Cardiomiopatia metabolică (anterior a fost definit ca infarct distrofie, miocardic) - neinflamatorie infarct leziune etiologie diferită, care se bazează pe tulburările metabolice, un proces de formare a energiei și / sau ruperea transformării sale în lucru mecanic, ceea ce duce la degenerarea miocardului și a motilității insuficiente și alte funcții inima.
Cardiomiopatia metabolică apare ca urmare a expunerii la agenți patogeni pentru diferite boli și stări (Schema 8.1).
Printre factorii fizici pot fi considerate radiații, vibrații, supraîncălzire, hipotermie, giperinsolyatsiya.
Factorii chimici includ medicamente, efectele toxice ale otrăvuri domestice și industriale.
Boli și condiții care duc la dezvoltarea cardiomiopatiei metabolice
Originea și dezvoltarea de leziuni miocardice metabolice în diferite boli este încălcare esențială a inervație, transportul și utilizarea energiei în cardiomiocite, adică oferta de energie.
Tensiune, sisteme funcției miocardice și a proceselor metabolice de reglare în cardiomiocite limitează capacitățile de backup inima. hipertiroidism sine prelungită, în special în condiții nefavorabile pe fondul bolii de bază, ar putea duce la penuria de energie și de perturbare a modificărilor adaptive în miocard.
Mecanisme de reducere a producției de energie într-o inimă deteriorată includ o densitate capilară crescută distanța mezhkapillyarnogo, și un diametru mai mare cardiomiocite hipertrofice, care degradează difuzia oxigenului și conduce la apariția hipoxie miocardică a scăzut. Un mecanism este de asemenea asociat cu funcția mitocondrială alterată, care este cauzata de o sinteza redusa a enzimelor oxidative din cauza încălcării unui răspuns proliferativ, care este mediată în parte, prin expresia receptorilor PPARa joacă un rol-cheie în biogeneza mitocondriale. Acești receptori reglează transcrierea multor enzime și transportatori (transportatori) implicate în transportul și acizii grași oxidarea acidului. De asemenea, reduce capacitatea inimii de a restabili stocurile de fosfați de energie înaltă. Reducerea oxidării acizilor grași determină acumularea de lipide si contribuie la necroza membranelor deteriorate, în care eliberarea de molecule reactive (citocromilor, radicali de oxigen) conduce la apoptoza. glicoliza accelerată cauzată de violarea fosforilării oxidative, ceea ce duce la acidoza, care inhiba multe procese implicate în procesul de reducere - relaxare. Dintre aceștia din urmă, cel mai important este de a crește concentrația de calciu în citosol, care inițiază un set de cercuri vicioase, ceea ce duce la necroza miocitelor.
Progresia rolului cardiomiopatiei lider metabolic jucat de reacții de amplificare a peroxidării radicalilor liberi lipidelor membranei celulare. Avarierea membrana, hidroperoxizi și radicalii liberi afectează activitatea lipidozavisimyh reacții enzimatice (care includ principalele enzime vitale de ioni de transport și lanțul respirator mitocondrial) dezechilibru de dezvoltare a sistemului de celule schimbare membranoretseptornye mediator proteolitice activat și enzimelor lizozomale.
Metabolice de acoperire a prejudiciului miocardic toate etapele de tulburări metabolice ale mușchiului inimii - de la tulburări funcționale la brut schimbări structurale. Modificările morfologice apar în interiorul celulelor miocardului și nu sunt însoțite de o creștere a numărului acestora. Cele mai sensibile la efectele patogene ale mitocondrii și reticulul endoplasmic. Pentru modificări degenerative ale miocardului caracterizate printr-o încălcare a cardiomiocitelor structura mozaic: în aceeași celulă printre mitocondrii umflate cu parțial sau complet distruse de deflectoare interne pot fi mitocondria cu structura normala.
Ca regulă generală, îndepărtarea factorilor patogeni conduce la normalizarea treptată a ultrastructures cardiomiocitelor, care se datorează proceselor de regenerare intracelulare. myofibrils deteriorate sunt recuperate ca urmare a activității ribozomilor active: edem intracelular eliminate treptat apar granule de glicogen, reducând cantitatea de incluziuni de grăsime. Cu influență prelungită și intensivă a factorilor perturbatori asupra modificărilor miocard distrofice poate duce la modificări morfologice profunde, care se încheie miokardiofibroza de dezvoltare.
Moartea parte a miocardului este compensata masa structurilor specifice în creștere în celulele intacte, hiperplazia apare mitocondriile, reticulul sarcoplasmic, ribozomi. Drept rezultat, hipertrofie miocardică se dezvoltă, care este un regenerator hiperplazică caracteristic răspunsului compensator pentru infarct. procesele biochimice sunt adesea încălcate în ventriculul stâng.
Manifestările clinice sunt diverse și nu sunt specifice. Etapa inițială poate fi asimptomatic, în cele din urmă de a reduce contractilității miocardice poate duce la insuficiență cardiacă severă.
De multe ori pe fondul manifestărilor bolii subiacente remarcat Cardialgia (de obicei, în vârful inimii (92%), cel puțin sternului (15%)), lărgirea granițelor inimii, tonuri discrete, ușor murmur sistolic la vârful inimii, aritmii (aritmie în principal extrasistole) .
ECG este o metodă de lider în recunoașterea modificărilor distrofice la nivelul miocardului, care se referă în principal, procesul de repolarizare și schimbări se manifestă cel mai adesea se încheie parte a complexului ventricular: marcat subdenivelarea segmentului ST, care are un caracter ascendent T. dinte pozitiv
Barb Ttakzhe pot fi deformate, low-amplitudine, aplatizate sau negativ.
poate fi, de asemenea, determinată de o scădere a complexului OKB de tensiune, mai ales pronuntat in obezitate si mixedem, tireotoxicoză dintii amplitudine a crescut de multe ori. În unele cazuri, poate exista o încetinire intraatriale conducție, creșterea intervalului Q-T, tulburări de conducere intraventriculară. De la tulburări de ritm apar cel mai frecvent tahicardie sinusală și aritmie Extrasistola.
În formularea diagnosticului trebuie să specifice mai întâi bolii de baza sau agentul cauzal, natura debitului și cardiomiopatia majore manifestări clinice (prezența de aritmii și de conducere, etapa CH).
Diagnosticul diferențial al cardiomiopatiei metabolică poate fi setat pentru a proba de sarcină și de droguri, dacă este necesar - efectuarea angiografiei.
Indiferent de factorul daunator pentru cardiomiopatia metabolice principale pot fi următoarele:
• Încălcarea metabolismului miocardic cu tratamentul la timp sunt reversibile;
• CH exprimat dezvoltă relativ rar, mai ales în stadiul final al bolii, dar a apărut CH rezistent la glicozide cardiace și succesul terapiei depinde în întregime de gradul de restabilire a metabolismului perturbat în miocard.
pacienții de ajutor ar trebui să înceapă cu eliminarea cauzelor distrofie miocardică. La fel de important este încetarea fumatului și a abuzului de alcool, excluderea tulpinii fizice și psiho-emoțională.
Odata cu tratamentul bolilor care stau la baza necesare pentru a restabili metabolismul energetic adecvat. Aplicarea prim plan a medicamentelor complexe care vizează îmbunătățirea transportului de oxigen în țesuturi și utilizarea acestuia.
La metabolismul intr-o celula poate influenta două grupe de medicamente: regulatori de natură extracelulare (preparate blocante hormonale si stimulatoare ale sistemului nervos central și periferic) și controlează metabolismul naturii intracelulare (enzime și antienzymes, vitamine, cofactori, metaboliți) are un efect asupra diverse moduri de metabolism.
În caz de încălcare a fosforilării oxidative aplica vitamine complexe, inclusiv vitaminele B1, B2, pantotenic și acid lipoic. B Influența vitaminelor asupra proteinelor, a lipidelor, carbohidraților și metabolismul energetic, sinteza de aminoacizi, nucleotide.
Printre medicamentele cu acetat de tocoferol antioxidant este utilizat pe scară largă, combinația sa cu vitamina PP (niacin) ajută la îmbunătățirea alimentării cu energie a funcției contractile a miocardului. Activitatea antioxidantă, care este implicata in procesele redox este vitamina C.
De o mare importanță pentru normalizarea metabolismului miocardic are un aport adecvat de aminoacizi esențiali; inclusiv metionină, leucină, alanină, valină, lizină, treonină, triptofan, sunt din material plastic pentru sinteza proteinelor, enzime, coenzime. Pentru a îmbunătăți asimilarea lor recomandată pentru a le prescrie în asociere cu steroizi anabolizanți (Methandienone, nandrolon).
Odată cu progresia proces degenerativ demonstrat in aplicarea clorurii de potasiu, potasiu și magneziu pentru a elimina deficitul de potasiu intracelular drept asparaginate, tulburări de calciu și magneziu echilibru care duce la restaurarea excitabilității miocardice și reglare conductivitate și automatism contractilitatea acesteia.
Pentru a activa sinteza proteinelor și acizilor nucleici sunt săruri ale acidului orotic (potasiu orotat / magneziu).
Terapia trebuie direcționată la generarea de energie electrică îmbunătățirea și creșterea rezistenței la miocard hipoxice. Recent, acordă o mare atenție rolului sistemului serotoninergici în reglarea răspunsului stres. caracteristică specifică Nicotinamida este capacitatea sa de a stimula procesele de oxidare aerobe și schimb de glicogen, crescând astfel rezistența la cardiomyocytes hipoxice.
acțiune cyto- și membrană directă pe cardiomiocite în condiții hipoxice are trimetazidină.
Durata terapiei intensive metabolice in stadiile precoce la pacienții cu insuficiență predominant funcțională este de 2-3 săptămâni. Odată cu progresia distrofie miocardică și identificarea tratamentului bolilor de inima organice trebuie să fie repetată de mai multe ori pe an.