Din păcate, există încă boli care, în câteva ore, aduc o persoană aparent perfect sănătoasă unei stări critice și au o predicție extrem de nefavorabilă. Una dintre aceste boli este sindromul Lyell (L51.2 ICD-10).
Din istoria sindromului
Pentru prima dată această patologie a fost descrisă în 1956 de dermatologul scoțian Alan Lyell. El a sistematizat 11 rapoarte privind 14 cazuri de boală, dintre care 4 a observat - personal.
Lyell a înlocuit denumirea anterioară "pemfigus acut" pentru "necroliza epidermică toxică" - (TEN). Faptul este ca toti pacientii au avut o eruptie cutanata, "care are o similitudine cu scalding pielea in mod obiectiv si subiectiv. Erupția cutanată și a servit ca semn principal de diagnosticare pentru alocarea unei noi unități nosologice. Sa introdus termenul "toxic" Lyell, crezând că boala este cauzată de toxemie - care circulă în organism cu o anumită toxină. "Necrolisis" este un neologism medical inventat de Lyell insusi, combinand in el semnul clinic principal - "epidermoliza" si un semn histopatologic - "necroza".
De asemenea, Lyell a remarcat severitatea înfrângerii membranelor mucoase și slăbiciunea neobișnuită a proceselor inflamatorii din dermă - "insomnia dermică".
În lumea științifică, boala a primit numele descoperitorului său în timpul vieții lui Lyell - în anii '60. Totuși, dermatologul a folosit întotdeauna denumirea-TEN.
În 1967, după efectuarea unui studiu vizat al colegilor din Marea Britanie, Lyell a prezentat cea mai extinsă generalizare a cazurilor TEN-128 ale bolii. În același an, el a descris patru forme de TEN, care corespund unei anumite etiologii: stafilococ, drog, mixt și idiopatic.
"Necrolisis" este un neologism medical inventat de Lyell însuși, combinând în el semnul clinic principal - "epidermoliza" și semnul histopatologic - "necroza".
În prezent, forma stafilococică a sindromului Lyell este izolată într-o unitate nosologică separată: sindromul pielii arsuri stafilococice (SSSS, L00 ICD-10).
epidemiologie
Cea mai comună formă a sindromului este drogul, până la 80% din toate cazurile. După medicament, a doua cauză cea mai frecventă este neoplasmele maligne (în special limfoamele). Incidența cazurilor idiopatice ale sindromului Lyell este de 5-10%.
La copii, sindromul de multe ori - până la 60% din cazuri - are o etiologie infecțioasă. Un grup de risc special în rândul copiilor este infecția respiratorie acută și cursul tratamentului - HCVP.
Discuțiile despre etiologia și patogeneza sindromului Lyell continuă. Forma cea mai studiată a bolii, care se dezvoltă datorită încălcării capacității organismului de a neutraliza metaboliții reactivi intermediari ai medicamentului. Acești metaboliți interacționează cu țesuturile, rezultând într-un complex antigenic, răspunsul imun la care inițiază dezvoltarea bolii.
De fapt, a demonstrat o predispoziție genetică pentru această boală, în special la pacienții cu un număr de compatibilitate histologice complexe antigenilor HLA: A2, A29, B12, B27, DR7. Prezența în organism a focarelor cronice de infecție (sinuzită, amigdalită, colecistită etc.), care duce la scăderea imunității, crește riscul bolii. Un grup de risc special este bolnavii infectați cu HIV: ei au riscul de a dezvolta sindromul Lyell de 1000 de ori mai mare decât în populația generală.
diagnosticare
Pentru diagnosticul diferențial și de laborator, nu se efectuează teste provocatoare, deoarece riscul de complicații necontrolate este ridicat. Cele mai frecvente sunt testele de diagnostic nonorganistice bazate pe reacțiile celulelor sanguine ale pacientului la substanța sensibilizată de organism. Acestea includ: testul de degranulare bazală a Shelley, reacția de aglomerare a celulelor fluke, reacția de transformare a limfocitelor blastice, testele hemolitice.
La pacienții infectați cu HIV, riscul de apariție a sindromului Lyell este de 1000 de ori mai mare decât în populația generală.
Apoptoza keratinocitelor este unul dintre primele semne morfologice ale sindromului Lyell. Din ce în ce mai mult, o biopsie de puncție, folosind felii de piele congelate, preia. În acest caz, se dezvăluie absența celulelor acantholitice tipice, necroliza epidermică totală, umflăturile sub- și intra-epidermale.
În funcție de natura cursului, se disting trei variante ale sindromului Lyell:
- Formă de fulger - până la 10% din toate cazurile. Se dezvoltă în câteva ore. Etiologie: idiopatică sau medicină. Leziunile cutanate pe zi acoperă până la 90% din suprafața corporală. Încălcarea conștiinței până la comă. Insuficiența renală acută este anurie. Având în vedere faptul că acești pacienți nu supraviețuiesc cel mai mult la spitalizare sau sunt deja în stare terminală, rezultatul letal este de 95% în 2-3 zile. La autopsie, organele interne sunt de obicei intacte.
- Forma acută - 50-60% din cazuri. Înfrângerea pielii și a membranelor mucoase trece întregul spectru de maturare: de la erupție la necroliză. Suprafața suprafețelor necrolizatice poate atinge 70% din suprafața corpului. Boala durează între 7 și 20 de zile. Pornind de la 3-4 zile de simptome renale, hepatice, cardiovasculare, boli pulmonare, complicații infecțioase - infecții pulmonare în primul rând și genito-urinare, precum și cu progresia bolii - septicemie. Mortalitatea atinge 60%.
- Curent avantajos (formă netezită) - frecvență de până la 30% din cazuri. Înfrângerea pielii și a membranelor mucoase nu depășește 50% din suprafața corporală. Manifestările clinice ating vârful la 5-6 zile de la boală. Apoi, în decurs de 3-6 săptămâni, există o îmbunătățire a stării pacientului până la recuperarea completă a sănătății.
Numărul copleșitor de pacienți - mai mult de 90% - are modificări erozive în membranele mucoase. Tulburări tipice de durere în cursul uretrei în timpul urinării și fricii de lumină.
Caracterizat printr-un semn pozitiv Nicolsky: dezlipire a epidermei la nivelul pielii din exterior nemodificate atunci când sunt apăsarea și glisarea de epidermă paravesical detașare în timp ce trăgând pe o bucată de anvelope chistice. În formele deosebit de severe, se observă o detașare totală a epidermei atunci când se freacă de-a lungul întregii suprafețe a corpului pacientului.
Ștefan - Johnson sau Lyell?
Unul dintre principalii factori prognostici ai sindromului Lyell este zona suprafeței necrolitice. Prin urmare, o estimare corectă a lungimii sale este foarte importantă. Acesta utilizează aceleași reguli ca și în combustiology: regula de „Nine“ - atunci când brațele, pieptul și abdomenul sunt considerate a 9% din suprafața corpului, iar partea din spate si picioare - 18%; și regula "palmei unu la sută". Pentru o evaluare mai precisă, se recomandă măsurarea zonei epidermei separate și separate nu numai în zonele cu modificări eritematoase pronunțate, ci și în locurile corpului îndepărtat de "epicentrul". În funcție de zona afectată de necroliză, suprafața este distinctă clinic de sindromul Lyell de la sindromul Stephen-Johnson.
Timp de 30 de ani - de la sfârșitul anilor '70 - corticosteroizii au fost considerați o legătură indispensabilă în terapia sindromului Lyell. În ultimii ani, au apărut observații critice cu privire la eficacitatea lor: în special, se indică faptul că utilizarea lor crește riscul de complicații septice.
În ultimii ani, teoria că aceste sindroame sunt două variante ale unui rezultat sever al reacției cutanate epidermolitice la medicamente câștigă popularitate și diferă numai prin gradul de detașare a pungii cutanate.
Terapia sistemică
Din păcate, nu există un singur algoritm pentru procedurile de tratament în sindromul Lyell diagnosticat. Acest lucru se datorează în primul rând leziunilor polinorganismului, care implică în primul rând terapie asimptomatică multidirecțională. Pentru sindromul Lyell, regula de "anulare a ultimului" medicație prescrisă este de cele mai multe ori ineficientă, deoarece timpul de manifestare a bolii variază de la câteva ore la mai multe zile. Prin urmare, se recomandă anularea tuturor medicamentelor prescrise anterior și a terapiei simptomatice de urgență. Se confirmă faptul că anularea rapidă și totală a tuturor medicamentelor atunci când este imposibil să se detecteze clar un alergen specific îmbunătățește prognosticul bolii cu 30%. În cadrul tratamentului specific al sindromului Lyell, majoritatea cercetătorilor recomandă fără echivoc:
Tratamentul leziunilor pielii și membranelor mucoase se efectuează în conformitate cu principiile terapiei arsurilor. Sa observat modul de hrănire parenterală. Corectarea perfuziei se efectuează în funcție de starea pacientului.
În timpul spitalizării asigurați-vă că în mod regulat - cel puțin o dată la fiecare 72 de ore - examinare urolog, optometrist, dentist, otorinolaringolog, în timp pentru a identifica și de a atribui terapia corespunzătoare în leziuni ale carcaselor mucoase.
- vârsta pacientului> 40 de ani;
- Ritmul cardiac> 120 batai. în câteva minute;
- prezența bolilor oncologice maligne concomitente;
- suprafața afectată a corpului> 10%;
- nivelul sângelui ureic> 10 mmol / l;
- nivelul de bicarbonat de plasmă este de 14 mmol / l.
Prezența fiecărui factor mărește riscul de deces. Astfel, riscul aproximativ de deces este: în prezența a 1 factor - până la 3,2%; 2 factori - 12,1%; 3 factori - 35,3%; 4 factori - 58,3%; 5 sau mai mulți factori - 90%.
Caz clinic
A fost recepționată o femeie cu piele hiperemică pe piept, umeri, coapse interioare. În cea de-a treia zi, au apărut bule pline cu conținut neclar. Volumul altor persoane a ajuns la 100 ml. De-a lungul perioadei, s-au păstrat hiperemia pleoapelor, sclera, membranele mucoase ale cavității orale și regiunea perianală.
În cea de-a treia zi, combustiulologul a încercat în mod repetat să închidă suprafața rănită a xenogold-urilor. Cu toate acestea, perioadele scurte de calm s-au înlocuit la pacient prin agitație psihomotorie, ceea ce a dus la o schimbare în pansamente și xenoizi. Nu a prins nicio clapetă. Timp de două săptămâni în unitatea de terapie intensivă, pacientul a petrecut mai mult de jumătate de timp într-un somn de medicamente forțate. Și din a șasea zi, când starea pacientului a devenit critică, ea a fost transferată la un permanent -IVL.
În acest caz, sindromul Lyell este diagnosticat în termen de două zile de la internarea pacientului la spital; Cursa bolii nu a fost rapidă, dar destul de acută; A fost efectuată terapia asimptomatică, dar nu a fost posibilă salvarea femeii.