Estesioneuroblastomul (neuroblastomul olfactiv) este o tumoare ne-epitelială, care se dezvoltă din așa-numitele. epiteliul olfactiv.
Celulele epiteliului olfactiv formează baza epiteliului pereților cavității nazale, nazofaringe și labirintul lattic.
Estesioneuroblastomul aparține categoriei tumorilor foarte rare și foarte maligne.
Această tumoare constituie până la 3% din toate tumorile cavității nazale.
Deoarece a fost descrisă de cercetători pentru prima dată în 1924, au existat doar aproximativ o mie de cazuri de această tumoare în lume.
Conform tipului histologic, estezioneuroblastomul este clasificat în trei tipuri de tumori:
Această tumoare crește adesea în baza craniului, dă metastaze regionale și îndepărtate.
Bărbații și femeile se îmbolnăvesc aproape în mod egal. Cel mai adesea, tumora este detectată la copiii cu vârsta mai mare de 10 ani.
În stadiile inițiale această tumoare apare în părțile superioare ale cavității nazale, după care poate crește și umple întreaga jumătate a cavității nazale. În plus, se poate infiltra sinusurile parazanale, baza craniului și poate chiar penetra cavitatea craniului, precum și în orbita ochiului.
Pentru estezioneuroblastomul, ca și în cazul oricărei tumori maligne, metastazele sunt caracteristice, metastazele putând fi atât regionale cât și îndepărtate, la diferite organe. Cel mai adesea, metastazele regionale sunt detectate în ganglionii limfatici perforați, superioare profunde, cervicale, parotide și submandibulare.
Din metastaze îndepărtate, există metastaze la nivelul ficatului, plămânilor, pleurei și țesutului osos.
Principalul semn al acestei tumori este blocarea progresivă a cavității nazale, care cauzează o întrerupere a respirației nazale, precum și o diminuare a mirosului până la anosmie.
În stadiile inițiale ale tumorii există secreții, de obicei mucoase și ulterior mucopurulent și sângeros (epistaxis), lacrimare prin nas. Există durere în față și chiar amorțeală a unor zone ale feței, precum și umflarea țesuturilor moi ale feței.
Simptomatologia depinde, de asemenea, de locul în care germină tumoarea, precum și de localizarea metastazelor.
Metastazele cervicale la nivelul gâtului determină umflarea (ganglionii limfatici extinse), iar cu metastazele la pacienții cu ganglioni limfatici perofaringieni se plâng de dificultate la înghițire. Dacă estezioneuroblastomul crește prin labirintul lattic în direcția orbitei ochiului, poate să apară schimbarea exterioară (exophthalmos), iar mișcările globului ocular sunt limitate. Există o dublă viziune în ochi (datorită deplasării globului ocular). Tipic este flaciditatea dinților și chiar pierderea lor (de obicei, dentiția superioară), când germinează în cavitatea bucală.
Pentru estezioneuroblastomul caracterizat prin creșterea pronunțată a infiltrării, această tumoare se poate răspândi chiar și în cavitatea craniană, cu simptomatica hipertensiunii intracraniene, care se manifestă prin dureri de cap persistente. În timp, nervii craniocerebrali sunt implicați în procesul tumoral.
Diagnosticul estezioneuroblastomului la început este destul de dificil, deoarece această tumoare uneori seamănă cu procesul inflamator în cavitatea nazală, adenoidele, corpul străin sau polipii nasului. Toate acestea conduc la faptul că pacientul este tratat pentru alte boli, astfel încât terapia adecvată are întârziere.
În plus, examinarea cavității nazale este principala metodă de diagnosticare a acestei tumori, dar o descărcare nazală pronunțată face dificilă examinarea. Principala metodă de diagnosticare a estezioneuroblastomului este o rinofilie - o metodă de examinare a cavității nazale cu oglinzi nazale și o oglindă nazofaringiană. Rinoplastia anterioară permite examinarea părților anterioare și medii ale cavității nazale. Această metodă vă permite să identificați tumora în părțile superioare și posterioare ale cavității nazale.
De asemenea, efectuat examenul citologic de secreții nazale, care sunt informative în 50-70% din cazuri, dar metoda autentică și definitivă a diagnosticului este o biopsie, care vă permite să setați un diagnostic clar esthesioneuroblastoma examinarea instrumentală.
Dintre celelalte metode de diagnosticare pentru estezioneuroblastom se folosesc raze X ale sinusurilor paranazale și nazofaringe, precum și metode mai informative, cum ar fi tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică. Radiografia standard a sinusurilor nasului este de obicei suficient de informativă pentru a stabili fapta tumorii.
Aceste metode permit medicului să obțină o imagine stratificată a țesutului capului, pentru a descoperi răspândirea tumorii, prezența metastazelor regionale, localizarea tumorii, forma, dimensiunea, structura acesteia.
Ecografia organelor interne și a țesuturilor moi ale gâtului poate dezvălui atât metastaze regionale cât și îndepărtate cu estezioneuroblastom.
Metodele de diagnosticare suplimentare includ fibroscopia, rinoterapia, scintigrafia scheletului și puncția sinusului maxilar cu examinarea citologică a lichidului punctat sau spălat.
In tratamentul esthesioneuroblastoma utilizat întreg arsenalul de tratament a cancerului - chirurgie, radioterapie și chimioterapie, și de multe ori toate cele trei metode sunt combinate între ele pentru o mai mare eficiență, dar, uneori, în unele spitale a fost initiat sau doar o intervenție chirurgicală sau radioterapie ca independent metoda de tratament a estezioneuroblastomului.
Tratamentul chirurgical al estezioneuroblastomului depinde de diverși factori - localizarea tumorii, mărimea, germinarea în alte departamente, prezența metastazelor regionale și îndepărtate etc.
Avantajul astăzi este dat operațiilor de salvare a organelor, dar nu în detrimentul radicalității.
În cazul în care tumora este mică și nu germinează în țesuturile adiacente, fără metastaze, chirurgia minim invazivă se efectuează prin accesul endoscopic transnasal. În acest caz, întreaga operație este efectuată de un endoscop flexibil subțire.
Dintre avantajele metodei endoscopice, există mult mai puțină traumă a țesutului moale și un risc mai scăzut de complicații.
Din ce în ce mai mult, chimioterapia cu estezioneuroblastom se utilizează în stadiul preoperator, mai ales dacă tumoarea crește în țesuturile vecine și există metastaze regionale sau îndepărtate.
Cel mai adesea, chimioterapia este combinată cu radioterapia. Printre avantajele acestei tactici de tratament se numără posibilitatea în unele cazuri de tratament conservator sau o operație de conservare a organelor după chimioterapia cu radioterapie.
Chimioterapia de la sine este o terapie sistemică, de exemplu, medicamente pentru chimioterapie au un impact nu numai asupra tumorii in sine, dar, de asemenea, la toate organele și țesuturile, în special în organele tractului gastro-intestinal, măduva osoasă implicate în hematopoieză și în foliculii piloși, provocând efecte secundare tipice chimioterapie.
Influența chimioterapiei asupra organelor tractului gastrointestinal se manifestă sub formă de greață, vărsături, diaree, pierderea poftei de mâncare, precum și efectele asupra sistemului hematopoietic conduce la modificări în compoziția celulelor sanguine - anemie, leucopenie și trombocitopenie.
Radioterapia este una dintre principalele metode în tratamentul tumorilor maligne, și estesioneuroblastomul. Astăzi, radioterapia în tratamentul acestei tumori oferă rezultate bune.
Terapia cu radiații este eficientă în iradierea metastazelor regionale, de exemplu, în țesutul osos.
Această metodă de tratament poate fi efectuată sub formă de radioterapie modulată intensiv, terapie cu protoni, brahiterapie și radiochirurgie.
Radiosurgery este o metodă de radioterapie, în care iradierea tumorii se realizează din direcții diferite și, de fiecare dată, fasciculul de radiații trece în mod necesar prin tumoarea însăși. Acest lucru vă permite să minimalizați impactul radiației asupra țesuturilor sănătoase și să direcționați întreaga doză de radiație către tumoare.
Astăzi, metodele de radiochirurgie care pot fi utilizate în tratamentul estezioneuroblastomului includ cyber-knife și novalis.
Avantajele Radiosurgery față de alte metode de tratament - este non-invaziva, de exemplu, pacientul poate face fără o intervenție chirurgicală, nu caracteristică a riscurilor de chirurgie, nu este nevoie de anestezie, deoarece această metodă este nedureroasă.
Radiosurgery este foarte precis datorită faptului că poziția tumorii în timpul iradierii este controlată prin CT sau RMN.
Se aplică cu succes în cazul în care tratamentul chirurgical este contraindicat pentru pacient, cu localizarea tumorilor greu localizate, bolile concomitente la pacient și afecțiunea generală severă.