Descrierea generală
Cauzele bolii în acest moment nu sunt cunoscute. Se presupune că rezultă din apariția unei clone anormale a celulelor roșii din sânge, sunt predispuse la hemoliza intravasculara. La rândul său, deficit de celule roșii din sânge este o consecință a defectelor structurale și biochimice ale membranei. Este cunoscut faptul că în peroxidarea lipidelor membranei activat defectuos, ceea ce contribuie la liza rapidă a celulelor roșii din sânge, cu excepția faptului că, în procesul patologic implică clone anormale granulocite și trombocite. Cu toate acestea, rolul principal în geneza complicațiilor trombotice asociate cu gaz aparține distrugerea intrasosudistoy a celulelor roșii din sânge și inițierea factorilor de coagulare a sângelui eliberate în același timp. APG, de obicei, începe treptat, și se execută o cronică cu crize periodice. Crizele provoca infecții virale, chirurgie, subliniază psiho-emoțională, lunar, utilizarea anumitor medicamente și alimente.
Simptome ale hemoglobinurii nocturne paroxistice
Simptomele APG în timpul crizei:
- durere paroxistică în cavitatea abdominală;
- durere în regiunea lombară;
- ikterichnost pielii și sclerei; hipertermie; pastoritatea feței;
- culoare neagră de urină, în principal pe timp de noapte;
- o scădere bruscă a tensiunii arteriale;
- extinderea tranzitorie a splinei;
- încetarea consumului de urină.
În unele cazuri, criza hemolitică se termină letală.
Simptomele APG în afara crizei:
- slăbiciune generală;
- palid, cu nuanta icterica, culoarea pielii;
- anemie;
- tendința de a tromboza; hematurie; tensiune arterială crescută; mărirea ficatului; dificultăți de respirație; palpitații; frecvente boli infecțioase.
diagnosticare
- Test de sânge: anemie (normocromică, ulterioară, hipocromă), leucocite moderate și trombocitopenie, nivelul seric al fierului este redus semnificativ.
- Examinarea urinei: culoarea ei neagră, hemoglobinuria, hemosiderinuria, proteinurie. Testul de benzidine al lui Gragersen cu urină este pozitiv.
- Testul specific al lui Ham este pozitiv.
- Un test specific al lui Hartmann este pozitiv.
- Celule din măduva osoasă: hiperplazia germenului roșu care formează sânge, dar în cursul sever, hipoplazia măduvei osoase, o creștere a cantității de țesut adipos din măduva osoasă, poate fi observată.
Tratamentul hemoglobinurii nocturne paroxistice
Tratamentul APG este simptomatic și constă în principal în substituții de transfuzie a sângelui, volumul și frecvența acestora depind de "răspunsul" la aceste activități. În tratamentul APG, utilizați metandrostenolona într-o doză de 30-50 mg pe zi timp de cel puțin 2-3 luni. Lupta cu hipoplazia măduvei osoase se efectuează prin administrarea intravenoasă de imunoglobulină antitumotită la o doză de 150 mg / zi. timp de 4 până la 10 zile. Aportul recomandat de fier pe os în doze mici. Uneori un efect bun este dat de corticosteroizi în doze mari. Hipoplazia măduvei osoase cu evoluția complicațiilor trombotice este o indicație pentru transplantul acesteia. Sunt descrise cazuri singulare de recuperare de la APG, în unele cazuri durata unui curs favorabil al bolii este de câteva zeci de ani.
Medicamente esențiale
Există contraindicații. Este necesară consultarea unui specialist.
- Methandrostenolona (steroid anabolic). Schema de dozare: administrată intern la o doză de 30-50 mg / zi. Cursul de terapie este de 2-3 luni.
- Imunoglobulină antitimotoxicină (ATG-Fresenius C) - medicament imunosupresor. Schema de dozare: I / O se administrează în doză de 150 mg pe zi. Cursul terapiei durează între 4 și 10 zile.
- Ferroplex (un preparat combinat de fier). Mod de dozare: aplicați pe os fără mestecare, timp de 30 de minute. înainte de mese, într-o doză de 100-200 mg / zi. cu suficient lichid. După normalizarea hemoglobinei, tratamentul se efectuează timp de 1-3 luni până când saturația depozitului de fier din organism este completă.
recomandări
Se recomandă consultarea unui hematolog.