Porentsefalicheskaya chist - un chist care se formeaza in tesuturi ale creierului; de multe ori se formează în timpul dezvoltării fetale sau la scurt timp după naștere. Acesta este un chist porentsefalii semn - tulburări în care creierul și apar chist cavitatea care conține fluid.
chist Porentsefalicheskaya este considerata o afectiune rara, dar nu se știe exact cât de des se dezvoltă. În timp ce pe acest subiect există dovezi doar un singur studiu care a fost realizat din nou în anii optzeci ai secolului trecut. In acest studiu, medicii au studiat dosarele medicale a 18.000 de pacienti cu epilepsie Epilepsia - o boală sacră și / sau o varietate de malformații ale sistemului nervos. Unsprezece dintre ele chisturi porentsefalicheskie au fost descoperite, adică, că încălcarea a fost detectată într-una dintre cele 1650 de pacienti. Cu toate acestea, aceste date nu pot fi folosite pentru a specula asupra a ceea ce procent de persoane care nu au aceste probleme de sanatate pot fi chisturi porentsefalicheskie.
Motive porentsefalicheskoy chisturi
Se crede că oricare dintre factorii care au ca rezultat necroza locală a țesutului cerebral, poate determina formarea de chisturi porentsefalicheskoy. In jurul zonei de manta de țesut mort este format dintr-un țesut special și necrotice în ea, în cele din urmă de lichid cefalorahidian substituit. Pentru a iniția acest proces poate fi infecții virale cauzate, de exemplu, citomegalovirusul Citomegalovirus - ceea ce este pericolul ei? . Porentsefalicheskaya chist al creierului poate fi cauzata de infectia transferată de către mamă în timpul sarcinii și a bolii, pe care copilul a fost infectat după naștere. Cauza acestei tulburări poate fi, de asemenea, o varietate de leziuni. In cazuri foarte rare, un chist este format ca urmare a pagubelor accidentale cauzate de amniocenteză ac.
Problema dacă formarea de chisturi porentsefalicheskoy este asociat cu factori genetici, este încă deschis, dar explorează în mod activ.
Acest aspect este foarte important pentru profesioniștii implicați în consilierea genetică, precum și pentru persoanele care doresc să utilizeze acest serviciu. În cazul în care se stabilește că probabilitatea de a dezvolta un chist cauzate de ereditate, se poate presupune că, dacă o femeie a avut anterior un copil cu tulburare, copiii ei viitoare sunt, de asemenea, un risc crescut de porentsefalii. Până în prezent, cu toate acestea, rolul genetic în dezvoltarea acestei tulburări rămâne neclară.
Simptomele porentsefalicheskoy chisturi
Simptomele acestui tip de chist este foarte divers - acestea sunt legate de mărimea chistului, numărul de chisturi și localizarea acestora; Depinde de măsura în care chistul va afecta dezvoltarea și sănătatea persoanei. În cazul în care chist porentsefalicheskaya este foarte mic, ar putea fi o lungă perioadă de timp - dacă vreodată - nu va provoca nici un simptom si, cel mai probabil, nu vor fi detectate. De obicei, identificat porentsefalicheskie chisturi relativ mari, ceea ce poate duce la moarte timpurie, epilepsie, moderată sau severă, retard mental Retardul mental - în cazul în care mintea este slab dezvoltată. reducerea acuității vizuale și de orbire, tulburări senzoriale și / sau mobilitatea unor părți ale corpului, paralizie.
Uneori, chisturi porentsefalicheskie dezvolta simetric, adică, există o cavitate de dimensiuni similare, și sunt situate vizavi una față de cealaltă, în ambele emisfere ale creierului. Atunci când aceste chisturi devin foarte mari, între ele poate fi doar o fâșie subțire de țesut din cortexul cerebral, care seamănă cu partea superioară a mânerului coșului (care este motivul pentru care în limba engleză acest fenomen este numit informal coș creier). Această încălcare se numește Hydranencephaly - aceasta este o malformatie foarte rara. Nu trebuie confundat și gidrotsifaliey, în care, de regulă, cele mai importante structuri ale creierului sunt normale, iar oamenii cu acest diagnostic, dacă primește tratament prompt și adecvat, ar putea trăi o viață plină.
Hydranencephaly de multe ori diagnosticate numai câteva luni după naștere, așa cum pare la prima destul de sănătos (hidrocefalie, dimpotrivă, de la o vârstă fragedă, o creștere caracteristică în craniu). Cu ceva timp mai târziu, cu toate acestea, există semne de dezvoltare mentală și fizică întârziată, epilepsie începe să se deterioreze auzul si viziune.
Ca o regulă, tratamentul porentsefalicheskoy chist care vizează ameliorarea simptomelor, adică, este doar de susținere. De exemplu, un pacient poate atribui medicamente antiepileptice de primire, terapie fizică, și în mod regulat să efectueze proceduri speciale pentru a elimina fluidul acumularea în interiorul craniului.
tratament complet Hydranencephaly este imposibil în prezent.
Prognosticul acestei tulburări este foarte nefavorabile, mulți copii cu acest diagnostic mor înainte de a ajunge un an. În cazuri rare, pacienții trăiesc de mai mulți ani și chiar zeci de ani ( „supravietuitor“ in randul pacientilor Hydranencephaly trait timp de mai mult de treizeci de ani), dar din cauza decalajului în dezvoltarea lor nevoia constantă de rude ajutor și profesioniști.