Pemfigul acantholitic - boli dermatologice și venerologie

Rareori apare dermatoza veziculară cronică severă, obligatorie, dar nu patognomonică, care este acantoliza. Apare în special la persoanele de vârstă mijlocie.

Etiologia pemfigului acantolitice

boala autoimuna de etiologie necunoscută, în care conexiunile desmosomal sunt lizează keratinocit acantholysis determina celulele acantholytic pentru a forma un așa numit celulele lui Tzank (Tzanck).
Există mai multe teorii (autoimună, neurogenă, virale, metabolice, endocrine, polietiologichesky), nici una dintre ele nu poate explica în totalitate mecanismul de liză a podurilor intercelulare în spinos strat și apariția de vezicule pe piele și mucoase.

Clinica de pancreas acantolitice

Există patru forme de pemfig acantolitice: pemphigus vulgaris, p. vegetarieni, p. foliaceus, p. seborrhoicus.
Pemphigus vulgaris se caracterizează prin apariția bruscă a blisterelor pe membrana mucoasă a gurii și pe orice parte a corpului, pe fundalul unei piele neschimbată în exterior. În mai mult de 50% din cazuri, erupțiile apar mai întâi în cavitatea bucală sub formă de ulcer pe termen lung, care nu vindecă. Pacienții simt durere în timp ce mănâncă. Bulele care au apărut pe pielea corpului au izbucnit și în locul lor se formează eroziuni și fără tendința de vindecare. Odată cu dezvoltarea bolii vezicii urinare, din ce în ce mai mult, există simptome pozitive ale lui Nikolsky și Asbo-Hansen. Există trei variante ale simptomului lui Nikolsky, care permit evaluarea prevalenței acantolizei. În primul caz, când întindeți anvelopele unui bule de spargere, epiderma se exfoliază dincolo de limitele sale. În a doua variantă, stratul superior al epidermei se exfoliază și se formează o suprafață erozivă dacă pielea sănătoasă este frecată între două blistere. Apariția eroziunii după frecare pielea sănătoasă într-un loc în apropierea căruia lipsesc elementele buloase indică prezența unei a treia variante a simptomului lui Nikolski. Simptomul Asbot-Hansen este considerat pozitiv dacă suprafața este mărită atunci când întreaga bula este apăsată pe anvelopă.
vegetant pemfigus caracterizate prin apariția de erupții pe piele și membranele mucoase ale deschiderilor naturale și pliurile (gura, organele genitale, anus, pliurile inghinale, armpits). După apariția taurului, se dezvoltă eroziuni, suprafața cărora devine neuniformă în timpul vindecării datorită începutului hipertrofiei țesuturilor.
Pemphigus foliaceus se caracterizează prin formarea bulelor plate cu un capac pliat, care nu se ridică deasupra pielii și se sparge rapid. Conținutul vezicii urinare se usucă, iar crustele stratificate acoperă eroziunea. Bulele cresc, se îmbină, se răspândesc pe suprafața pielii. Există dureri severe și senzație de arsură la nivelul pielii, temperatura corpului crește până la 39 ° C.
Pemphigus seborrhoicus (p. Erythematosus, sindromul Senear-Usher) se caracterizează prin simptome
trei boli - pemfigus, lupus eritematoză și eczemă seboreică (eczema seborrhoicum). Pe fata, scalp, spate, piept sunt limitate, leziuni eritematoase, vezicule, crusta stratificat, sub care a relevat suprafață plângând. Pe față cel mai adesea există hiperkeratoză sub formă de fluture, bule și eroziune pot apărea, de asemenea. Procesul se poate dezvolta în orice zonă a pielii.

Diagnosticul pancreasului acantholitic

1. O imagine clinică tipică (un simptom pozitiv al lui Nikolsky, Asbo-Hansen).
2. Cercetarea în laborator:
- citologie;
- biochimice;
- serologică.
3. Examen histologic.
4. Investigarea specimenului de biopsie prin metode imunofluorescente directe.

Diagnosticul diferențial al piloricului acantholitic

- Dermatita herpetiformis.
- pemfigoidul
- Toxicodermia
- Eritem exsudativum multiform
- Erosio candidamycetica oris
- Herpes zoster
- Porphyria.

Tratamentul pemfigului acantolitice

Terapia locală
1. 1-2% soluții de coloranți anilină pentru tratamentul membranei mucoase a gurii și a pielii.
2. Dezinfectarea unguentelor pentru piele.
3. Unguentele care promovează epitelizarea.
Terapia generală
1. Începeți cu doze mari de corticosteroizi, de exemplu, 80-150 mg de prednisolon sau
doza adecvată de alt corticosteroid. Când apariția unor blistere noi încetează, după 1-2 săptămâni, doza este redusă pe o perioadă de cinci zile de 5-10 mg până când se atinge o doză de întreținere de 5-10 mg de prednison pe zi.
2. Aplicați simultan preparate de potasiu.
3. Vitamina terapeutică.
4. Puteți utiliza agenți citostatici, de exemplu, metotrexat, azatioprină (100 mg pe zi), etc.