Scurtată sindrom intervalul QT
epidemiologie
Prevalența bolii în populația nu este cunoscută.
Scurtarea QT cauza intervalului mutatii in canalele de gene de potasiu, ceea ce duce la curenti crescute generate de acestea K +, scurtarea duratei fazei de repolarizare a potențialului de acțiune și scad durata perioadelor refractare de țesut cardiac excitabil, care este însoțită de o scădere a lungimii de undă ce predispun excitație la aritmii prin mecanismul de reintrare .
clasificare
3 descrie moleculara genetica sindrom de tip (Tabel. 1). Aceste mutații sunt depistate numai la 20% dintre pacienții cu sindrom de interval QT scurtat. Tabelul 1. Clasificarea moleculara genetica scurtat sindromul intervalului QT
diagnosticare
Modificările ECG tipice ale acestui sindrom sunt scurtarea intervalelor QT / QTc și un T ridicat dinte simetric în derivațiile precordiale drepte (figura 1.) descrie de asemenea manifestări de dependență de frecvență inversă a intervalului QT, - scurtarea acestui indicator în reducerea frecvenței cardiace.
Fig. 1. Sindromul ECG pacientului scurtat intervalul QT. T amplitudine înaltă în ghearelor simetrice V2-V4. QT = 220 ms. În prezent, durata considerată semnificativă a diagnostician QTc ≤330 ms.
Sindromul Diagnosticul scurtat intervalul QT este competent pentru o durată QTc <360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.
Efectuarea de studii electrofiziologice la pacienții asimptomatici este importantă în stratificarea riscului de MSC. confirmă studiu permite scurtarea perioadei refractare efective a miocardului și ventricule, care este de obicei 120-180 milisecunde. Inducerea fibrilație ventriculară și OP în timpul EFI înregistrate la această boală, în 90% din cazuri.
În prezent, nu se recomanda teste genetice moleculare de rutina pentru diagnosticarea bolii. Este recomandabil să se efectueze studii genetice moleculare selective ale rudelor apropiate ale pacientului atunci când detectează că patognomonic la mutația bolii.
diagnostic diferențial
Sindromul intervalului QT scurtat trebuie să fie diferențiat de alte cauze de sincopă, având în vedere vârsta relativ tânără a pacienților, în principal, de la epilepsie si sincopa vaso-vagale, precum și alte aritmii cardiace ventriculare congenitale.