Malaria hipertermie a fost descrisă pentru prima dată în 1960 de Denborough și Lovell. Primul pacient, care a descris în detaliu simptomele hipertermiei maligne, a fost un tânăr al cărui 10 din 24 de rude au murit în timpul anesteziei generale.
Treptat, dezvoltarea științei a dus la faptul că de la "oroarea sacră" înaintea acestui sindrom, medicii s-au mutat la gestionarea completă a hipertermiei maligne.
Epidemiologia hipertermiei maligne
Malignă hipertermie este o boală ereditară cu o frecvență de 1: 3 000-15 000 de cazuri de anestezie generală la copii și anestezie generală de 1:50 000-100 000 la adulți. Malignă hipertermie este mai frecventă la bărbați decât la femei.
Etiologia hipertermiei maligne
Tipul de moștenire a hipertermiei maligne este autosomal dominant. Gena responsabilă pentru dezvoltarea acestei patologii este în cea de-a 19-a pereche de cromozomi.
La fel ca multe boli ereditare, hipertermie malignă este adesea combinat cu alte boli ereditare. Cel mai adesea este vorba de sindromul King-Denborough (miopatie musculare lent progresiva cu contracturi, scheletale, dezvoltare fizică întârziată și criptorhidie) și boli ale tijei centrale (miopatie este un tip de fibre musculare I cu o degenerare centrală).
Pentru anestezist important să se cunoască medicamente care provoacă factori pentru hipertermie malignă. Acestea includ medicamente succinilcolina, metoxifluran, halotan, enfluran, izofluran, desfluran și sevofluran. Prin medicamente sigure includ barbiturice, benzodiazepine, opioide, protoxid de azot, anestezice locale, propofol, ketamină, relaxantele musculare antidepolarizanți.
Patofiziologia hipertermiei maligne
Declanșatoarele declanșează funcția canalelor de calciu ale reticulului sarcoplasmic, ceea ce duce la întreruperea eliberării și reabsorbției calciului ionizat. Concentrația de calciu în citoplasm crește și poate depăși norma de opt ori. Activarea complexului actin-miozină prin calciu intracelular cauzează o perturbare a procesului de relaxare musculară, care se manifestă clinic prin rigiditate musculară severă. Contracția musculară prelungită duce la epuizarea depozitelor ATP, care declanșează procesul de glicogenoliză și activează sistemul fosforilat kinazei. Intensitatea crescută a metabolismului duce la o creștere a consumului de oxigen și la eliberarea dioxidului de carbon și a căldurii. După epuizarea căii aerobe pentru producția de energie, este activată glicoliza aerobă, care este însoțită de acumularea de lactat și duce la acidoză metabolică.
Țesutul muscular crește edemul. Deteriorarea peretii celulelor musculare provoaca rabdomioliză masive, care este însoțită de hiperpotasemie, hipercalcemie, mioglobinuria și nivelurile de creatinkinază în sânge.
Schimbările abrupte în balanța electrolitică inhibă activitatea cardiovasculară, determină edemul creierului.
Clinica și diagnosticul hipertermiei maligne
Conform majorității surselor, un semn precoce al hipertermiei maligne poate fi o creștere rapidă a nivelului de dioxid de carbon din aerul expirat.
Alte semne de hipertermie malignă sunt tahicardie și tahipnee, cianoza, instabilitate a tensiunii arteriale, rigiditate musculară generalizată și o creștere bruscă a temperaturii corpului.
Pentru evaluarea corectă a apărut tahicardie și febră în timpul intervenției chirurgicale trebuie amintit faptul că, în plus față de hipertermie malignă, aceste simptome pot fi însoțite de hipertiroidism, feocromocitom, leziuni hipotalamice, sindrom neuroleptic malign.
Cel mai adesea, hipertermia malignă dezvoltă o contracție a musculaturii de mestecat ca răspuns la administrarea de succinilcolină. Acesta poate fi primul simptom al hipertermiei maligne.
Tulburările de ritm cardiac care servesc ca semn de hipertermie malignă pot fi sub formă de tahicardii ventriculare și extrasistole.
Testele de laborator pentru hipertermie malignă indică dezvoltarea acidozei, coagulopatiei.
Terapia hipertermiei maligne
Prima dintre măsurile de urgență care trebuie efectuate cu hipertermie malignă diagnosticată fiabil ar trebui să fie oprirea administrării tuturor medicamentelor de declanșare.
O oxigenare cu debit mare de 10 l / min trebuie setată.
În plus, dentrolenul trebuie introdus într-o doză de 2,5 mg / kg. Administrarea bolusului medicamentului se efectuează până la ameliorarea completă a simptomelor hipertermiei maligne. Cantitatea totală de dantrolenă consumată poate ajunge la 10 mg / kg.
Corecția acidozei metabolice urmează administrării intravenoase de bicarbonat sub controlul compoziției de gaz a sângelui. Hyperkalemia necesită administrarea de soluții de glucoză cu insulină.
Pentru a răci pacientul, se aplică o soluție fiziologică rece, care se administrează la fiecare 15 minute la o rată de 15 mg / kg.
Terapia simptomatică constă în stoparea aritmiilor cu novocainemidă sau lidocaină. Pentru a menține diureza adecvată, este prescris manitol sau furosemid. De asemenea, se efectuează corectarea coagulopatiei concomitente.
Ameliorarea hipertermiei maligne fază acută este o indicație pentru traducerea pacientului în unitatea de terapie intensiva, unde este stabilită pentru gazul din sange definition supraveghere zi și noapte, electrolit, mioglobina și creatin kinazei, precum și administrarea intravenoasă de dantrolen.