Boala Kawasaki, cunoscută și sub denumirea de sindrom de ganglioni limfatici mucoase cutanate, este o vasculită multisistemă acută de natură necunoscută care afectează sugarii și copiii mici.
Principalele cauze ale deceselor rapide și îndepărtate sunt manifestările insuficienței cardiovasculare.
Boala are atât forme endemice, cât și epidemice în întreaga lume, dar, mai ales, este obișnuită în Japonia. Vârsta pacienților de la 7 săptămâni. până la 12 ani (vârsta medie de 2,6 ani); cazurile de îmbolnăvire a adulților sunt rareori înregistrate.
Recidivele sunt rare.
Criteriile de diagnostic dezvoltate de Centrul pentru Controlul și Prevenirea Sindromului Kawasaki
Diagnosticarea bolii este stabilită dacă există 5 din 6 enumerate sub semne clinice:
- febră de natură necunoscută mai mult de 5 zile;
- expansiunea bilaterală și hiperemia vaselor mici de sânge ale conjunctivului (87-90%);
- modificări ale buzelor și ale cavității bucale (85-90%);
- cronică limfadenopatie (60-70%);
- exantem polimorfic cu vezicule sau cruste (85-90%);
- modificări ale părților periferice ale extremităților (90-95%).
În cazul în care alte boli sunt excluse, iar pacientul are un anevrism al arterei coronare, diagnosticul bolii Kawasaki este, de asemenea, diagnosticat în prezența a mai puțin de 5 din 6 semne clinice.
Sugari mai mici de 6 luni. Acesta poate fi prelungit doar febra si anevrism arterelor coronare ( „boala Kawasaki atipice“), care dă un motiv pentru a suspecta boala Kawasaki în toate nou-născuții cu febră de origine necunoscută.
Leziunea conjunctivei
Extinderea și hiperemia vaselor mici de sânge ale conjunctivului apar la 4 zile după debutul bolii și trec printr-o săptămână.
În 70% din cazuri există uveită.
Nu se observă descărcări sau ulcerații purulente.
Modificări ale mucoasei orale
■ Buzele și faringele de furie 3-5 zile după debutul bolii.
■ Buzele devin uscate, dure, crăpate și îngroșate
■ Hypertrofia papilelor limbii creează un model de "limbă de căpșuni" (80%), care seamănă cu forma limbii în stacojiu.
Modificări ale membrelor
■ Aproximativ 2-5 zile după declanșarea bolii, palmele și tălpile devin roșii, iar periile și picioarele devin umflate (fără depresiuni după presare). Durerea poate fi suficient de puternică și poate interfera cu mersul pe jos și mișcarea mâinilor. Puffiness durează aproximativ o săptămână.
■ Descuamarea pe mâini și picioare începe la 10-14 zile de la debutul febrei. Pielea coboară din zonele din jurul unghiilor și vârfurilor degetelor și coboară până la palme și tălpi.
■ O săptămână mai târziu, liniile lui Bo pot apărea pe unghii.
■ La scurt timp după declanșarea febrei apar erupții cutanate.
■ erupțiile cutanate sunt o erupție polimorfă; au fost descrise pete, papule, focare urticale și focare asemănătoare eritemului multiform. Erupțiile urticare și erupțiile cutanate-papulare difuze roșii întunecate apar cel mai frecvent.
■ Dermatita în zona scutecului este tipică și apare în prima săptămână de viață. Maculele și papulele roșii se îmbină. Descuamarea are loc în decurs de 5-7 zile.
■ La copiii cu inflamație în zona scutecului, pielea se stinge la marginea erupției cutanate, precum și la nivelul labeilor și scrotului.
Descuamarea în perineu are loc cu 2-6 zile înainte de descuamare la vârfurile degetelor și degetelor de la picioare.
■ Febra fără frisoane și transpirații durează
5-30 zile (o medie de 8,5 zile).
■ Febra începe brusc, ajunge la 38-40 ° C și nu răspunde la utilizarea antibioticelor și antipireticelor.
Celulele limfadenopatiei cervicale
Densitatea, non-dureroasa, non-purulenta limfadenopatia este adesea limitata la un singur ganglion limfatic cervical.
Înfrângerea sistemului cardiovascular
Boala Kawasaki este cauza principală a bolilor cardiace dobândite la copii din SUA. Simptome clinice cardiace sunt prezente la 16,3% dintre pacienți.
■ În cursul timpuriu al bolii Kawasaki, mai mult de 50% dintre pacienți dezvoltă miocardită cu tahicardie și ritmul galopului. Aceste aritmii duc uneori la moarte subită.
În faza subacută, formarea anevrismelor de artere medii, în special artera coronară, se găsește la aproximativ 1/4 din pacienți. Aceste focare pot fi persistente, pot cicatriza cu stenoză sau se pot rezolva.
Anevrismele și tromb format între 12 și 25-a zi de la debutul bolii și poate provoca insuficiență cardiacă ulterioară, efuziune pericardică, aritmii sau ruptura de anevrism.
■ Viteza anomaliilor la săptămâna 3 a bolii și sunt deseori rezolvate după aceasta.
Complicațiile inimii sunt predominante în special la pacienții de sex masculin, la sugarii cu vârsta mai mică de 1 an și la copiii cu vârsta mai mare de 5 ani.
Băieții mai mici de 1 i cu febră de lungă durată, număr crescut de trombocite și ESR înalt au un risc mai mare de boli de inimă.
Diagnosticul de laborator
Nu există teste diagnostice.
Faza acută este caracterizată de leucocitoză (20 000-30 000 / μl), cu o deplasare spre stânga (80%), trombocitoză și anemie.
ESR, nivelurile de proteine C-reactive și antigene serice din ser crește odată cu debutul febrei și se mențin aproximativ 10 săptămâni.
Numărul de trombocite începe să crească în a zecea zi a bolii, atinge un vârf de 600 mii până la 1,6 milioane / ml și revine la normal până în a 30-a zi.
Periile se încleștă și se umflă. Pielea de pe mâini începe să coboare 14 zile după apariția edemului. (Foto oferit de N.B.Esterly, MD)
Curent și prognoză
Cea mai proastă previziune pentru copiii cu anevrisme gigantice, adică cu anevrisme> 8 mm în diametru.
Aproape 10% dintre copii nu pot obține o îmbunătățire clinică a tratamentului.
■ În primele 10 zile după debutul bolii, imunoglobulina se administrează intravenos ca o singură perfuzie într-o doză de 2 g / kg și aspirină (30-50 mg / kg). Doza de aspirină este redusă la 3-5 mg / kg ca doză zilnică unică după o scădere a temperaturii.
Aproximativ 10% dintre copii sunt rezistenți la imunoglobulină intravenoasă. Ca o alternativă la imunoglobulina intravenoasă, la acești pacienți poate fi luată în considerare utilizarea metilprednisolonei.
Sindromul Kawasaki. Expansiunea reticulară difuză apare și deseori se concentrează în zona perianală. Acest lucru se întâmplă după 3-4 zile de la debutul bolii, erupțiile cutanate se fac, iar descuamarea are loc în 5-7 zile. Pielea începe să coboare pe marginea erupțiilor. Descuamarea pe vârful degetelor și degetelor începe cu 2-6 zile mai târziu.
Pielea de pe mâini coboară în aproximativ două săptămâni. după apariția febrei.
Cele mai timpurii semne ale bolii sunt leziunile non-congestive ale buzelor conjunctive și ale cireșei, cu fisuri și cruste.