Atrezia și stenoza critică a supapei arterei pulmonare cu sept interventricular intact reprezintă 2% din defectele congenitale severe ale inimii la copiii din primul an de viață. În cele mai multe cazuri, ventriculul drept este redus (tip I), dar peretele său este îngroșat; Există hipoplazie pronunțată a valvei tricuspide și deschiderea acesteia. Aproximativ în 15% din cazuri, ventriculul drept este normal sau chiar mărit (tip II), există insuficiență tricuspidă; acest lucru se întâmplă de obicei cu o stenoză critică a supapei arterei pulmonare, și nu cu atrezia acesteia. Opțiuni posibile și intermediare. Scurgerea de sânge prin supapa arterei pulmonare este întotdeauna absentă sau redusă în mod semnificativ, iar returnarea sistemică venoasă prin mesajul interatrial intră în inima stângă și apoi în aorta. Circulația pulmonară este menținută în principal datorită canalului arterial deschis (vezi Fig.)
Figura. Atrezia valvei arterei pulmonare cu sept interventricular intact, aortografia în proiecția laterală. Este vizibilă o conductă arterială deschisă convoluată, datorită căreia se menține circulația pulmonară. AO - aorta; RA - trunchi pulmonar; PDA - conductă arterială deschisă.
Manifestări clinice
Cianoza se produce imediat după naștere; fără alprostadil, condiția se deteriorează rapid și moartea se stabilește. Insuficiența cardiacă gravă se dezvoltă rar și numai cu insuficiență tricuspidă severă. Ca și în cazul atreziei valvei tricuspidice, este absent un șoc cardiac; este determinată numai cu insuficiență tricuspidă severă.
Nu există zgomote sau sunt liniștiți. Din partea inferioară, de pe ambele părți ale sternului, se poate auzi un zgomot liniștit de insuficiență a valvei tricuspice subdezvoltate. Deasupra marginea stângă a sternului se poate auzi un zgomot liniștit și constant al ductului arterios deschis. Al doilea ton apare numai pe valva aortică, deci nu este împărțit.
Chist X-ray
Cu hipoplazie severă a supapei tricuspidice, umbra cardiacă este redusă; modelul vascular pulmonar este de obicei sărăcit, cu excepția acelor cazuri rare în care conducta arterială este foarte largă sau se administrează infuzia de alprosta-dil. Cu toate acestea, chiar și cu circulația pulmonară normală, modelul vascular pare să fie slab din cauza hipoplaziei arterelor pulmonare. Cu insuficiență tricuspidă severă și dimensiuni mari ale ventriculului drept și ale atriumului, umbra inimii este mărită semnificativ.
În primele zile sau săptămâni după naștere, de multe ori există semne de hipertrofie ventriculară stângă, cu toate acestea, în contrast cu atrezia valvei tricuspide. la care hipertrofia ventriculului stâng al inimii este salvată, iar axa electrică este înclinată spre stânga, la pulmonara atrezia valvei arterei începe ulterior să predomine hipertrofiei ventriculului drept și axa electrică a inimii este îndreptată în jos.
Ventilul drept și supapa tricuspidă sunt reduse, atrezia supapei arterei pulmonare și septul intact interventricular sunt vizibile. Studiile Doppler prezintă uneori flux sanguin sistolic retrograd de la sinusoidele ventriculului drept la arterele coronare. Fluxul de sânge prin valva arterei pulmonare face posibilă diferențierea stenozei critice de atrezie.
Cateterizarea cardiacă
Dacă nu este indicată cateterizarea pentru multe defecte cardiace, atunci stenoza atrială și critică a supapei arterei pulmonare este întotdeauna efectuată, atât în scopuri diagnostice cât și terapeutice. Cateterizarea cardiacă evidențiază o presiune atrială dreaptă ridicată, o deversare de sânge mare la dreapta la nivelul atriului și o presiune crescută a ventriculului drept, adesea depășind tensiunea arterială sistemică. Obstrucția dintre ventriculul drept și trunchiul pulmonar, hipoplazia ventriculului drept și supapa tricuspidă cu ventriculografie dreaptă confirmă diagnosticul. În sistola ventriculilor, este uneori văzută umplerea retrogradă a arterelor coronare din sinusoidele ventriculului drept.
Uneori o parte din arterele coronare nu comunică cu aorta și este umplută numai din ventriculul drept prin sinusoide; acest lucru se numește circulație coronariană, în funcție de presiunea din ventriculul drept. Deoarece circulația coronariană, în funcție de presiunea din ventriculul drept, cu supapa de atrezie pulmonara agraveaza prognosticul (rata de supraviețuire pe termen mediu de 60-80%) deja săracă, ar trebui să fie căutate la toți pacienții. Trunchiul pulmonar este umplut printr-o conductă arterială deschisă (vezi Fig.). Valvuloplastia balonului a valvei arterei pulmonare este încercată la toți pacienții, chiar și cu atrezia (vezi mai jos).
Administrarea intravenoasă a alprostadilului imediat după diagnosticare a făcut posibilă îmbunătățirea semnificativă a prognosticului cu acest defect. La cateterism cardiac încearcă să dețină valvuloplastiei balon de supapă al arterei pulmonare, chiar și atunci când atrezie, cu excepția cazurilor în care ventriculul drept și valva tricuspidă este atât de mică încât să nu poată furniza fluxul sanguin pulmonar semnificativ. După succes perfuzia valvuloplastiei alprostadil este continuat timp de câteva zile, din cauza hipertrofie severa a ventriculului drept se umple cu fluxul sanguin foarte slab si pulmonare la inceput depinde canalului arterial. Cu toate acestea, ventriculul drept se reconstruiește rapid, iar într-o săptămână alprostadil poate fi anulat.
Dacă valvuloplastia cu balon nu a fost efectuată sau dacă, în ciuda administrării sale, fluxul sanguin prin valva arterială pulmonară după 7-10 zile rămâne insuficient, este indicată o operație. Cu patenitatea tractului de ieșire al ventriculului drept, în funcție de angiografie, se efectuează o valvulotomie deschisă. Cavitatea mică a ventriculului drept nu este o contraindicație pentru valvulotomia însăși. Cu toate acestea, în cazul circulației coronare, în funcție de presiunea din ventriculul drept, trebuie evitată decompresia acesteia. Sub dimensiune normală dreapta ventricul valvuloplastia suficient, dar la fel ca și cu valvuloplastiei balon, timp de câteva zile după operație continuă infuzie de alprostadil. Dacă mărimea ventriculului drept este inițial mică sau dacă nu crește în câteva zile după valvulotomie, se aplică o anastomoză aortolaterală. După valvuloplastia ventriculară dreaptă volumul crește treptat la început, dar emisia sa este prea mic, și suficientă pentru supraviețuirea fluxului sanguin pulmonar oferă anastomoză aortolegochny. Valvulotomia supapelor arteriale pulmonare și impunerea de anastomoză la nou-născuți - o măsură temporară. După 3-5 ani, este necesară o reoperare pentru a îndepărta obstrucția tractului de scurgere al ventriculului drept. În acest caz, se efectuează infundibuloplastia și bandajul anastomotic. În cazul în care ventriculul drept nu face fata cu pretensionarea aplicată de bidirecțională Glenn anastomoza kavopulmonalny (pentru ca ventriculul drept primeste sange numai din vena cavă inferioară), sau în cazurile cele mai grave, efectuează operația Fontan modificată.