Există două forme principale de aldosteronism: primar și secundar.
Aldosteronismul primar (sindromul sindromului)
În 1955, Conn a descris sindromul, care are loc cu creșterea producției de aldosteron cu tumora cortexului suprarenale, și la numit aldosteronism primar. Ulterior, acest sindrom a fost numit după el.
Etiologia bolii este necunoscută.
hiperaldosteronism primar - o hipercorticismului partiala, boala cauzată de leziunea organică primară a cortexului suprarenal (adenoame, carcinoame rar, hiperplazia). Această boală endocrine independent în care importanța patogenetic de bază a crescut producția de aldosteron, rezultând într-o întârziere în corpul de sodiu și apă și creșterea excreției de ioni de potasiu. Principalele manifestări ale bolii sunt cauzate de aceste tulburări de echilibru apă-sare.
Întârzierea în organism a sodiului, aparent, este un factor care duce la dezvoltarea hipertensiunii arteriale.
Hipokaliemia, împreună cu alte tulburări, cauzează modificări distrofice în tubulii rinichilor și, scăzând rezistența rinichiului la infecție, promovează dezvoltarea pielonefritei.
Hipertensiunea și leziunile renale, inclusiv în lanțul patogenetic, pot duce la modificări vasculare ireversibile care nu dispar după eliminarea hiperaldosteronismului.
Anatomia patologică
Cele mai frecvent disponibile in tumora adrenocortical hiperaldosteronism primar, de preferință, un adenom benign. Există, deși rareori, tumori maligne - cancer al cortexului suprarenale. În cazul tumorilor suprarenale, a doua glandă suprarenale este, de obicei, oarecum atrofiată. Dintre 31 de pacienți cu sindrom Conn observate 23 au avut adenom benigne ale cortexului adrenal, 2 - cancer cortical suprarenal, 3 - hiperplazie suprarenală bilaterală și 3 pacienți au avut structura suprarenală normala.
Adenoamele cu aldosteronism primar pot fi simple sau multiple și ocazional bilaterale. De obicei, acestea sunt de dimensiuni mici (1-4 cm în diametru, 1-3 g în greutate), dar există și tumori mari (până la 87 g). Pe o tăietură, tumoarea este galbenă sau portocalie. Uneori celulele adenomului sunt similare celulelor din zona glomerulară, uneori bundle, mai des acestea având o structură mixtă, cu o predominanță de celule în zona fasciculului. Celulele sunt de obicei mari, ușoare, bogate în lipide. O cantitate mare de aldosteron a fost detectată în țesutul tumoral, dar au fost descrise cazuri în care țesutul tumoral conține, de asemenea, corticosteron.
Aldosteronismul primar la 9% a apărut cu hiperplazia bilaterală a cortexului suprarenale. În astfel de cazuri, trăsătura cea mai pronunțată a structurii cortexului suprarenale este zona glomerulară îngroșată.
Un alt organ în care aldosteronismul predispus, de regulă, prezintă schimbări morfologice semnificative este rinichiul.
În rinichi, există o degenerare hidropică și grasă a celulelor tubulare, o îngroșare a membranelor bazale. În cazuri mai severe, sunt detectate dilatații tubulare cu atrofie a epiteliului, necroză și calcificarea acestora. Aceste modificări distrofice, care apar preponderent în tubulii proximali, dar uneori se extind la secțiunile distale, Conn atribuit afectării renale, pe care el la numit "nefropatie kaliopenică". În etapele inițiale, aceste modificări sunt reversibile. Hialinizarea glomerulilor cu focare de cicatrizare interstițială este de obicei exprimată într-un grad ușor. Scleroza arterelor renale este adesea observată. O parte din pacienți prezintă pielonefrită.
În plus față de înfrângerea rinichilor, se observă necroze focale ale mușchiului cardiac și ale mușchilor scheletici, precum și o pierdere parțială a striariei transversale.
Imagine clinică
Aldosteronismul primar este mai frecvent la vârsta adultă - de la 30 la 50 de ani, deși cazuri au fost observate și la vârste mai tinere și mai înaintate. Femeile sunt bolnave de 2,5 ori mai des decât bărbații.
Principalele plângeri ale pacienților cu hiperaldosteronism primar: dureri de cap severe, polidipsie, poliurie, de multe ori nicturie, parestezie, atacuri tetanie apar periodic slăbiciune musculară bruscă, uneori însoțită de paralizie ascendentă a mușchilor.
Durerile de cap cu aldosteronism primar pot fi explicate prin creșterea hidratării creierului.
Poliuria este mai probabil să fie ușoară. Acest simptom este de obicei asociat cu prezența modificărilor distrofice în tubulii renale, ceea ce duce la o scădere a reabsorbției apei. Diureza la pacienții cu aldosteronism primar nu scade odată cu introducerea vasopresinei sau restricționarea aportului de lichide.
Polydipsia poate fi cauzată de creșterea cantității de urină. Se sugerează că cauza polidipsiei este deshidratarea intracelulară și hipernatremia.
Două treimi dintre pacienți se plâng de parestezii asociate cu hipokaliemia.
convulsii tetania care evoluează pe baza ascuțite sânge gipokaliemicheskogo alcaloza la un nivel normal de calciu, ocazional, apar convulsii extremităților superioare și inferioare, însoțite de simptome pozitive și Chvostek Tissaurd și creșterea reflexelor tendinoase. Thetania poate fi generalizată sau locală. Acesta și-a exprimat opinia că tetanie nu este cauzată atât de alcaloză extracelular ca o încălcare a echilibrului ionic intracelular, adică. E. Mișcarea rapidă a potasiului în celulă sau în afara acesteia.
Slăbiciunea musculară în aldosteronismul primar este explicată prin hipokaliemie. Potrivit lui Conn, 39% dintre pacienți au paralizie flascată a mușchilor, în special a extremităților inferioare. Paralizia se dezvoltă rapid, uneori brusc apare și dispare în câteva ore, dar poate dura câteva zile și chiar săptămâni. Se crede că slăbiciunea musculară se dezvoltă cu un grad semnificativ de epuizare a corpului cu potasiu, atingând cel puțin 10-30% din rezerva sa totală. Motivul naturii intermitente a slăbiciunii musculare și a atacurilor tetanice nu este specificat.
Din simptomele obiective ale aldosteronismului primar, hipertensiunea arterială este cea mai constantă.
Hipertensiunea la unii pacienți cu aldosteronism primar este moderată, dar există adesea creșteri semnificative ale tensiunii arteriale, iar apoi presiunea diastolică poate atinge cifre ridicate - 140-150 mm Hg. Art. de obicei cu presiune scăzută a impulsului. Aceste atacuri sunt uneori însoțite de dureri de cap severe, parestezii, o încălcare a circulației cerebrale (aceasta din urmă este rară). Ocazional, apar schimbări în fundus, care sunt exprimate în edemul mamelonului nervului optic, dezvoltarea retinopatiei. Uneori apare o ambliopie bruscă. Aceste tulburări sunt observate în special la pacienții cu vârsta mai mică de 20 de ani. Se observă că complicațiile severe ale hipertensiunii arteriale în aldosteronismul primar sunt mai frecvente la pacienții cu hiperplazie a cortexului suprarenale decât la o tumoare.
Scăderea dezvoltării edemelor este demnă de remarcat - în conformitate cu datele despre Conn, edemul este observat la mai puțin de 10% dintre pacienți.
În studiul electrocardiografic, există adesea semne de hipokaliemie - o scădere a intervalului ST, o alungire a QRST, undele negative ale T.
Urină greutate specifică scăzută, reacție alcalină. Greutatea specifică a urinei nu crește după administrarea vasopresinei sau restricționarea aportului de lichide. Reacția urinei nu se schimbă atunci când este încărcată cu clorură de amoniu. Există adesea o albuminurie constantă sau periodică moderată.
Simultan cu o scădere a reabsorbției apei în tubule, filtrarea glomerulară este de asemenea afectată, iar fluxul sanguin renal scade.
Unul dintre simptomele permanente ale aldosteronismului primar este hipopotasemia. Scăderea nivelului de potasiu al serului sub 15 mg% (3 meq / l), care este detectată în mod repetat, este o caracteristică caracteristică a bolii. Cu toate acestea, s-au obținut recent date despre faptul că hipokaliemia este un indicator al unui proces amplu și poate fi absent pentru o lungă perioadă de timp în stadiile incipiente ale bolii.
Deseori, există o creștere a conținutului de sodiu în sânge.
Adesea există alcaloză hipocloremică.
Există observații care indică o scădere a toleranței la carbohidrații la pacienții cu aldosteronism primar până la dezvoltarea diabetului zaharat. Scăderea toleranței la carbohidrați este asociată cu deficiența de potasiu.
Diagnostic și diagnostic diferențial
Diagnosticul de hiperaldosteronism primar în stadiu avansat, bazat pe prezența semnelor clinice caracteristice, în special, cele trei simptome principale: hipertensiune, hipopotasemie, detectabilă în studiile repetate, poliurie cu o greutate specifică scăzută fixă de urină, nu crește odată cu introducerea lichidului vasopresină sau limitarea primire.
Valoarea diagnosticului este determinarea raportului sodiu / potasiu în serul de sânge. Creșterea acestui coeficient de peste 32 de ani se referă la aldosteronismul primar. Prezența aldosteronismului primar este de asemenea indicată de o scădere a raportului sodiu / potasiu în saliva sub 0,6.
În prezența hipokaliemiei, pot fi obținute date diagnostice suplimentare cu ajutorul unui test de spironolactonă. Spirolactonele au capacitatea de a bloca acțiunea aldosteronului asupra tubulei rinichilor. Utilizarea spiroorolactonei 300 mg de 4 ori pe zi timp de trei zile duce la o normalizare a nivelului de potasiu în sânge la pacienții cu aldosteronism primar.
Cel mai sigur semn al aldosteronismului este creșterea excreției urinare a aldosteronului. Acest studiu ar trebui efectuat după ce pacientul a primit cu alimente cel puțin 5 grame de clorură de sodiu pe zi timp de cinci zile, deoarece restricția sodiului în alimente poate duce la o creștere a eliberării de aldosteron. La 5-10% dintre pacienții cu aldosteronism primar, aldosteron nu este excretat prin urină, dar există indicii că la acești pacienți rata secreției de aldosteron este crescută.
Conn și alții subliniază că, în fazele timpurii ale bolii pot fi hipokalemia absente, iar în această perioadă este deosebit de importantă definiție a excreției de aldosteron și activitatea reninei plasmatice, care la pacienții cu hiperaldosteronism primar redus.
Diagnosticul diferențial cu hipertensiune malignă poate prezenta dificultăți semnificative. Cu această formă de hipertensiune arterială, există adesea aldosteronism secundar - o creștere a producției de aldosteron. Cu toate acestea, nivelul de potasiu din serul de sânge nu scade sau scade puțin. În aldosteronismul primar, cu excepția formei sale congenitale, rareori există edeme ale mamelonului nervului optic, observate de obicei în hipertensiunea malignă.
În hipertensiunea renală asociată cu ischemia renală, creșterea excreției urinare de aldosteron, dar spre deosebire de hiperaldosteronism primar nu hipopotasemie semnificative. În unele cazuri, este necesară diagnosticarea bolii renale pentru a recurge la pielografia sau aortografia intravenoasă.
O boală rară, cu care este necesară diferențierea aldosteronismului primar, este nefrita cu pierderea sodiului, în care producția de aldosteron crește datorită excreției sodiului. În nefrită cu pierdere de sodiu, spre deosebire de aldosteronismul primar, privarea de sodiu în alimente nu duce la o scădere a excreției sale prin urină.
Nefritele cu pierdere de potasiu sunt considerate în prezent ca o etapă târzie a aldosteronismului primar.
Diagnosticul diferențial al aldosteronismului primar cu forme de hiperaldosteronism secundar (ciroză hepatică, nefroza, defecte cardiace) nu sunt, în general dificil.
Articole similare:
Prognoza, capacitatea de a lucra
Având în vedere faptul că, în prezent, numai stadiile profunde ale aldosteronismului primar sunt de obicei diagnosticate, este dificil de a judeca cursul bolii în stadiile incipiente. Conn si altele indica faptul ca pacientii cu aldosteronprodutsiruyuschimi tumori ale glandei corticosuprarenale poate fi mulți ani au hipertensiune arteriala inainte de a veni la lumină, hipokaliemie și alte semne tipice ale bolii.
Aldosteronismul primar netratat duce la leziuni progresive renale și vasculare, care sunt cauza morții pacienților.
Dacă eliminarea tumorilor suprarenale sau adrenalectomy bilateral (în cazul hiperplaziei adrenale) produse înainte schimbări ireversibile se vor dezvolta rinichilor și a sistemului cardiovascular, există recuperare completă. Nefropatia kaliopenică poate suferi o dezvoltare inversă.
Cu un aldosterom malign, prognosticul este nefavorabil.
Pacienții cu aldosteronism primar în stadiul avansat al bolii sunt inoperabili. Dizabilitatea după tratamentul chirurgical depinde de gradul de reversibilitate al tulburărilor renale și vasculare. După adrenalectomia bidirecțională, pacienții au nevoie de terapie de substituție constantă cu corticosteroizi și sunt inoperabili sau capabili cu capacitate limitată.
Singurul tratament radical pentru aldosteronismul primar este îndepărtarea chirurgicală a tumorii sau îndepărtarea glandelor suprarenale în timpul hiperplaziei lor. În perioada preoperatorie, se recomandă ca nivelul de potasiu din serul sanguin să fie normalizat. Pentru a face acest lucru, pacienții timp de cel puțin o săptămână dau de la 4 la 12 grame de clorură de potasiu pe zi, cu o restricție în dieta de sodiu. Administrarea prelungită de potasiu nu este indicată, deoarece determină o creștere a producției de aldosteron. Pentru a normaliza nivelul de potasiu în sânge în perioada preoperatorie, se pot utiliza spironolactone, la fel ca la efectuarea testului de spironolactonă.
În timpul operației, trebuie avut în vedere posibilitatea ca a doua glandă suprarenale să se afle într-o stare de atrofie. Prin urmare, intervenția chirurgicală este recomandabilă pentru a se realiza pe fundalul introducerii de glicocorticoizi, ca și în operațiile privind sindromul Itenko-Cushing.