Polimiozita este o inflamație a musculaturii striate și pielea de etiologie necunoscută, caracterizată prin curs predominant cronic progresiv. Organele interne sunt rareori afectate. Destul de des observate combinatie cu tumori maligne.
Polimiozita de multe ori se dezvolta la femei (2: 1), cu vârste cuprinse între 5-15 și 30-60 de ani, dar în diferite forme de curgere, acest raport poate fi variat. Boala este relativ rară: un caz pe an de 200-300 de mii de oameni ..
Simptome. Polimiozita dezvoltă cea mai mare parte treptat. Cele mai timpurii simptome - slăbiciune musculară, care devine vizibilă în anumite mișcări sau activități care implică musculare extremităților proximale, umăr și brâu pelvine. Când debut acut se observă adesea simptome generale, cum ar fi bolile infecțioase: febră, tahicardie, transpirații, cefalee și stare de rău. Următoarele sunt simptome tipice ale bolii.
1. miozită. slăbiciune musculară striați - este cel mai important simptom. În absența sa, diagnosticul de polimiozita este incert. înfrângere este adesea simetrice. Mușchii devin testovatoy si dureroasa la palpare si miscare. Musculatura a centurii pelvine și șoldului inflamate înainte de centura scapulară. În cazurile severe, pacientul este imobilizat la pat. În cazul în care afectează mușchii faringelui și laringelui poate provoca disfagie și disfonie până la imagine tabloid a fenomenelor paralizie și aspirație. În dezvoltarea în continuare atrofierea mușchilor afectați cu contracturi. Depunerile de calciu în mușchiul se observă din cauza crizelor miozita acuta in copilarie. Ele pot fi, de asemenea, găsite în stratul de grăsime subcutanat.
2. Modificări cutanate nu apar în toate cazurile. locația și ora apariției acestora nu sunt întotdeauna asociate cu miozita. Leziunile tipice profund eritem roșu purpuriu sau strălucitor, telangiectaziile parțial. Ea se dezvoltă în principal în, zona periorbital, partea de mijloc a feței și a buzei superioare. Deosebit de caracteristic roșu-închis umflarea pleoapei superioare. Simultane musculare pierderea de oameni conduce la rigiditate a mușchilor faciali, provocând o persoană devine expresie somnoros și trist. Destul de des observate exfoliant dermatita eritematoase pe partea dorsală a mâinilor, mai ales în zona articulațiilor metacarpofalangiene și interfalangiene, precum și în domeniul genunchi, coate, glezne, medial, fata, gat si piept. modificări pot să apară, asemănătoare sclerodermiei, precum eritem volatil și dermatită exfoliativă.
Mucoasele sunt afectate in 20% din cazuri de eritem tip purpura, edem limitat, erupții veziculare cu dezvoltarea eroziunilor, necroza multiplă, atrofie focală și m. P.
3. Modificări ale articulațiilor. Lumina de implicare fenomene tranzitorii în procesul comun menționat în aproape 1/3 din cazuri. Uneori, durerea și efuziunea în articulațiile mâinilor sunt simptomele precoce ale bolii. Distrugere sunt rare.
4. Alte informații. În contrast, lupus eritematos sistemic, sclerodermia si polimiozita cu organele interne sunt rareori implicate în examinarea mai ușoară, dar atentă a pacienților încă prezintă modificări într-un procent semnificativ de cazuri. Uneori există o formă de tranziție de sclerodermia.
descris in mod repetat miocardită; endocard și pericard, procesul implicat este rară. Necroza fibrinoidă vasculară a fost observată, dar este rareori cauza ischemie sau necroză într-o zonă de țesut, hrănite acest vas. Mai degrabă rar dezvăluie schimbări în plămâni, care sunt necaracteristic în inflamația interstițială. Modificări în tractul gastro-intestinal seamănă cu cele sclerodermia, deși există mult mai puțin frecvente. Acest lucru se aplică în primul rând pentru a învinge treimea inferioară a esofagului, care nu trebuie confundat cu disfagie datorită modificărilor în mușchiul striat treimea superioară. De asemenea, sunt dezvăluite dismotilitatea și absorbția în intestinul subțire. Uneori, există proteinurie și hematurie minore. boala renala severa este rara. La 50% dintre pacienți prezintă semne de implicare a ficatului în proces, caracterizat prin examenul histologic al creșterii infiltrării de țesut conjunctiv cu rotunde de celule moderat. În unele cazuri, splina și ganglionii limfatici mariti.
Tipul I (34%) - adulți polimiozita. Aceasta este cea mai comuna forma. Ea se dezvoltă în principal la femei 30- 50 de ani. Începe treptat. În timpul progresivă cronică.
Tip II (29%) - un dermatomiozita tipic. Aceasta are loc pe 2-7-lea deceniu de viață și curge cu modificări caracteristice ale pielii. Debutul bolii este o acută sau subacută. Femeile suferă mai mult decât bărbații.
Tip III (8,5%) - dermatomiozita sau polimiozita cu tumori maligne. Dintre pacienții cu mai mulți bărbați (3: 1). Deseori, oamenii afecteaza peste 40 de ani. Boala apare de obicei cu modificari ale pielii.
Tip IV (7%) - polimiozita copilarie. Cursul bolii sau acuta intermitenta adesea cronic progresiv. De obicei, se dezvolta contracturi severe, ulcerații ale pielii, apare calcifiere. Vascular tip leziune vasculitei (prin infiltrare intimei și proliferarea modificărilor necrotice) determină o implicare destul de frecvente în procesul organelor interne (tractul gastrointestinal, plămânii).
Tip V (21%) - cu simptome de polimiozita Suprapunere-sindrom. În timpul progresează în mod constant. Mușchii prezintă infiltrate care constau din limfocite și celule plasmatice. Sindromul Sjogren este adesea remarcat. În conformitate cu noua clasificare distinge polimiozita, dermatomiozita si polimiozita cu neoplazii.
Date de laborator. În multe cazuri, în special în formele severe ale bolii, pentru a identifica anemia. Nivelul de fier poate fi redus. Uneori progresează anemie aplastică. numărului de celule albe din sânge este de obicei normală, iar în perioada crizelor acute a crescut. Descris ca cazurile care apar cu o creștere a numărului de eozinofile și monocite. În faza terminală determinată limfopenie. Imaginea de măduvă osoasă - de obicei neschimbat. In timpul crizelor acute ESR a crescut, a detectat proteina C reactiva.
Diagnosticul se bazează pe următoarele date:
1. Modificări în activitatea enzimelor serice, „specifice“ pentru leziuni musculare.
2. Datele electromiografic:
- fibrilație cu valuri pozitive ascuțite;
- potențiale de acțiune polifazic complexe de scurtă durată și amplitudine scăzută în mișcările voluntare;
- fantezie deversări repetitive mari, care sunt chiar mai caracteristice decât modificările anterioare.
3. biopsie musculara, care și-au păstrat funcția lor. Uneori, site-ul biopsie este selectat folosind cercetare myographic.
4. Pierderea simetrică progresivă a mușchilor pelvieni și a gâtului flexor cu creșterea slăbiciune.
5. pielii se schimba: „erupții cutanate heliotrop“, dermatita exfoliativă, eritematoase.
Diagnosticul nu este pusă la îndoială, în cazul în care există trei criterii pentru dermatomiozita sau polimiozita pentru patru, diagnosticul este probabil în prezența a două sau trei caractere.
Diagnosticul diferențial. în cazurile în care prim-plan se află mușchii afectați, trebuie să excludeți următoarele boli: distrofie musculară progresivă, miastenia gravis, miopatie steriodnuyu și trichineloza, și inflamatorii, toxice, metabolice, si leziuni musculare traumatice. acum de multe ori curata biopsie. Când schimbări pe scară largă în organele interne ale diagnosticului diferențial al lupusului eritematos sistemic trebuie realizată prin studii imunologice.
Fluxul este diferit în natură. Durata bolii poate fi de mai multe săptămâni sau ani (media de 5 ani). Cure nu este încă descrisă, dar uneori observată remisie, care pot apărea în mod spontan.
Cronic marca curs progresiv mai des decât recidivantă.
Morfologie. Fibrele musculare afectate se uite palid și umflate.
1. Rezervat degenerarea fibrelor musculare până la necroză completă. Fibrele se umfla, își pierd striații transversale sunt distruse și fagocitata.
2. Procesul de regenerare cu poziție centrală citoplasmă bazofile și valori diferite de nuclee de celule musculare și apariția celulelor musculare multinucleate gigant.
3. infiltrare mononucleare între fibrele musculare, în special în vasele mici (limfocite, celule plasmatice parțial). Ulterior începe să domine fibroza interstițială. Notabil pentru contrastul dintre leziunile severe ale fibrelor musculare și o ușoară schimbare în țesutul interstițial. degenerare fibrinoidă este rară. Schimbări vasculare joacă un rol principal în boli ale copilariei. Ele pot ajunge la gradul de necrozante vasculita.
Modificări cutanate sunt mai puțin frecvente. Derma se observă acumularea toroane conjunctiv, umflate și parțial omogenizat. Spre deosebire de sclerodermie distruse ca fibrele elastice. Limfocitele sunt prezente în cantități mici. depozitele mucină se găsesc în pielea intactă macroscopic. Adesea, nota limitată săruri comune sau de depuneri de var în stratul subcutanat de grăsime, mușchi și tendoane. Din hiper observate epidermă și parakeratoză, edem interstițial, creșterea conținutului de pigment și alte modificări atipice.
Etiologia. Etiologia este polimiozita necunoscut. Adesea, observă discrepanța dintre schimbările în fibrele musculare și interstițiul sugerează că în procesul patologic implicat inițial musculatură. Acesta poate fi cu greu atribuite bolii de colagen. Există două ipoteze polimiozita etiologie.
1. origine infecțioasă-toxice. Încă de la început, pe baza datelor histologice căutări efectuate intensiv agentului patogen proces inflamator. Speculată despre comunicarea bolii tuberculoza. scarlatină. infecții virale, și chiar gripa. Interesul în etiologia virala sa manifestat din nou, atunci când a fost posibil pentru a detecta structuri asemănătoare virusului care seamănă cu virusurile mikso-, pikorna- și Coxsackie, dar opinia actuală privind rolul infecției virale poate fi considerată prematură și neîntemeiată. Jeu Acest lucru este valabil pentru impactul substanțelor toxice.
2. Immunopatogenez. dovada absolută a acestei ipoteze nu este, dar următoarele argumente:
- dezvoltare polimiozita din cauza reacții alergice, cum ar fi penicilina, sulfonamide sau penicilamina. Cu toate acestea, aceste observații sunt rare și sunt de natură ocazională;
- tranziții line la sclerodermia, polimiozita de dezvoltare mai frecventă a persoanelor în familii care suferă de sclerodermie, lupus eritematos sistemic, boala Sjogren și artrita reumatoidă; apariția simptomelor caracteristice polimiozita, lupus eritematos sistemic și artrita reumatoidă;
- definiție, ca și în alte „kollagenozah“, deși într-un procent mic (5-20%), tulburări ale sistemului imunitar, cum ar fi producția de ANF și RF. Cu toate acestea, de multe ori se identifică cu Suprapunere-sindrom;
- miozită model experimental reproductibil la iepuri prin tratare cu seruri conținând anticorpi heterolog pentru mușchii striați. Încercările de a izola acești anticorpi nu au condus la rezultate convingătoare cu polimiozita. Anticorpii detectate în 80% din cazuri, cu aceeași frecvență și în același titrului a fost detectat în distrofia musculară, atrofie neurogenă, de multe ori la persoanele sanatoase. În perioada crizelor acute la 40% dintre pacienți, în special la copii, determinat depuneri IgM, IgG și C3 în peretele vascular. Semnificația lor este încă neclar, deoarece nu stabilește relații topografice cu zone de leziuni musculare. Depozite de imunoglobuline și se completează în fibrele musculare deteriorate nu servesc drept criteriu de încredere;
- Studiul atent al bolilor la modelele animale (testul intradermic, culturi de celule musculare cu adaos de limfocite, testul de migrare a limfocitelor), a arătat că cele mai importante sunt răspunsul imun celular decât producerea de anticorpi.
Clinica Factorii de imunitate celulare joacă de asemenea un rol important. O creștere a activității proliferative limfocitare RBTL și migrarea leucocitelor efect de inhibare atunci când sunt adăugate la culturi in vitro ale omogenat musculare. Limfocitele de pacienți cu polimiozita au efecte citotoxice asupra celulelor musculare de cultura. Aceste reacții sunt pozitive în 40-95% din cazuri și este parțial corelat cu gradul de activitate a procesului. Diferențele dintre rezultatele acestor studii grupurile de control (inclusiv la pacienții cu boli musculare non-imune) este destul de convingătoare.
Un alt model experimental este spontan care apar în asociere cu miozita și thymoma anticorpi cu titru înalt la țesutul muscular la anumite rozătoarelor din Africa de Sud. Observațiile au arătat că un număr de tulburări ale sistemului imunitar cu polimiozita este dificil de explicat. De exemplu, nu înțeleg rolul de anticorpi la antigenul de glanda timus. Până acum a găsit cel puțin 8 tipuri de astfel de anticorpi, dintre care doi pot fi utilizate în scopuri de diagnosticare. Acestea diferă de la ANF obișnuită. Anticorpii la PM-1 antigen detectat de polimiozita în 64% din cazuri, dermatomiozita - 17%, și cu Suprapunere-sindrom aproape 87%. Este nevoie în continuare de fapt studiul detectarea anticorpilor mioglobina. În ceea ce privește combinația de polimiozita cu tumori maligne exprima următoarele ipoteze:
- tumora produce o „miotoksin“;
- Sensibilizarea la antigene tumorale conduce la reacții încrucișate cu antigene de celule musculare;
- polimiozita si tumorale dezvoltat pe baza unui deficit imun necunoscut;
- polimiozita - un răspuns protector împotriva celulelor tumorale circulante, dar nu este clar de ce aceste reacții sunt zone limitate ale pielii și mușchilor, și metastazele sunt rareori detectate în leziunile miozita.
Astfel, polimiozita patogeneza neclare. Rolul mecanismelor imune cu un motiv bun poate presupune cu Suprapunere-sindromul și polimiozitae copilărie cu vasculita lui severă de obicei.
Tratamentul polimiozita. De obicei prescris curs de corticosteroizi. Eficacitatea lor este confirmată de observațiile clinice și rezultatele studiului enzimelor și a datelor histologice. În faza acută desemnează doze mari (50-100 mg prednison pe zi). Deoarece normalizarea activității enzimei reduce treptat doza. În multe cazuri, este nevoie de o terapie pe termen lung. manifestat cel mai clar efectul tratamentului la pacienții cu inflamație interstițială severă. Acest succes, cu toate acestea, nu poate fi considerată ca un argument în favoarea imunopatogenia. Se poate lega cu efecte anti-inflamatorii ale acestor medicamente. Trebuie avut în vedere faptul că chiar hormonii pot duce la miopatie, în special triamcinolon și dexametazona. În cazurile refractare recomandate pentru a adăuga hingamin. Este de remarcat, de asemenea anumite efecte benefice ale hormonilor anabolici care promovează procesele de regenerare.
terapie imunosupresoare, rezultatele sunt contradictorii.