Spondilita anchilozantă este o boală cu etiologie necunoscută, caracterizată printr-o leziune predominantă a articulațiilor coloanei vertebrale și a articulațiilor sacroiliace. Este cunoscută sub numele de boala Bechterew sau boala Strempell-Marie. Boala se dezvoltă la 1-2% din purtătorii adulți de HLA-B27 la vârsta de 20 până la 40 de ani. Rudele pacientului - purtătorii HLA-B27 - frecvența bolii ajunge la 15-20%. Barbatii se imbolnavesc de 3 ori mai des decat femeile.
Etiologie și patogeneză
Spondilita anchilozantă manifestări clinice prezintă asemănări cu artrita reactivă și artrita în bolile inflamatorii intestinale cronice, și în sângele pacienților anticorpi prezintă la unele bacterii intestinale, care au caracteristici comune cu o structură antigenică HLA-B27.
Aceste date sunt într-o oarecare măsură confirmate prin studii experimentale efectuate pe șobolani transgenici care exprimă HLA-B27, în care spondilita, colita și artrita articulațiilor periferice apar spontan. Cu toate acestea, nu există dovezi convingătoare despre natura autoimună a bolii datorită asocierii dintre infecția și transportul HLA-B27. Teoria "mimicii moleculare", conform căreia patogenia spondilită anchilozantă a fost explicată prin relația dintre infecție și purtător de HLA-B27, nu a fost confirmată în prezent.
axial înfrângerea schelet de boala Bechterew prevalează asupra implicării articulațiilor periferice, cu afectează predominant de tip a articulațiilor cartilaj“- articulatii sacroiliace, articulații intervertebrale mici, sternoclaviculare și sternală margine-articulare. Procesul inflamator la nivelul articulațiilor este cauzat de mecanismele imunologice. Acest lucru este demonstrat prin infiltrarea limfocite și macrofage, dezvoltarea rapidă a țesutului cicatricial fibros. Nu există schimbări distructive brute în articulații.
Anatomia patologică
Majoritatea pacienților dezvoltă leziuni ale măduvei spinării, care se manifestă prin țesutul de granulație inflamatorie la joncțiunea inelului fibros al discului intervertebral și a corpului vertebral. Fibrele exterioare ale inelului fibros sunt distruse și înlocuite cu țesut osos, formând punți osoase între vertebrele adiacente - sindesomofite. Procesul se extinde în sus, ceea ce conduce treptat la apariția unei "coloane vertebrale de tip bambus", care se dezvăluie în timpul radiografiei. În vertebre, se dezvoltă osteoporoza difuză, eroziunea corpurilor vertebrale, inflamația și distrugerea la limita dintre disc și os. Vertebrele dobândesc o formă pătrată.
Se dezvoltă adesea articulații apofizice de artrită, însoțite de distrugerea cartilajului și formarea anchilozelor osoase. Inflamație caracteristică și calcificarea ligamentelor și tendoanelor în locurile în care se atașează la oase (enthesopatia) coloanei vertebrale, agravând mobilitatea coloanei vertebrale. Posibile distrugeri ale ligamentelor intercostale, ceea ce duce la o încălcare a excursiilor toracice.
În cazurile severe, sunt implicate articulațiile periferice. Șoldurile și articulațiile umărului sunt mai des afectate, mai rar - cele distanțate. Caracteristică a creșterii membranei sinoviale, a limfocitelor infiltrate, a granulării subchondrale și a eroziunii cartilajelor situate în centrul suprafețelor articulare.
La 25% dintre pacienți prezintă iridociclita acută care au o natură recurentă a fluxului și în etapele ulterioare ale bolii care duce la formarea aderențelor în irisului și depunerea de precipitat din macrofage încărcate cu pigment, pe suprafața posterioară a corneei.
Cu un curs lung de spondilită anchilozantă, se dezvoltă aortită, clapeta valvei aortice se îngroațe, ceea ce poate duce la formarea unui defect - insuficiență a valvei aortice. Când inflamația și fibroza se răspândesc în septul interventricular, are loc o blocare atrioventriculară. La unii pacienți, fibroza lobilor superioare ai plămânilor, inflamația în intestinul gros și canalul ileocecal și nefropatia sunt revelate.
Debutul bolii este de obicei invizibil. Apare treptat sub formă de crize, durere de lungă durată în regiunea lombosacrală și fesele. Durerea se intensifică în a doua jumătate a nopții. Pacientul trebuie să se ridice și să se mute pentru a reduce durerea. În viitor, durerea devine prelungită pentru câteva săptămâni sau luni. Caracteristic este senzația de rigiditate dimineața în coloana lombară, care trece în timpul zilei cu activitate fizică, dar se reia în repaus.
Uneori, pacienții se plâng de dureri intense in sternală margine-joncțiune, procesele transversale ale vertebrelor, creasta iliacă, marele trohanter și tuberozitatea femurului și tocuri. Cu înfrângerea de dureri toracice apare în partea din spate si a coloanei vertebrale toracice inferioare. De regulă, această leziune dezvoltă kyphosis dorsal.
Înfrângerea articulațiilor costal-vertebrale conduce la o scădere a mobilității respiratorii a pieptului. Dar, la pacienți, dispneea este de obicei absentă, ceea ce se datorează îmbunătățirii compensatorii a funcției diafragmei. Înfrângerea regiunii cervicale duce la gâtul rigid dureros, radiculita cervicală și la unii pacienți la sindromul vertebrrobasilar (atacuri de durere de cap și amețeală).
Aproximativ 30% dintre pacienți dezvoltă artrită a articulațiilor periferice. Artrita este mai frecvent localizată în articulațiile șoldului și umărului. La unii pacienți, artrita periferică asimetrică sau enthesita (fasciită plantară, leziuni ale tendonului Achilles) sunt observate în orice stadiu al bolii. Aceste leziuni sunt exprimate moderat și tranzitorii în natură. Uneori, pacienții sunt preocupați doar de simptomele obișnuite - oboseală, febră, pierderea apetitului, scădere în greutate, transpirație nocturnă.
La copii, boala începe cu artrită a articulațiilor periferice și enthesopatie, care se dezvoltă cu mult înainte de leziunea măduvei spinării. Dar, în adolescență, coloana vertebrală este mai întâi afectată. Adesea se dezvoltă artroze severe ale articulațiilor șoldului. La femei, boala este mai ușoară decât la bărbați. Se caracterizează printr-un curs lent benign și o lipsă de semne clinice de sacroiliită. Rareori femeile dezvoltă anchiloză completă a coloanei vertebrale, dar mai des sunt diagnosticate cu anchiloză izolată a coloanei vertebrale cervicale și leziune a articulațiilor distală ale extremităților.
Din manifestările extra-articulare, cea mai frecventă (25-30% din cazuri) este iridocilita acută unilaterală, care poate fi primul simptom al spondilitei anchilozante. Iridocyclitis se manifestă prin durere în ochi, lacrimare și fotofobie și are un curs recurent.
Înfrângerea sistemului cardiovascular este detectată la 20-22% dintre pacienți. Se manifestă prin insuficiența aortei și aortei, progresează lent și uneori duce la insuficiență cardiacă cronică. La unii pacienți se dezvoltă blocarea AV de gradul II-III.
Aproximativ 30% din pacienți au leziuni renale, care se dezvoltă în special în cazul unei boli progresive severe, cu o activitate crescută a procesului inflamator. De obicei, rinichiul dezvoltă amiloidoză, ceea ce duce la insuficiența renală.
Mai mult de jumătate dintre pacienți prezintă leziuni intestinale (colită sau ileită), care sunt asimptomatice. Dar la unii pacienți, semnele clinice de colită ulcerativă sau boala Crohn sunt revelate.
Curs clinic
Cursul bolii are diferite opțiuni. La majoritatea pacienților apare sub formă de exacerbări și remisiuni. La pacienții individuali pentru o lungă perioadă de timp există doar o ușoară rigiditate a mișcărilor fără semne radiologice clare de sakroileită.
La majoritatea pacienților, boala progresează lent. Coloana vertebrală cervicală este implicat, de obicei, este de 10 de ani de la debutul bolii, plin anchiloza coloanei vertebrale se dezvoltă în 20-25 de ani, care este însoțită de modificări caracteristice în postura. Gât întinse înainte, în curs de dezvoltare flexie contracturii șold, lordoză lombară este netezit, atrofia mușchilor fesieri, cifoza toracice crește. Unii pacienți se simt satisfăcători și lucrează mult timp. Dar unii pacienți cu exacerbări frecvente dezvolta pierderea in greutate, reducerea mobilității șoldului și articulațiile umerilor și a coloanei vertebrale, atrofie musculară, anemie și scăderea performanței.
Principala complicație gravă a spondilitei anchilozante este fracturile spinoase care apar cu leziuni minore. Fracturile coloanei vertebrale cervicale sunt însoțite de dezvoltarea tetraparezei.
diagnosticare
Examinarea fizică a pacientului
La o examinare fizică într-un stadiu incipient al bolii, limitarea flexiei în regiunea lombară este determinată înainte și în lateral, depinzând mai mult de tensiunea musculară datorată durerii și inflamației. Limitele coloanei vertebrale lombare determină defalcarea lui Schober. Pe coloana vertebrală a pacientului, în picioare erect (tocurile împreună), marcați primul punct al procesului spinos al vertebrelor lombare, iar al doilea punct cu 10 cm mai mare. Apoi, pacientului i se cere să se aplece cât mai departe posibil și să măsoare din nou distanța dintre semne. În normă crește cu cel puțin 5 cm și când mobilitatea coloanei vertebrale este limitată - cu 4 cm sau mai puțin.
Pentru a determina mobilitatea coloanei vertebrale cervicale, se folosește simptomul "chin-sternum". În cazul în care sănătoșii pot apăsa strâns bărbia în stern, pacienții dintre ei au spațiu. O excursie a pieptului este evaluată prin diferența de circumferință (la bărbați la nivelul spațiului intercostal IV, la femeile aflate sub glandele mamare) la înălțimea maximă a inspirației și la sfârșitul expirării maxime. Ar trebui să fie de cel puțin 5 cm. În stadiile tardive ale bolii, se dezvoltă așa-numita "poză a petiționarului", datorită ciumzei și hiperlordiei cervicale.
Atunci când articulațiile șoldului și umerilor sunt afectate, se observă sensibilitate în timpul mișcării și restricționării mobilității. Este obligatoriu să se efectueze un studiu aprofundat al articulațiilor periferice și articulațiilor sacroiliace pentru a le detecta leziunea. Cu palparea, articulațiile și oasele tind să fie dureroase, iar spasmele musculare sunt în principal de-a lungul coloanei vertebrale.
Clinică atenția examinare cu plata la manifestari sistemice: boli de ochi (iritå acută și iridociclita), sistemul cardiovascular (aortita aorta ascendenta si valva aortica) si rinichi (amiloidoza și IgA-nefropatia). detectate mai puțin frecvent boli pulmonare (vârfuri fibroza progresivă a plămânilor) și tulburări neurologice ( „cauda equina“ sindromul, care se manifestă prin încălcarea organele pelvine).
Metode de cercetare și metodă de cercetare
La majoritatea pacienților, sunt detectate proteine ESR crescute și C-reactive. 15% dintre pacienți au anemie normocromică normocromică moderată. Mulți pacienți au crescut IgA seric. Factorul reumatoid și anticorpii antinucleari sunt absenți.
Aproximativ 90% dintre pacienți au un antigen HLA-B27, al cărui purtător se corelează cu evoluția severă a bolii. Dar acest test unul nu este nici necesară, nici suficientă pentru diagnosticul de spondilita anchilozanta, ca printre purtători HLA-B27, multi pacienti au simptome de spondilita anchilozanta, dar nici o dovada radiografic de Sacroileita. În lichidul sinovial din articulații afectate, modificările sunt aceleași ca și în cazul altor artrite.
Studiile cu raze X pot dezvălui modificările timpurii și târzii ale articulației sacroiliace și ale coloanei vertebrale. Semnele precoce ale sakroileitei sunt contururile fuzzy ale substanței compacte a oaselor sacre și ileale din zona suprafețelor articulare. Mai târziu, se detectează scleroza cartilajului, eroziunea și dilatarea spațiului de îmbinare, asociată cu distrugerea cartilajului. Apoi obliterația sa se dezvoltă ca o consecință a anchilozelor fibroase și osoase. De atunci, au fost descoperite semnele unei leziuni ascendente a coloanei vertebrale cu formarea unei imagini cu raze X a sindromului "bambusului".
În studiul respirației externe, există o scădere a ZHEL și o creștere a FOE datorită restrângerii expunerii toracice. Cu toate acestea, FEV1 rămâne normal.
În primele etape, diagnosticul de spondilită anchilozantă este dificil. În prezent, criteriile de diagnostic New York (1984) modificate sunt folosite pentru diagnosticare:- Durerea din regiunea lombară sau din spate, care nu trece în repaus, facilitată de mișcare, durează mai mult de 3 luni și însoțită de rigiditate dimineața.
- Limitarea mișcărilor coloanei vertebrale lombare în planurile sagital și frontal.
- Restricționarea excursiilor toracice respiratorii ținând cont de vârstă și sex.
- Sakroileita confirmată de raze X.
Diagnosticul este considerat de încredere dacă pacientul are semne de raze X de sakroileită și cel puțin unul din celelalte trei simptome. Testul pentru HLA-B27 este folosit doar ca un test suplimentar.
Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu boli însoțite de dureri în spate:- Cu un disc intervertebral herniat, procesul patologic este localizat numai în coloana vertebrală, nu există manifestări comune (slăbiciune, anorexie, pierdere în greutate), toți indicatorii de laborator sunt normali. Diagnosticul este confirmat prin CT sau RMN.
- Osteocondroza coloanei vertebrale, spre deosebire de spondilita anchilozantă, se manifestă prin durere, care crește după exercițiu. Îndoirea în plan sagital nu este limitată. Sacroiliita nu se dezvoltă. Nu există modificări inflamatorii în sânge.
- mari dificultăți în diagnosticul diferențial sunt asociate cu hiperostoză difuză, care afectează în cea mai mare parte bărbații de peste 50 de ani și care se poate manifesta durere, rigiditate și limitarea treptată a mobilității coloanei vertebrale spate. În radiografia cu hiperostoza identifică calcificare și osificare a ligamentului longitudinal anterior al coloanei vertebrale, de obicei, la nivelul coloanei vertebrale toracice cervicale și inferioare. Spre deosebire de spondilita anchilozantă, cu hiperostoză difuză, articulațiile sacroiliac și intervertebral nu se schimbă.
Cele mai eficiente AINS. Principalul medicament în tratamentul bolii este indometacinul cu durată lungă de acțiune, 75 mg de 1-2 ori pe zi. Mai puțin eficiente sunt naproxenul, sulindacul, diclofenacul. Dar alegerea medicamentului este determinată de tolerabilitate sau de un posibil efect secundar, și nu de mici diferențe în eficacitate. Conform celor mai recente date, inhibitorul selectiv de COX-2 meloxicam la o doză de 22,5 mg / zi este eficient.
Conform studiilor recente, un agent eficace este fenilbutazona (butadiona) (200-400 mg / zi). Dar provoacă reacții adverse severe (AINS-gastropatie, bronhospasm, amețeli, leucopenie și agranulocitoză, anemie aplastică, scăderea vederii, și altele.).
In leziunile articulatiilor periferice sulfasalozin eficient la o doză de 0.5-1.0 g de 4 ori pe zi, având proprietăți analgezice și hemoleucograma normalizarea. În cazuri rare, cu AINS ineficiente, este prescris un medicament citotoxic metotrexat la o doză de 7,5-15 mg / săptămână IM sau IV. Pacienții cu spondilită anchilozantă și activitate ridicată fără a scădea tratamentul altor medicamente utilizate infliximab la 3 mg / kg / în (injecții repetate efectuate la 2 săptămâni, 6 săptămâni, apoi la fiecare 8 săptămâni).
A doua linie de medicamente (aur, penicilamină, imunosupresoare) și glucocorticoizi nu sunt utilizate pentru tratamentul sistemic. Uneori, corticosteroizii intra-articulari sunt administrați în leziunea uneia sau a două articulații care sunt inflamate mai mult decât altele și fac dificilă angajarea fizică a pacientului. În prezent, eficacitatea introducerii glucocorticoizilor în articulația sacroiliacă a fost dovedită.
Unii pacienți suferă un tratament chirurgical, indicații pentru care există o deformare severă a coloanei vertebrale și a artritei severe a articulației șoldului. Corectarea deformării la încovoiere a coloanei vertebrale sau subluxarea protezei articulare articulare și articulației articulare îmbunătățesc mobilitatea și reduc semnificativ durerea.
În general, perspectivele sunt favorabile. Invaliditatea apare la 20-25% dintre pacienți cu 20-30 de ani de la debutul bolii, în special în caz de leziuni severe la șold. Dar, cu continuarea urmăririi și tratamentul sistematic pe termen lung, este posibilă întârzierea progresiei bolii la 70% dintre pacienți.
Mortalitatea este de 3-4%. Cauzele de deces ale pacienților sunt fracturile coloanei vertebrale cervicale, insuficiența cardiacă cronică, CRF la pacienții cu nefropatie amiloidă.