Insuficiența pituitară
1. Ce duce la insuficiența hipofizei?
Pituitary insuficienta se dezvolta in boli ale leziunilor pituitare, hipotalamusul sau parasellyarnyh care conduc la perturbarea interacțiunii sistemului hipotalamo hipofizar ca rezultat al compresiei, deplasare, umflare sau degradare a structurilor.
Fig. 3.1
Insuficiența pituitară (hipopituitarismul)
3. Ce este craniofaringiomul?
Craniofaringiomul este cea mai frecventă tumoare din hipotalamus și glanda pituitară în copilărie. Este o proliferare a celulelor scuamoase care se dezvoltă din resturile sinusului din Ratke (punga hipofizară). Două treimi din tumori sunt situate deasupra șei turcești, o treime se extinde adânc în interiorul șei sau este localizată în șa. Mai des, tumorile sunt naturale chistice, dar uneori ele sunt reprezentate de structuri mixte chistice-solide. Conținutul chisturilor are o consistență tipic vâscoasă și o culoare maro-gălbuie, care amintește de uleiul de motor. Calcificarea margini a tumorii este o dovadă radiografică obișnuită găsită în tomografia computerizată. Calcificările sunt detectate la 75% dintre copii și doar la 35% dintre adulți. Tratamentul chirurgical este indicat atât pentru scopuri terapeutice cât și pentru diagnostic.
4. Ce tulburări care afectează hipofiza sau hipotalamusul cauzează disfuncția glandei hipofizare?
Procedeele care au loc în afara sella includ meningiom, cordom, margine-niofaringiomy, glioame ale nervului optic, anevrism de artera carotida, mucoceles sinusuri sfenoidale și carcinomul nazo-faringian.
5. Care este diagnosticul cel mai probabil pentru plângerile unui tânăr pacient despre poliurie în prezența hipogonadismului?
Disgerminomul corpului pineal. Această tumoare pe măsură ce crește, captează hipotalamusul și conduce la tulburări în funcție de lobii anterior și posterior ai glandei hipofizare.
6. Ce este apoplexia pituitară?
Apoplexia este un termen comun pentru pierderea conștienței urmată de paralizie. Acesta este un proces acut, cu o amenințare la adresa vieții, manifestată prin dureri de cap severe și surpări, ca urmare a hemoragiei intragipofizarnyh. Rezultată în masă și creșterea țesutului hemoragic poate stoarce in jurul turcica sella, inclusiv nervii cranieni care trec prin sinusurile cavernoase respective. Paralizia de nerv și ptozei rezultat leziunea optic III, IV și VI de nervi cranieni, împreună cu un proces care implica nervul facial determina dezvoltarea de paralizie, ceea ce duce la starea corespunzător conceptului convențional de apoplexie. Insuficiența a glandei pituitare anterioare este comun, în timp ce funcția de lobul posterior sunt aproape întotdeauna salvate. Majoritatea pacienților se recuperează spontan. Formele subacute hipofizari Necrosis descrise la pacienții diabetici și siclemie. semne radiografice de hipofizare miocardică este o indicație în scopul evaluării funcționale sondajului.
Sindromul șei turcești "goale"
7. Cât de des este sindromul primar al șei turcești "goale" asociat cu disfuncție simptomatică a hipofizării?
Nu deseori. În sindromul primar, șaua "goală" este complet sau parțial umplută cu lichid cefalorahidian, care nu este rezultatul final al unui infarct, îndepărtarea chirurgicală sau iradierea tumorii. Unii experți consideră că acest sindrom este o versiune anatomică a normei sau, posibil datorită unui defect congenital al membranei care acoperă șaua. Explicațiile clare ale hipopituitarismului sunt mai puțin decât la 10% dintre pacienții cu sindromul primar al șei turcești "goale".
8. Care este sindromul lui Shihan (Shien)? Cât de des se întâlnește?
Sindromul Shihan este o versiune dobândită a sindromului șoldului turbat "gol", cauzat de nașteri grele. 30% dintre femeile cu hemoragii postpartum și colapsul vascular au unele manifestări ale insuficienței pituitare anterioare datorită necrozei ischemice a glandei hipofizare.
9. Există vreo diferență între manifestările hipopituitarismului în copilărie și adulți?
La copii, hipopituitarismul este de obicei detectat de un decalaj în creștere. La adolescenți, disfuncția glandei hipofizare se manifestă sub formă de întrerupere sau întrerupere a pubertății. La adulți, semnele de hipogonadism predomină în tabloul clinic. Hipogonadismul nu este adesea diagnosticat la femeile aflate în menopauză și la bărbații în vârstă care adesea ascund plângerile legate de scăderea funcției sexuale și libidoului.
10. Există o modalitate ușoară de a detecta creșterea dimensiunii șei turcești?
Dacă o monedă de 10 cenți (diametru = 16 mm) este plasată pe radiografia laterală a craniului din interiorul șei turcești, atunci dimensiunile sale sunt prea mari. Cea mai frecventă cauză a creșterii șoldului turc este adenomul hipofizar. Carcinomul glandei hipofizare este foarte rar. Din fericire, metastazele în această zonă din interiorul craniului sunt foarte rare și implică mai frecvent partea vasculară superioară a hipotalamusului, ceea ce duce la hipopituitarismul secundar și insipidul diabetului.
12. Care sunt semnele insuficienței suprarenale la pacienții cu deficiență de ACTH?
Cel mai adesea, lipsa ACTH are manifestări nespecifice sub forma de slăbiciune și emaciation. La femei, este posibilă o creștere sau dispariția subțire a părului în axile armpite și în zona pubiană. Simptomele insuficienței de glucocorticoizi nu sunt, de obicei, la fel de pronunțate ca în insuficiența suprarenală primară.
14. Are insuficiență adrenală secundară la pacienții cu tumori hipofizare atât de des ca deficiența gonadotropinei?
Nu, nu este. Disfuncții de hormoni ai lobului anterior al tumorii hipofizare în identificarea încălcări apar în ordine descrescătoare: hormon de creștere> hormoni gonadotropi> hormon cratimă-tropic> hormon kortikotropny. Deficitul de prolactină este rar depistat clinic. Disfuncție hipofizar posterior sub forma de diabet insipid atât de rare încât permite să suspecta prezența unui primar gipotalamiches-ceva sau de origine pineala. Majoritatea pacienților cu adenom pituitar functiei lobului anterior este intact, și de obicei sunt simptome de hipopituitarism după o intervenție chirurgicală sau radioterapie. Din acest motiv, căutarea continuă pentru mijloacele de terapie medicamentoasă ca o alternativă la intervenția chirurgicală.
16. Care este fenomenul Husse?
Răspunsul la această întrebare vă permite să înțelegeți multe cazuri complexe. Husset, un laureat al Premiului Nobel din Argentina, a demonstrat că diabetul la câinii supuși pancreatectomiei poate fi corectat prin hipofizectomie. Ulterior, el și alți cercetători au demonstrat efectul diabetic al extractelor hipofizare. Corelațiile clinice ale acestui fenomen sunt rareori raportate. Scaderea cerintelor de insulina poate fi un semn ca un pacient cu diabet zaharat a dezvoltat insuficienta pituitara cu un deficit de factori care interactioneaza cu insulina, cum ar fi hormonul de crestere si cortizolul. Ca urmare, diabetul, secundar hormonului de creștere în exces cu manifestare sub formă de acromegalie, poate fi ameliorat sau vindecat după intervenția chirurgicală pe glanda pituitară sau pe somatostat (octreotid).
17. Deficiență în care hormonii pituitari sunt cei mai importanți pentru detectarea și tratarea bolilor lobului anterior al glandei hipofizare?
Este foarte important să se identifice și să se trateze o încălcare a producției de cortizol.
19. Deficiența hormonilor pituitari anteriori necesită întotdeauna o terapie de substituție prelungită?
În cele mai multe cazuri, da, dar există și excepții semnificative. Hipotiroidismul primar la femei se poate manifesta prin amenoreea-galactorie și la bărbați - impotență sau o încălcare a libidoului. Cu tratamentul de substituție al deficienței funcției tiroidiene, poate apărea o dezvoltare inversă rapidă a hiperplaziei hipofizare și eliminarea hipogonadismului. Reducerea funcției glandei hipofizare în hemocromatoză - o încălcare a absorbției fierului - este însoțită de tratamentul menit să corecteze tulburarea concomitentă. Un alt exemplu sunt pacienții cu macroadenoame ale glandei pituitare. O ușoară creștere a nivelurilor de prolactină este uneori rezolvată imediat după excizarea chirurgicală a tumorii. De asemenea, poate exista o normalizare a deficienței hormonului, în special ACTH.
21. Cui i se prescrie tratamentul cu hormon de creștere?
Tratamentul este indicat pentru copiii cu paraziți cu epifize deschise și cu o deficiență dovedită a hormonului de creștere.
22. Este tratat deficitul de hormon de creștere la adulți?
De obicei, la adulți, deficitul de hormon de creștere rămâne nerecunoscut, dar poate duce la astenie, slăbiciune fizică, vindecare ușoară a rănilor. Hormonii de creștere biosintetici, ca înlocuitor sau chiar terapia corectivă, sunt concepuți pentru a mări masa musculară, pentru a îmbunătăți forma fizică și pentru a crește puterea musculară; această sferă este acum un câmp deschis pentru cercetare. Utilizarea clinică a hormonilor pentru scopurile de mai sus ar trebui considerată experimentală până când părțile sale pozitive și negative vor fi clarificate în cele din urmă.