Limfangiomatoza uneste un grup de boli care includ tumori benigne - limfangiom, precum și angiosarcom. Limfangiomii pot să apară în aproape orice parte a corpului, dar cel mai adesea apar pe gât, în zona fosa-ului subteran, pe umăr și pe coapse.
Baza pentru clasificarea limfangiomas este magnitudinea și natura cavităților în această boală. Există limfo-fangioame limpezite simple, capilare; limfo-fangioame cavernoase; hygromă chistică.
Majoritatea limfangiomaselor cutanate sunt boli congenitale care sunt diagnosticate fie imediat după naștere, fie în copilărie. Ereditatea cu limfangiomas este absentă. Aceasta distinge în mod fundamental această boală de limfedemul primar, care este adesea moștenit.
În multe cazuri, limfangiomele sunt combinate cu malformații ale vaselor de sânge - hemolymphangi-mami. În astfel de cazuri, boala se răspândește pe tot cuprinsul membrelor, cu trecerea la o parte a trunchiului. Gradul de exprimare a limfangiomatozei este foarte variabil în hemolimf-fangiomatoza. Combinația de displazie a vaselor limfatice și a sângelui se explică prin conexiunea embrionară strânsă a acestor sisteme.
Limfangiomele localizate pe suprafață au forme și dimensiuni diferite - de la câțiva centimetri pătrați la câțiva decimetri. Pe piele apar vezicule umplute cu lichid limfatic, precum și vase limfatice mici, mărunțite, care sunt vizibile cu ochiul liber. Periodic, cu exacerbări ale inflamației la nivelul pielii, se observă un flux limfatic.
La un limfangioma mai adânci (cavernos lymphangitis-ma) pielea peste neoplasmul poate fi extern normal sau mai puțin caracteristic întuneric culoare cherry Angiomatoza datorita capilarele sanguine ale pielii. Sub piele a palpat o nouă formă de consistență elastică moale. Când limfangiomul este localizat pe membre, volumul acestuia este uneori crescut. In limfografice adesea relevat grade de hipoplazia limfatica colector principal fasciculului median care este arătat scăderea numărului de nave și diametrul lumenului variabil. Este important să se observe absența unei legături între limfangiomul și mănunchiul limfatic principal.
Ca și limfangiomele limfomatoase trebuie diferențiate de alte neoplasme ale țesuturilor moi - lipom, fibrom și hemangiom. Lipomul și fibromul sunt mai dens decât limfangiomii. Hemangiomul are o consistență mai moale, pielea de deasupra este pigmentată. Hemangiomul cade relativ rapid în poziția ridicată a membrelor. CT și ultrasunetele sunt importante în diagnosticarea limfangiomelor.
Veziculele prin piele-OMe lymphangitis important să se distingă de doua vasele limfatice mici extinse în piele sub ocluzie trunchi limfatic dupa mastectomie si cu alte umflaturi post-operatorie, cel puțin - în forme primare limfedemul.
Cele mai frecvente vezicule limfatice la bărbați și femei apar în zona organelor genitale externe. În astfel de cazuri, atunci când lichidele albe curg prin vezicule, este necesar să se stabilească posibilitatea de limfangiomatoză a intestinului. Limfangiomatoza feței și a gurii în cazuri severe este însoțită de o creștere a dimensiunii capului, a buzelor și a macrogoliei. G este istoric stabilit apariția de caverne limfatice între fibrele musculare ale limbii. Deseori găsiți vezicule umplute cu limfa pe membrana mucoasă a gurii.
Tratamentul chirurgical este metoda de alegere pentru limfangiom-toza. Metodele conservatoare de tratament sunt folosite în acele cazuri în care intervenția chirurgicală este imposibilă sau contraindicată. Măsurile terapeutice includ prevenirea traumelor și infecțiilor din zonele afectate și procedurile regulate de igienă. Radioterapia limfangiomatoză este ineficientă. Vasele limfatice, spre deosebire de ganglionii limfatici, sunt rezistente la iradiere. În plus, după iradiere, se formează pe piele deformarea telangiectaziei. Radioterapia la acești pacienți este utilizată cu succes pentru a preveni cicatrizarea și deformările postoperatorii. Cele mai bune rezultate sunt obținute dacă radioterapia începe imediat după intervenția chirurgicală sau în săptămânile următoare după excizia tumorii. Iradiere în utilizare pe termen lung pentru tratamentul cicatricelor proeminente.
Tratament limfangioa- cavernoase și chistice prin puncție și injectarea agenților sclerozanți lor sunt folosite ca o măsură suplimentară atunci când este imposibil să exciza întreaga tumoră și mai puțin ca un tratament de sine stătător. Sclerozantul este introdus în țesutul tumoral la o adâncime suficientă. Administrarea superficială a medicamentului poate cauza necroze și ulcerații ale pielii sau ale membranei mucoase.
Îndepărtarea limfangiomas trebuie precedată de un diagnostic aprofundat cu ajutorul limfografiei. Pentru a clarifica relația cu căile limfatice coloana vertebrală limfangioma folosind o introducere unică a unei soluții de contrast în țesutul tumoral, eventual prin bula-umplut limfă pe piele, și produc simultan principalele vase limfatice rentgenolimfogra-fiyu în zona tumorii.
Majoritatea limfangiomas sunt mai mari decât imaginea lor pe limfograma. Este important ca acestea să nu vină în contact cu căile limfatice principale.
Atunci când se elimină limfangiomul, este important să nu se deterioreze căile limfatice principale datorită pericolului de a provoca drenaj limfatic cu dezvoltarea ulterioară a limfedemului membrelor. Pentru a evita această complicație, chiar înainte de operația distală față de locul inciziei, se injectează intradermic o soluție de albastru de metilen (0,1 ml dintr-o soluție 10%). Masajul ușor și mișcările membrelor stimulează colorarea tractului limfatic principal. Aceasta facilitează recunoașterea acestora în timpul intervenției chirurgicale.
Numai limfangiomele dermice mici pot fi excizate într-o singură etapă. Tensiunea în zona cicatricilor conduce la formarea cicatricilor largi, întinse, urâte. Cu o leziune mai extinsă, se recomandă efectuarea operației în mai multe etape, cu o pauză de 3-6 luni. În acest timp, pielea înconjurătoare este întinsă, ceea ce facilitează etapele ulterioare ale operației. Caiete limfangiomas sunt excizate în conformitate cu regulile generale pentru eliminarea tumorilor benigne.
Limfangiomul, constând din câteva cavități racemice mari care conțin un lichid transparent apos, se numește hibrom chimic. Adesea, astfel de neoplasme se găsesc pe gât cu trecerea la mediastinul superior. Diagnosticul este facilitat prin limfografia punctiformă a cavităților printr-un ac gros, care este injectat într-unul dintre chisturi. Introducerea unui agent de contrast solubil în apă și a unui raze X trebuie efectuate rapid, înainte de resorbția soluției de contrast. La localizarea chisturilor în mediastin, se recomandă efectuarea limfografiei canalului limfatic. Informații despre relația anatomică dintre higromul chistic și conducta toracică sunt necesare pentru elaborarea unui plan curativ.
Aceste tumori sunt tratate prin excizie sau excizie parțială combinată și aspirarea ulterioară a conținutului lor o dată la câteva luni. În cazuri deosebit de grave, atunci când intervenția chirurgicală este imposibilă, se utilizează numai aspirarea repetată a fluidului acumulator cu o pauză de câteva luni. Metoda puncției de tratare a higromului chistic este destul de eficientă, deoarece chisturile comunică între ele.
Angiosarcomul, de regulă, apare la limfedemul primar sau secundar al membrelor. Această boală rară este diagnosticată destul de ușor. În primul rând, apare o pată pe piele sau un blister de culoare maro sau violet, care crește rapid și sângerează.
Metastazele la plămâni și alte organe interne au loc devreme.
În ciuda tratamentului inițiat în timp util și intensiv, boala progresează rapid și, de regulă, se încheie cu letalitate.
Riscul angiosarcomului este un alt motiv bun pentru tratamentul în timp util și adecvat al membrelor limpezi.