Determinarea lanțului ușor al imunoglobulinei libere (limitată sau lambda) în ser și urină de dimineață (detectarea proteinelor Bence Jones) - un indicator în diagnosticul de mielom multiplu (boala Rustitskogo Calera, mielom multiplu). Principalele indicații pentru utilizarea (c) luând în considerare manifestările clinice ale bolii: dureri osoase, fracturi patologice, anemie, polineuropatie, febra neclara, hipercalcemie, proteinurie, proteine modificări model de electroforeză.
Mielomul multiplu este o boală malignă a celulelor plasmatice, ca urmare a proliferării lor maligne, care apare în principal în măduva osoasă, dar uneori și în focare extramedulariene. Se referă la bolile hemato-oncologice. Celulele afectate sunt celulele plasmatice, care sunt un fel de leucocite care sunt produse în corpul nostru de imunoglobuline (anticorpi). Celulele plasmatice sunt o varietate de celule ale țesuturilor conjunctive și hematopoietice; se formează în vertebrate și un om din celulele care formează sânge din maduva osoasă sunt etapa finală în dezvoltarea limfocitelor B. Funcția principală este producerea de anticorpi. Fiecare plasmacyct secretă imunoglobuline dintr-o singură clasă.
Termenul "mielom" a fost propus pentru prima dată în 1873 de către Rustitsky pentru a desemna o tumoare care se dezvoltă înmulțită în măduva osoasă. În 1900, Wright a atras atenția asupra relației dintre această boală și deteriorarea celulelor plasmatice.
Mielomul este numit de obicei "mielom multiplu", deoarece se găsesc mai multe localizări sau locuri de formare a tumorii în oase imediat. O singură tumoră din celulele mielomice este numită plasmacitom.
țesutul tumoral se dezvoltă în principal în oase plate - craniului, coaste, pelvis si a coloanei vertebrale, ceea ce duce la osteoliză, si osteoporoza. mielom multiplu se poate produce fracturi patologice, dureri osoase, anemie, scăderea hemoglobinei. tromboză, sângerare. Odată cu distrugerea oaselor din sânge crește conținutul de calciu. care este depozitată sub formă de pietre în rinichi, plămâni. Mielom nefropatie se datorează în principal de primire prin filtrare renală paraproteins. O trăsătură caracteristică a mielomul multiplu este frecvența infecțiilor bacteriene datorate cantități reduse de anticorpi normali și cu deficiențe de imunoglobulină.
Imunoglobulinele din diferite clase (GAMMD, E) se caracterizează printr-o structură comună. L-lanțurile sunt aceleași în toate imunoglobulinele, în timp ce lanțurile grele H sunt eterogene. Moleculă de imunoglobulină conține două lanțuri ușoare și două grele. Lanțurile ușoare există în două forme: lanțurile kappa și lanțurile lambda.
Tipul lanțurilor grele depinde de apartenența moleculei de imunoglobulină la o anumită clasă de imunoglobuline.
Anticorpii produși de celulele afectate de diferite specii în cantități în exces, lanțurile ușoare și grele de imunoglobuline sunt denumite în mod obișnuit paraproteine. Acestea pot fi detectate în sânge sau urină prin imunoelectroforeză.
Lanțurile ușoare pot trece prin filtrul renal și, prin urmare, se găsesc în urină. Lanțurile ușoare de imunoglobuline găsite în urină sau în sânge sunt denumite proteine Bens-Jones. Proteina Bence-Jones, aproximativ în 60% din cazuri, este detectată mai des în urină la pacienții cu mielom multiplu. De cele mai multe ori, lanțurile ușoare se găsesc în urină datorită efectului de concentrare și, mai puțin frecvent, în sânge. Se crede că proteina benignă paraproteinemică Bens-Jones nu este detectată, deci definiția sa este utilizată ca un studiu de screening pentru mielom suspectat.
lanțului ușor kappa și lambda paraprotein în moleculă sunt distribuite aproximativ uniform în paraproteinemia Bence Jones mielom cu D-prezintă în mod tipic lanț lambda.
La unii pacienți, celulele mielomului produc numai catene ușoare și nu produc lanțuri grele. În acest caz, vorbiți despre lanțurile bolilor pulmonare sau despre mielomul Bence-Jones. Aceste lanțuri se găsesc în urină în absența imunoglobulinelor patologice din serul de sânge. Aproximativ 30% din pacienți au lanțuri ușoare în lanțurile kappa ușoare. Detectarea proteinei Bence-Jones de tip lambda este cel mai prost semn de prognostic, deoarece această proteină este mai nefrotoxică (conducând la dezvoltarea insuficienței renale) decât proteina kappa.
Trebuie avut în vedere faptul că detectarea paraproteinelor crește după 50 de ani și atinge 4-7% la persoanele cu vârsta peste 65 de ani (gamapatie monoclonală cu o valoare necunoscută). Acest termen indică cazuri de paraproteinemie fără alte semne de boală plasmocelulară sau oncohematologică.
Astfel, atunci când un număr de boli serice apare mai mult din orice clasă de imunoglobuline (numite paraprotein) sunt în fundal și prezența altor tipuri de imunoglobuline. Electroforeza Ser care cuprinde imunoglobuline normale, migrarea lor este ca o bandă largă, difuză și monoclonal (paraproteine) - sunt prezentate sub forma unui îngust și bine definit. imunoglobuline monoclonale datorită omogenității migrează în timpul electroforezei pentru a forma benzilor formate în mod clar, care se numește M-gradient.