroxilază a tirozinei.
Cu pheochromocitoame metastazate care secretă VIP și calcitonină, somatostatina este eficientă. Cu feocromocitom malign, se utilizează ciclofosfamida, vincristina și dacarbazina. "
În supradoză de cocaină sau amfetamine sunt utilizate oral sau intravenos nitroglicerina, nitroprusiat de sodiu [0,1-3 ug / (kghmin) [fentolamină, un blocant al canalelor de calciu (amlodipină 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin de 3-4 ori pe zi) , benzodiazepine (diazepam 0,1 mg / kg intravenos, și în mod repetat - în intervalul de 0,3-0,5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Trebuie amintit că administrarea de beta-blocante poate provoca degradarea și decese cauzate de agravarea spasmul coronarian, ischemie miocardică și hipertensiunea paradoxală (predominarea activării alfa-adrenergic).
Glanda suprarenale
Adenocarcinomul glandei suprarenale poate apărea la pacienții de orice vârstă, cel mai frecvent la persoanele cu vârsta cuprinsă între 25 și 50 de ani, mai frecvent la femei. Aproximativ 10% din totalul cazurilor de feocromocitom aparțin factorului ereditar (fenomenul prezenței feocromocitomului în familia imediată). Feocromocitomul suprarenale poate fi combinat cu alte tumori benigne sau maligne (cancer tiroidian, adenom paratiroidian, tumori intestinale, etc.).
Aproximativ 10-15% din cazurile de feocromocitom sunt maligne, cu toate acestea, metastazele sunt rare. În majoritatea covârșitoare a pacienților cu feocromocitom, tumora este localizată în glandele suprarenale, mai des în dreapta, în 10% din cazuri, tumora afectează ambele suprarenale. Mai puțin de 5% din cazurile de feocromocitom au loc în localizarea adenocarpală.
Tratamentul feocromocitomului glandelor suprarenale se efectuează operativ, în special în cazul malignității tumorii este recomandată tratamentul chirurgical al feocromocitomului. Tratamentul conservativ al feocromocitomului poate reduce în mod semnificativ numărul de catecolamine și poate preveni apariția crizei hipertensive, dar este imposibil să se realizeze recuperarea completă cu ajutorul medicamentelor.
În prezent, "standardul de aur" pentru tratamentul feocromocitomului este chirurgia laparoscopică pentru a înlătura tumora, dar în unele cazuri intervenția chirurgicală este efectuată și accesul deschis. Decizia privind aplicarea unei tehnici chirurgicale specifice este făcută de medicul de operație în colaborare cu un endocrinolog, terapeut și alți specialiști îngustă care observă acest pacient cu feocromocitom.