Gamopatia monoclonală formează un grup de boli care includ mielomul multiplu, plasmacitomul, macroglobulinemia Waldenstrom, boala cu lanț greu și amiloidoza primară.
Mielom multiplu
În cazul mielomului multiplu, se observă infiltrarea țesutului cu celulele plasmatice neoplazice. Aceasta duce la anemie, leziuni osoase cu distrugerea țesuturilor, hipercalcemie, insuficiență renală și sensibilitate crescută la infecție. În funcție de masa celulelor tumorale pe baza datelor hematologice, biochimice și radiologice, pacienții sunt clasificați în mase mici, medii și mari ale celulelor tumorale (Tabelul 1). Această clasificare vă permite să evaluați predicția înainte de tratament și răspunsul la chimioterapie. Scopurile terapiei sunt atingerea remisiunii, menținerea remisiunii și tratarea complicațiilor.
a. Furnizarea de remitere
Un agent eficient pentru mielom este melfalanul (Melphalan). De regulă, el este prescris într-o doză de 7 mg / m oral 1 dată pe zi timp de 4 zile consecutive, cu o repetare a cursului după 3-4 săptămâni. Un agent alternativ este ciclofosfamida, care este administrată intravenos.
Dozele de melfalan pot fi modificate în funcție de efect și de prezența manifestărilor toxice. Cu o scădere a numărului de celule albe din sânge sub 4,5 · 10 9 / l sau a trombocitelor sub 100-10 9 / L, doza trebuie scăzută. Tratamentul este anulat complet atunci când numărul de celule scade la 3-10 9 / l sau respectiv 75-10 9 / l. Pentru a monitoriza tratamentul ar trebui să determine în mod regulat nivelul hemoglobinei, calciului seric (poate crește), IgG seric și IgA și excreția urinară a lanțurilor ușoare.
La 50% dintre pacienți, poate fi de așteptat remisie, indiferent de masa celulelor tumorale înainte de tratament.
b. Menținerea remisiunii
În cazul în care starea pacientului îmbunătățit, evidențiată prin reducerea concentrației de proteină mielom ser cu 50% față de începutul tratamentului, terapia de susținere continuă cu melfalan și prednisolon intermitent, ca și mai înainte. Cu o masă mică de celule tumorale, tratamentul continuă timp de un an, iar pentru tumorile mai masive este necesar un tratament mai lung.
În cazul insuficienței renale, doza de melfalan este redusă în funcție de clearance-ul creatininei.
Speranța de viață cu mielom multiplu depinde de perioada de remisiune. La pacientii cu o masa mica de celule tumorale, la care tratamentul a fost eficace, speranta de viata medie a fost de 40-46 de luni. Cu o masă mare de celule tumorale la pacienții care nu răspund la tratament, speranța de viață este limitată la 9-14 luni.
Tabelul 1. Posibilă corelare a masei tumorale și a unor parametri de laborator cu mielom multiplu
Tumora mică
greutate
Valorile de mai sus corespund unei mase mari tumorale **
* Corectarea albuminei serice:
corecție pentru calciu (mmol / l) = nivel de calciu modificat + [0,025 x (40 - albumină în g / l)].
** Pacienții care nu se încadrează în nici unul dintre aceste criterii sunt clasificați ca având o masă tumorală intermediară.
Conform datelor recente, utilizarea terapiei combinate, de exemplu, așa-numita metodă ABTSM: adriamicină (doxorubicină), BSNU (carmustina), ciclofosfamidă și melfalan - este mai eficient decât tratamentul cu un singur melfalan. Utilizare combinată cu tsinom vincristina doksorubi- și doze mari de prednisolon și, de asemenea, utilizate în mod eficient în insuficiența renală, deoarece melfalan și metaboliții activi individuali carmustina sunt eliminate prin rinichi.
în. Tratamentul complicațiilor
hipercalcemie
În cele mai multe cazuri, hipercalcemia poate fi eliminată prin injectarea de lichide în interior sau prin soluții saline intravenos, utilizând prednisolon și tratând mielomul. Pentru a crește excreția de calciu în urină, se poate prescrie furosemid, totuși, trebuie luate măsuri pentru a preveni deshidratarea datorită efectului diuretic al acestuia din urmă. De asemenea, este eficient să se utilizeze bifosfonați atât intravenos, cât și intravenos. În unele cazuri, dacă alte metode sunt ineficiente, puteți prescrie plikamicină. Cu toate acestea, cu trombocitopenie, plikamicina nu este recomandată, deoarece întrerupe sinteza factorilor din sistemul de coagulare a sângelui, crescând tendința de sângerare. În acest caz sau cu plikamicină ineficientă, calcitonina poate fi valoroasă din punct de vedere clinic.
Durerea în oase
Pentru a facilita durerea în oase, radioterapia locală este indicată. În cazul în care pierderea de masă osoasă este însoțită de hipercalcemie, formarea osoasă poate fi îmbunătățită atunci când se utilizează fluorură de sodiu 50 mg oral de două ori pe zi și de carbonat de calciu, la o doză de 1 - 4 ori pe zi.
hiperuricemie
Cu hiperuricemie, alopurinolul este indicat. Alopurinolul este, de asemenea, prescris pentru 2 zile de la începutul chimioterapiei și este continuat în timpul acestuia pentru a preveni hiperuricemia cauzată de efectele medicamentelor.
Vâscozitatea crescută a plasmei
Vâscozitatea crescută a plasmei, în special în cazul mielomului cu producție de IgA, poate duce la tulburări de vedere, psihic, defecte neurologice sau sângerări. Tratamentul prevede creșterea aportului de lichid și, în cazuri grave, plasmafereza.
Insuficiența renală
Deshidratarea trebuie evitată. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale, poate exista o nevoie de dializă.
Pacienții cu mielom multiplu sunt mai sensibili la infecție, deoarece funcția celulelor albe este afectată și numărul imunoglobulinelor normale este redus. Dacă există semne de infecție, trebuie luate probe pentru inoculare, iar tratamentul cu antibiotice începe imediat și activ.
Waldenstrom macroglobulinemia
Macroglobulinemia lui Waldenstrom este un limfom cu grad scăzut de progresie, caracterizat prin secreția de paraproteină IgM. O creștere a concentrației de IgM este însoțită de o creștere a vâscozității sângelui cu dezvoltarea unui sindrom adecvat, cu manifestări acute ale cărora poate fi necesară plasmafereza. Concentrația de paraproteină din plasmă poate reduce astfel de medicamente ca clorambucil, care este însoțită de o îmbunătățire a funcției măduvei osoase.