Boala lui Paget se numește boală malignă, care afectează cel mai adesea complexul mamelon mamar-areolar.
Deoarece obiectul de cancer cu tumori Paget devin intotdeauna apocrină (transpiratie mare și lapte), glande și conductele lor, boala se poate dezvolta, de asemenea, în axile, la bărbați și organele genitale externe feminine, perianale (din jurul anusului) zona.
Boala a fost numită după patologul britanic James Paget, care a descris mai întâi mecanismul producerii și manifestărilor clinice.
Conceptul și statisticile bolii
Majoritatea covârșitoare (95%) dintre pacienții cu boală Paget au avut cancer la sân.
Cel mai adesea, boala este detectată la persoanele care au trecut pragul de vârstă de 50 de ani, însă au existat cazuri izolate de dezvoltare a acesteia la pacienții cu vârsta de 20 de ani. Vârsta medie a femeilor afectate de cancerul lui Paget este de 61 de ani, iar bărbații - de 68 de ani.
Imaginea prezintă boala Paget a cancerului de sân
Cursul cancerului Paget la bărbați este mai agresiv, rata de scurgere și severitatea consecințelor.
Experții explică acest lucru prin faptul că glandele mamare ale bărbaților sunt destul de mici. Celulele tumorale își afectează foarte repede țesuturile și, după ce au pătruns în ganglionii limfatici, se metastază rapid, răspândindu-se pe tot corpul.
Forme clinice
În funcție de manifestările clinice, este obișnuit să se distingă următoarele forme de cancer Paget:
- Cu o formă tumorală, neoplasmul malign este localizat în țesuturi situate direct sub mamelon.
- Forma psoriazică se caracterizează prin apariția mai multor papule roz mici (acoperite cu solzi uscate, ușor de peeling) pe suprafața exterioară a mamelonului.
- Atunci când forma ulceroasă a suprafeței mamelonului și a areolei învecinate apar ulcerații ale unui aspect asemănător craterului.
- Un formular numit eczematoidă acută. caracterizată prin formarea unei erupții cutanate mici, urmată de umectarea ulcerului.
- Eczematoidul cronic este caracterizat prin formarea de cruste pe suprafața mamelonului și a areolei. Îndepărtarea crustelor duce la detectarea zonelor eczematoase umede.
La jumătate dintre pacienți, leziunile sunt observate numai în mamelon și în areola sa. În 40% din cazuri, pe lângă simptomatologia de mai sus, este detectată o tumoare sub forma unui nod care poate fi palpatat.
Restul de 10% dintre episoadele cancerului Paget sunt detectate destul de accidental (ca urmare a unui studiu de laborator al descărcării de la mamelon). După apariția lor, pacientul se adresează medicului.
Nu există motive serioase pentru apariția cancerului Paget până în prezent. În mammologia modernă, există două puncte de vedere, încercând să răspundă la această întrebare.
- Teoria Adepți epidermotropnoy cred că prezența cancerului de sân (în cele mai adânci localizarea straturi ale ei) celulelor canceroase, numite celule Paget de la căderea țesutului tumoral în conductele de lapte și migrarea acestora să ajungă la mamelonului. Implantarea în țesuturile sale, celulele încep să se extindă. Baza pentru această teorie este observațiile care confirmă faptul că 95% dintre pacienți, împreună cu cancerul Paget, au alte tipuri de cancer mamar (cel mai adesea carcinom intraprostatic). Celulele canceroase ale celulelor Paget, localizate în țesuturile mamelonului și formate de epiteliul conductelor de lapte, sunt de natură glandulară.
- Susținătorii teoriei cred că transformarea cauza cancerului Paget este o regenerare naturală a areolei și a mamelonului de cancer de țesut epitelial. Bazele acestei ipoteze sunt cazurile de cancer Paget, care nu sunt însoțite de tumori maligne de altă localizare.
Printre factorii de risc care contribuie la aparitia cancerului Paget, cercetatorii includ:
- Prezența unei predispoziții familiale la această boală (mai ales la linia de sex masculin).
- Efectele substanțelor cancerigene conținute în mediu.
- Toate tipurile de leziuni ale zonei nipple-areola.
Sunt descrise cazuri de asociere (combinație accidentală) a cancerului Paget cu boli precum pemfigus, cancerul de col uterin, sclerodermia.
Simptomele cancerului Paget
- Simptomatologia timpurie a bolii Paget, care nu este alarmantă și specifică, nu determină pacientul să solicite ajutor medical. Debutul bolii este marcat de o ușoară înroșire, peeling și o ușoară iritare a pielii zonei parotide și a mamelonului în sine. Tendința de a o dispariție bruscă a expresiilor de mai sus, calmarea pacientului, doar agravează situația, deoarece boala nu se manifestă, ea continuă să se dezvolte în corpul său. Uneori, modificările eczematoase pot fi eliminate cu unguente care conțin corticosteroizi.
- Progresia bolii vă face să fiți conștienți de apariția de mâncărime, furnicături, senzație de arsură, sensibilitate crescută și durere a mamelonului. Începe să apară o descărcare gravă hemoragică, lăsând urme pe lenjerie. De asemenea, configurația mamelonului se schimbă: se poate aplatiza sau retrage.
- Cu progresia ulterioară a cancerului Paget în țesuturile mamelonului și a areolei sale, se observă hiperemie și infiltrarea stagnantă. Pe suprafața areolei există diverse eroziuni, ulcere, cruste uscate. Când se încearcă eliminarea crustelor, zonele de carne de vărsare sunt expuse. cancer Paget cel mai adesea caracterizate de boala unilaterală, dar cazuri de natură bilaterală se regăsesc în practica medicală, în care tumora afecteaza sfârcurilor ambii sani.
- Eksematoznye manifestări se poate răspândi în piele integits glandei mamare. Zona de problemă clar delimitată, de regulă, se ridică oarecum deasupra pieii sănătoase. La 50% dintre pacienți, palparea evidențiază prezența neoplasmelor nodale în țesuturile glandelor mamare și o creștere a numărului de ganglioni limfatici regionali.
- Pentru stadiul tardiv al cancerului Paget se caracterizează prin prezența unei descărcări abundente sângeroase. cauzate de distrugerea (distrugerea) complexului niplu-areolar.
Semnele cancerului Paget la bărbați au manifestări similare.
Metode de diagnosticare
Actualitatea diagnosticului corect este cheia unei lupte reușite împotriva unei boli maligne.
Pentru detectarea cancerului Paget necesită o gamă largă de studii de laborator și hardware:
Tratamentul mamar
- Radioterapia este utilizată în toate etapele cancerului Paget. În prezența contraindicațiilor absolute la intervenția chirurgicală (în special la vârsta înaintată), aceasta poate fi utilizată ca alternativă, înlocuind operația.
- Indicarea pentru numirea obligatorie a chimioterapiei este înfrângerea ganglionilor limfatici regionali.
- Terapia hormonală (tratamentul cu nolvadex, tamoxifen, zitazoniu) se utilizează numai la detectarea receptorilor sensibili la hormoni steroizi. Numirea unor astfel de medicamente la pacienții tineri se efectuează numai după blocarea activității ovarelor. Femeile, a căror vârstă cade la menopauză, luând medicamente prescrise fără a afecta ovarele.
Prognoză și prevenire
Prognosticul favorabil pentru cancerul Paget depinde de o serie de factori care îi afectează:
- stadiul clinic al bolii;
- vârsta pacientului;
- numărul de ganglioni limfatici afectați;
- prezența unor caracteristici morfologice agravante;
- multitudinea de creșteri canceroase sau o combinație de boală cu cancer lobular infiltrativ.
Având în vedere agresivitatea deosebită a cancerului Paget, probabilitatea reapariției este ridicată chiar și în perioada postoperatorie. Speranța medie de viață a pacienților este de aproximativ trei ani. În prezența infiltrației și a metastazelor, se reduce la un an.
Prevenirea cancerului Paget este redusă la vizitele regulate la mamografii speciali și examinarea periodică a diagnosticului glandelor mamare. Detectarea în timp util a neoplaziei maligne și a tratamentului într-un stadiu incipient îmbunătățește semnificativ prognosticul pacientului și șansele de supraviețuire.