Sindromul siringomielită. Clinica, diagnosticul de siringomie
Sindromul cornului posterior (sindromul siringomielitei) se manifestă sub formă de tulburări sensibile segmentale în dermatome care corespund segmentelor afectate. Tulburările de sensibilitate sunt disociate, adică suferă doar sensibilitate la suprafață. De multe ori există așa-numitele dureri postnegorogovye - durere, lomjaschie, trăgând - în domeniul dermatomelor corespunzătoare. Nu există dureri radiculare și reactive.
Deasupra tulburări de sensibilitate însoțesc adesea leziunile sindrom corn lateral: turgescența redusă și subțierea pielii, scăderea volumului țesuturilor subcutanate, Hipercheratoza, hiper- sau Anhidroza, hypotrichosis, reducerea temperaturii pielii, turbiditate și unghiile fragile, chiromegaly ( „degete bananele“) osteoartropatie.
Sindromul tulburărilor sensibile din punct de vedere negativ conduce sau chiar se identifică într-o formă izolată cu următoarele boli:
1. Syringomyelia - o boală lent progresivă, care se bazează pe un defect al dezvoltarii embrionare a sistemului nervos în forma de creștere rapidă a celulelor gliale ale canalului central (gliomatoză), formarea golurilor gliomatoză datorate sau liquorodynamics tulburărilor primare (gidromieliya), implicarea în nuclee de proces patologice ale nervilor cranieni (siringobulbomieliya ). Aloca o formă cu o leziune primară a coarnelor posterioare (Forma Morvan) și forma perednerogovuyu în care tabloul clinic este dominat de sindromul poliomielitichesky.
Criterii pentru diagnosticul clinic al siringomiei.
- tulburări de durere și de sensibilitate la temperatură disociată, în principal sub forma unei "jachete" sau a unei "jachete"; caracterizată de așa-numitele arsuri nedureroase;
- Anestezie dureroasă (anestesia dolorosa) - dureri postnegoroide dureroase în zona dermatomilor corespunzători în absența sensibilității la durere;
- pareza periferică cu localizare predominantă în părțile proximale ale membrelor cu formă anteronegativă;
- tulburări trofice vegetative (sindromul cornului lateral), care sunt adesea observate sau chiar predominate în stadiul inițial al bolii;
- deformare scheletic: opri ataxie Friedreich, și coaste suplimentare (sau) vertebre (de obicei VI lombare, cervicale mai puțin VIII) cerul gurii gotic, deformări ale craniului și clivaj piept arce vertebrelor (spina bifida);
- o combinație de deformari osoase cu alte manifestări de stare dizraficheskogo:. Sfarcurile suplimentare, inegale și defecte de poziționare dinți, Enurezisul, etc;
- posibila asociere cu cazurile familiale ale bolii.
2. Hematomie - hemoragie în materia cenușie a măduvei spinării, care poate apărea cu patologie spinală sau traumatică. Sângele vărsat se extinde de obicei din canalul central într-o direcție transversală într-o mică măsură, distrugând aderențele anterioare și posterioare cu compresia (până la distrugerea) coarnei anterioare și posterioare a măduvei spinării. Imaginea clinică este caracterizată prin tulburări de sensibilitate disociată și parare a mușchilor periferici în zona segmentelor afectate.
Cu hemoragii masive, substanța albă a măduvei spinării este implicată în procesul patologic, care se manifestă prin tulburări de conductor moderat pronunțate - pareză spastică, tulburări ale organelor pelvine.
3. Perturbarea circulației vertebrale. tulburări disociate de sensibilitate de tip segmentar observate în circulație slabă în ramurile secundare ale arterelor centrale - o ischemie sindrom tsentromedullyarnoy. În acest caz, tulburările de sensibilitate descrise mai sus sunt combinate cu o mică pareză periferică a mușchilor inervați din aceste segmente.
4. procese patologigeskie volumetrice intramedulare - tumori (gliom, ependimoma) și malformații arterio.