Cel mai adesea format în zona arterei cerebrale mijlocii.
Porentsefaliya împărțit în două tipuri: adevărate și false.
anomalii neadevărat
Inducerea în eroare - are formarea chistică în țesutul cerebral, care nu sunt conectate cu ventricule sale și nu ajung la suprafața acestuia, astfel, pot comunica între ele.
Practic chisturi de date sunt în materia albă și pot fi plasate într-una sau ambele emisfere ea. Figura cortex în acest caz este stocată, iar peretele fals formațiunile chistice includ țesut cicatricial.
true porentsefaliya
În acest caz, chisturi - un diverticul al ventriculii creierului, spre suprafața sa. Chisturile sunt extrem de rare într-o poziție separată cu privire la creier și nu comunică cu ventricule lui.
Dimensiuni cavități chistice sunt foarte diverse și ocupă o mare parte a emisferei. În interiorul cavității are o structură netedă și constă în principal din coajă ependimopodobnoy.
Cel mai adesea țesut în peretele chistului pot fi urmărite, structura defectuoasa a cortexului cerebral. În unele cazuri,
In compușii de chisturi cu ventriculilor cerebrali, ventriculii laterali adesea extinse și au o formă neregulată.
Figura cortex în loc formarea cistica este practic absentă (această regiune a emisferei cerebrale acoperite de un strat subțire constând dintr-o căptușeală moale a creierului și medulla) sau radial în expediate direcția cavității.
Cel mai aproape de convolutiile chist din cortexul cerebral a relevat modificări histologice caracterizate prin straturi de celule de orientare depreciate, precum și celule ganglionare vid. Poate fi prezent și focal Microzim coajă moale creier. Acest tip de încălcare este rezultatul adevăratei porentsefalii.
Există diferite grade de dezvoltare anormală, dar este cel mai pronunțat „creier cistică“ (doua mari fluide chistice de vezică urinară umplut), caracterizat printr-un proces patologic care implica emisferă, nucleul bazal, precum trunchiul cerebral. Trebuie remarcat faptul că, în acest tip de patologie a modificărilor chistice ale cerebelului sunt rare.
Etiologia tulburărilor
Boala poate fi un rezultat al prejudiciului creierului. Microzyme tesutului cerebral precoce si tulburari fetale de dezvoltare a sistemului nervos.
Astfel de defecte ale dezvoltării creierului ca o cavitate chistica, cel mai adesea patologia intrauterină, și nu numai sunt consecința unei încălcări a circulației sângelui regal, dar, de asemenea, procesul de defect morfogenezei.
Uneori, chisturi pot apărea la orice vârstă și să fie rezultatul unei leziuni cerebrale, hemoragie. procese infecțioase și inflamatorii ale diferitelor tipuri de tumori efect distructiv asupra materiei albe și gri a creierului.
anomalii Patologie
În timpul umplerii cavităților deplasării fluidului chistice apare rahidian, care provoacă adesea leziuni secundare tesutului cerebral. Se observă, de asemenea, încălcarea orientării stratului celular.
In aceasta boala creier scade greutatea totală de 20-25%, este detectată și subdezvoltare frontală lobi emisfere cerebrale
Există o lipsă de dezvoltare a sistemului vascular, precum si perturbat teaca proces de maturizare a fibrelor nervoase.
La copiii mici, care au o criză de epilepsie. există o asimetrie a craniului, în cazul în care partea afectată mai mult în reliefează regiunea temporală, o întârziere semnificativă în tulburări mentale ale celulelor nervoase din zona traumatică a creierului, precum si paralizie observate.
Adesea detectat o încălcare a corpului calos. microcefalie, precum și alte defecte ale organelor.
Cauzele dezvoltării patologice
La fel ca cele mai multe dintre viciile dezvoltării fetale, riscul de porentsefalii apare ca urmare a influenței factorilor nocivi în timpul sarcinii (fumat, alcool, diverse tipuri de infecții, caracteristicile structurale ale organelor interne ale mamei), care a condus la perturbarea dezvoltării sistemului vascular al creierului.
Este, de asemenea, un factor de risc poate fi un avort anterior, sarcina prematura, varsta mamei (cea mai prosperă este
Boli infecțioase în timpul sarcinii poate duce la perturbarea circulației uteroplacentar, ceea ce poate duce la asfixiere intrauterine fetale.
În cazul de incompatibilitate imunologice, corpul mamei produce anticorpi care depasesc placenta, patrund in sistemul nervos fetal, făcându-l efecte toxice.
Opțiuni de diagnostic și tratament
Mai recent, relevă prezența porentsefalii, precum și pentru a se distinge de alte malformații era aproape imposibil, și a fost detectată numai în momentul autopsiei.
Cu toate acestea, în prezent există diferite metode de cercetare, care ar putea confirma sau nega existența acestei anomalii.
Diagnosticul se bazează pe o varietate de examene neurologice: ultrasunete. CT si RMN a creierului. În unele cazuri, aceasta boala apare hidrocefalie.
Tratamentul depinde de gradul de afectare a țesuturilor cerebrale, precum si localizarea chisturilor, dimensiunea și cantitatea acestora.
Deseori, pacienții sunt doar simptome minore relevat ale sistemului nervos, care este însoțită de dezvoltarea mentală normală. Într-un astfel de caz, o terapie de intretinere, folosind medicamente, fizioterapie.
In timpul operatiei produce chisturi porentsefalnyh de disecție si tesutul cerebral disecat afectate de plexul coroid, situate în adâncimea cavității.
În cazul unei intervenții chirurgicale neconcludent, folosind un șunt ventriculo pompa continutul ventriculilor cerebrali chistica. Cu toate acestea, atunci când o cantitate mare de zonele afectate ale creierului, incepand nefavorabil.
In creier congenital porentsefalii prognostic nefavorabil în cazul în care cavitatea (chist) este suficient de mare, copii mor
În cazul chisturilor unice sunt mici, pacienți au arătat retard mintal, precum și o probabilitate suficient de mare de convulsii și pareza membrelor.
În cazul porentsefalii false (în cazul în care formarea de chisturi apar ca urmare a unor infecții sau traumatism cranian) înainte de debutul bolii de bază a copilului se dezvolta absolut normal.