XANTOME ȘI XANTELASME
Xantoamele se formează datorită depunerii de lipide în piele și în alte țesuturi. Acest pete galben-maro, portocaliu sau roz (xantome plate), papule (xantoamelor eruptive), placa (xantelasma), componente (xantom cocoloașe) sau infiltrare (xantoamelor tendon). Din punct de vedere histologic, ele sunt grupuri de celule xantomice sau spumoase - macrofage încărcate cu lipide. Xantom apar în tulburări ale metabolismului lipidelor (hiperlipidemie primară și secundară) gistiotsi-tozah (boli cauzate de proliferarea histiocytes, adică macrofage decontate) și uneori - aparent fără motiv, probabil ca urmare a tulburărilor locale ale funcției de macrofage. Pe această bază, disting: (1) xantom datorate giperli-poproteidemiey, și (2) din xantom în nivelurile normale ale lipidelor. Dintre toate xantoamele, doar xantelasmul și xantomul plat apar la un nivel normal de lipide. Xantoamele cauzate de hiperlipoproteinemie sunt mai frecvente și, prin urmare, le va fi acordată atenția principală.
Hiperlipidemia sunt primar (ereditar) și secundar (dacă hipotiroidie severă, ciroză biliară, pancreatită cronică, diabetul decompensat-xe, sindromul nefrotic, si mai multe alte boli mai puțin frecvente).
În 1967 godu Frederickson și hiperlipidemia Lys împărțit în cinci tipuri, fiecare dintre acestea fiind caracterizate printr-un fenotip specific lipoprotein (mobilitate în timpul electroforetice, rapoarte cantitative diferite lipoproteine). Fenotipurile sunt notate cu cifre romane (Tabelul 16-A). Lipide (trigliceride, colesterol, esteri de colesterol și fosfolipide) sunt insolubile în apă și se realizează numai prin sânge sub formă de lipoprotein solubil în apă. Lipoproteinele - sunt particule sferice care constau dintr-un miez de lipide hidrofobe (nepolare) și membrane hidrofile (lipide polare și apoproteins).
După analizarea atentă a tabelului. 16-A, vom vedea că hipercolesterolemia poate fi cauzată atât de creșterea nivelului LDL, cât și de creșterea nivelului de VLDL. În primul caz, nivelul trigliceridelor rămâne normal, iar în al doilea caz, hipercolesterolemia este însoțită de hipertrigliceridemie. Astfel, o creștere a nivelului de LDL este plină de consecințe mai grave. Excesul de LDL este unul dintre principalii factori de risc pentru ateroscleroza și boala coronariană.
Proteinele care fac parte din carcasa hidrofilă a lipoproteinelor sunt numite apo-proteine. Apoproteinele asigură lipoproteine cu solubilitate în apă și interacțiune cu receptorii celulari; în plus, au activitate enzimatică.
În organism există două locuri, și formarea, respectiv, cele două reacții stadiul de lipoproteine: prima incepe in celulele epiteliale ale mucoasei intestinale, care se formează chylomicra, al doilea - în ficat, unde sintetizat VLDL. Principalele Chilomicronii Apolipoproteina - B48, principalele apropoteine ale VLDL - B100, E și SI. VLDL-urile sunt transformate în LPP și apoi în LDL, în timp ce pierd apoproteinele E și SP.
În ultimul deceniu, sa constatat că hiperlipoproteinemia descrisă de Fred-rickson se datorează diferitelor tulburări genetice și are o patogeneză diferită (tabelele 16-B și 16-B). Cu alte cuvinte, același fenotip de lipoproteine poate apărea cu mai multe boli, și invers.
Tabelul 16-A. Clasificarea hiperlipoproteinemiei
Xantelasmul este un xantom plat cu o localizare caracteristică pe pielea pleoapelor. Doar jumătate dintre pacienții cu xantelasm sunt cauzați de hiperlipoproteinemie. Sinonime: xanthelasma. pleoapele xantomului.
Epidemiologie și etiologie
De obicei - peste 50 de ani. Xantelasm la copii, adolescenți și adulți tineri este un semn de hipercolesterolemie familială sau dysbetalepoproteinemie familială.
Barbatii si femeile sufera la fel de des.
Cel mai frecvent dintre toate xantomul.
Nivelul lipidelor plasmatice cu xantelasm poate fi normal sau crescut. Colesterolul înalt este un semn al hipercolesterolemiei familiale sau a unei dizabilități a familiei.
Începe cu un mic loc, care crește treptat, timp de câteva luni.
Elemente ale erupției cutanate. Papule sau plăci moi
Colesterolul total al plasmei. La un nivel ridicat de colesterol - definirea tipului de hiperlipoproteinemie.
Curent și prognoză
Xantelasmul este una dintre manifestările hipercolesterolemiei familiale și a dysbetalipoproteinemiei familiale. La acești pacienți, riscul unei ateroscleroze și al unei boli cardiace ischemice este ridicat.
La jumătate din pacienții cu xantelasme, schimbul de capac nu este perturbat. Cu un nivel normal de lipide și colesterol total de plasmă, nu se recomandă efectuarea altor cercetări.
Excizie chirurgicală, electrocoagulare, terapie cu laser, cauterizare cu acid tricloracetic. Recidivele sunt rare.
Figura 16-23. Xantelasma. Multiple papule albe cremoase-galbene pe pielea pleoapelor. Nivelul lipidelor din sânge este normal
Xantomi de tendință - culoare galbenă sau normală a pielii, formațiuni subcutanate ca tumori (Figura 16-24). Când îmbinarea este îndoită, se mișcă împreună cu tendonul. Xantoamele de tendință sunt un semn al hipercolesterolemiei familiale (fenotipul lipo-proteoizilor este Ea). Hipercolesterolemia familială este moștenită codominant și poate fi hetero- și homozigotă. La pacienții heterozigoți, xantomii și complicațiile cardiovasculare se dezvoltă la vârsta adultă. Cu o formă homozigotă, xantomii apar în copilăria timpurie și CHD la adolescent; nivelul LDL în plasmă este foarte mare. Majoritatea acestor pacienți nu trăiesc până la 20 de ani.
Hipercolesterolemia familială este cauzată de scăderea numărului de receptori LDL (forma heterozigotă a bolii) sau absența acestora (formă homozigotă). Ca rezultat, LDL bogat în colesterol nu este absorbit de hepatocite și nu este eliminat din sânge. Aceasta duce la o acumulare nereglementată de colesterol în țesuturi. Au fost descrise mai mult de 200 de mutații ale genei care codifică receptorul LDL.
Sinonime: xanthoma tendinea. xantomul tendoanelor.
Dieta: Evitați produsele care conțin acizi grași saturați și colesterol. Dieteoterapia este necesară, dar nu este suficientă.
De aceea, se prescriu sechestrarea acidului biliar (de exemplu, colestiramină) și inhibitorii hidroxietilglutaril-CoA reductazei (simvastatină și pravastatină). Aceste medicamente măresc numărul de receptori LDL, dar numai cu forma heterozigotă a hipercolesterolemiei familiale. Cu o formă homozigoasă, ele sunt inutile.
Pentru a salva vieți, uneori impuneți un șoc de portocaval sau recurgeți la transplantul de ficat.
Xantomi tubulari sunt noduri gălbui (figurile 16-25), care sunt situate în principal pe coate și genunchi. Acestea se formează ca urmare a fuziunii xantomilor eruptivi. Xantomi tubulari apar cu disbetalipoproteinemie familială, hipertris-gliceridemie familială și insuficiență familială a lipoprotein lipazei. În forma homozigotă a hipercolesterolemiei familiale, xantomii tuberculari au o suprafață plană și aproape că nu diferă în funcție de culoare față de pielea normală; Erupția xantomului cu această boală nu se întâmplă.
Sinonime: xanthoma tuberosum. xantomul tuberculos, xantomul înțepător.
Tratați boala de bază.
Figura 16-24. Xantomi de tendință. Forme mari tumorale subcutanate pe tendoanele lui Achilles
Figura 16-25. Lumânul xantom. Un nod gălbui mare, cu o suprafață plană și o margine roșie
Erupțiile xantomului seamănă cu o erupție cutanată: ele apar brusc, în număr mare, însoțite de o reacție inflamatorie. Localizarea tipică este fesele.
Sinonime: xanthoma papuloeruptivum. xantomul papular, numeroase xantomuri nodulare.
Apar la ridemii-familie gipertriglitse, misiunea de familie disbetalipoproteide, diabet decompensat și foarte rar - în deficit familială lipoprotein lipazei (în cazul în care o dieta bogata in grasimi).
Erupțiile apar brusc.
Elemente ale erupției cutanate. Papule cu limite clare. Când papulele se îmbină, formează plăcile. Culoare. Primul roșu. Apoi galben cu o margine roșie.
Forma. Dome, emisferic. Locație. Elemente izolate pe orice parte a corpului - coate, fese (fig.16-26). Când papulele se îmbină, se formează plăci mari (figurile 16-27). Papulele, situate aproape una de cealaltă, se extind, formează așa numitele xantomuri tuberculoase eruptive. localizare
• Papule: fese, coate, genunchi, spate, mai puțin frecvent - alte localizări.
• xantomi eruptivi eruptivi: coate.
Figura 16-26. Xantomi eruptivi. Numeroase papule roșiatic-galbene pe antebrațul unui pacient cu diabet zaharat decompensat. Lângă cot, papule sunt atât de strâns aliniate încât se îmbină. Xanthomul a fost găsit pe ambele coate și pe fese
Figura 16-27. Xantomi eruptivi. Pe fese și șolduri - plăci portocalii cu limite clare. Culoarea erupțiilor se datorează depunerii lipidelor în dermă
Xanthum plat pe palme
Portocaliu galben-portocaliu plat sau ușor convex în palmele palmei și degetelor (figurile 16-28) apar cu disbetalipoproteinemia familială (fenotipul lipoproteinelor III). Boala este caracterizată de o creștere a nivelului componentelor reziduale ale chlomycronilor și LPB (componentele reziduale VLDL); raportul dintre colesterolul total și trigliceride este de aproximativ 1. Cauza bolii este un defect ereditar al apoproteinei E, care perturbă legarea LPP la hepatocite și metabolismul acestora.
În plus față de xantoamelor plate de pe palme cu disbetalipoproteidemii familiale apar xantoamelor cocoloașe (Fig. 16-25), xantom eruptive (Fig. 16-26) și xantelasma (Fig. 16-23).
Dizbetalipoproteidemia familială este un factor de risc pentru bolile cardiovasculare (în special, obliterarea aterosclerozei arterelor piciorului și a bolilor cardiace ischemice).
Sinonime: xanthoma striatum palmare. benzile xantomice pe palme, xantomi palmar.
Figura 16-28. Xanthum plat pe palme. Plitele de piele sunt galbene. La o examinare sumară, aceste schimbări sunt adesea trecute cu vederea
Xantoamele plane la un nivel normal de lipide
Xantoamele plate, care apar la un nivel normal al lipidelor din sânge, sunt focare de hiperpigmentare galben-roșie cu limite destul de distincte. Ele apar fie fără motiv aparent, fie pentru boli de sânge - leucemie, limfom, dar cel mai adesea cu mielom (uneori cu mulți ani înainte de alte manifestări). Sinonim: xanthoma planum.
Figura 16-29. Flat xomas. Pe gât - roșu-gălbui, ușor ridicată deasupra suprafeței plăcii de piele. Modelul cutanat din placă este întărit. Pacientul are limfom; nivelul lipidelor din sânge este normal. Cel mai adesea, astfel de xantomi apar în mielom. Localizare preferată - partea superioară a trunchiului și a gâtului