granulomatoza Wegener - o boala din grupul de vasculita sistemică, caracterizată prin dezvoltarea simptomelor de necrotizante inflamație granulomatoasă și necrotică simptomele vasculitele care afecteaza in principal ale tractului respirator superior, plămân și rinichi. In acest articol vom discuta despre simptomele granulomatozei, precum și principalele caracteristici ale granulomatozei la om.
Simptomele granulomatozei
granulomatoza Wegener începe cu semne generale sau locale acute sau subacute. Simptomele comune includ febra, granulomatoza Wegener la 38-39 ° C, mialgii, artralgii, rareori semne cutanate de purpura vasculară sau ulcerativă pielii necrozanta vasculita.
Simptomele tractului respirator superior în granulomatoza Wegener
Semne ale tractului respirator superior, este prezentă la toți pacienții cu simptome de granulomatoza Wegener. Durata primei perioade de granulomatoza Wegener pot fi diferite - de la câteva săptămâni până la câțiva ani. granulomatoza Wegener incepe cu simptome de rinita si sinuzita. Pacienții cu simptome de granulomatoza Wegener se plâng de rinita cu purulenta scurgere de sânge din nas, congestie nazală, formarea uscată a crustelor în cavitățile nazale, sangerari nazale, anosmie. Când perforația septului nazal poate dezvolta simptome de deformare nazale (șa nas). Cu progresiei bolii granulomatoza Wegener alăturat modificărilor necrotice ulceroase ale membranelor mucoase ale faringelui, laringelui, traheei.
Simptomele de organul auzului în granulomatoza Wegener
Simptomele de organul de auz în granulomatoza Wegener apare ca otitei medii la 1/3 din pacienții cu granulomatoza Wegener și poate fi primul semn al bolii.
Semne ale organului vizual în granulomatoza Wegener
Semne de organ vizual se dezvolta in aproximativ jumatate din pacientii cu granulomatoza Wegener și arată Granulomatoza orbital (pseudotumor) cu exoftalmie secundare, atrofia nervului optic si pierderea vederii; posibile ochi înfrângerea cochilii de dezvoltare panoftalmita.
Simptomele de leziuni pulmonare în granulomatoza Wegener
Semne de leziuni pulmonare observate la 80% dintre pacienții cu granulomatoza Wegener, simptome clinice în jumătate dintre ei și-a exprimat în mod clar: tuse, durere, uneori răgușit, piept, tuse cu sânge, dificultăți de respirație; unii pacienți au exprimat doar simptome radiologice. Auscultatie asculta să se usuce și trosnește, crepitus. CT modificări pulmonare sunt sub forma unor contururi rotunjite unice sau multiple cu umbre neclare în principal în câmpurile pulmonare mijlocii și inferioare. O trăsătură caracteristică: rapidă dinamică pozitivă a imaginilor cu raze X în timpul tratamentului cu imunosupresori, în unele cazuri, modificări focale pot rămâne timp de câteva luni. granulomatoza Wegener este tipic de dezintegrarea rapidă a infiltrate pentru a forma un cavități cu pereți subțiri. Mai multe infiltrate granulomatoza Wegener, dispuse simetric, aspectul lor este complicată de insuficiență respiratorie, uneori formarea de boli de inima pulmonare acute.
De multe ori simptomele granulomatozei afecteaza trahee, bronhii mari, bronhiole. Rezultat Granulomatoza bronhiile mare este stenoza lor cu apariția unui stridor tipic.
Simptomele de afectare renală granulomatoza Wegener
Simptomele de afectare renală granulomatoza Wegener este de obicei detectat la 85% dintre pacienții care au suferit modificări necrotice ulcerative colaps al căilor respiratorii superioare și se infiltrează în plămâni, deși progresează rapid nefropatia întruchipare ele au loc simultan cu modificări ale sistemului respirator, acesta din urmă de multe ori prezintă foarte moderat. Nefropatie, granulomatoza Wegener manifestat mai mult sau mai puțin pronunțat sindrom urinar cu proteinurie de până la 3 g / zi (si multe altele), microhematuria (caracteristica importanta constanta a activitatii de proces), ocazional - hematurie brut. In unele cazuri, există sindrom nefrotic și hipertensiune detectată. Multi pacienti cu boli de rinichi in granulomatoza Wegener se termină cu insuficiență renală; 10-20% se observă pentru fulminantă.
Semnele clinice ale granulomatoza Wegener
În granulomatoza Wegener bazat pe o varietate de tulburări ale imunității celulare și umorale. In serul pacienților cu granulomatoza Wegener găsi AT antineutrophil citoplasmatice (ANCA), care reacționează cu unele enzime de neutrofile (în special cu proteinaza 3). Aceste AT sunt considerate ca un semn serologic specific și simptom posibil granulomatoza Wegener patogenetic. Pe rolul patogenic important al răspunsurilor imune celulare indica Wegener caracter granulomatoza leziunile granulomatoase ale organelor interne și prezența limfocitelor T activate in procesul inflamator se infiltreze rinichi și plămâni.
Un rol important în dezvoltarea simptomelor de vasculita si glomerulonefrita joaca neutrofile, care sunt principalele celule țintă pentru ANCA. Infiltrarea a glomerulilor neutrofile rinichi - semn morfologică semnificativă a glomerulonefrita cu „semilune“. Enzimele sunt eliberate în timpul degranularea neutrofilelor, sunt capabile de a deteriora membrana bazală glomerulară. semn distinctiv al histopatologică granulomatoza Wegener - vasculita nekrotizirutoschy a arterelor si venelor de calibru mic și mijlociu, cu formarea de granuloame, localizate atât în interiorul cât și în afara vaselor de sânge.
De obicei, simptomele se dezvolta multiple leziuni pulmonare bilaterale cu infiltrate cavitare din granulomatoza Wegener, studiu biopsie care dezvaluie aproape întotdeauna vasculita granulomatoasa tipic necrozantă. bronsica învinge faza activă sau ca urmare a cicatrizare fibrotic poate avea ca rezultat obstrucția cu dezvoltarea ulterioară a atelectazia. Când semnele de leziuni ale tractului respirator superior, în special a sinusurilor paranazale și nazofaringelui, inflamația exponat, necroza și formarea de granuloame în asociere cu vasculita sau fără ea.
Cauzele granulomatozei
Etiologia granulomatoza Wegener prost înțeleasă, se presupune că motivele se află în granulomatoza infecții virale Wegener (citomegalovirus, virusul Epstein-Barr). Semnele clinice indică adesea legătura dintre dezvoltarea sau exacerbarea granulomatoza Wegener cu infecții ale tractului respirator superior. Marcat reapariție a ne granulomatoza Wegener cu persistența Staphylococcus aureus în cavitatea nazală. Comunicarea cu infecție confirmată eficace în unele cazuri, terapia cu antibiotice.
Prevalența granulomatoza Wegener și cauzele ei
Incidența granulomatoza Wegener este de 4 cazuri la 1 milion de locuitori, prevalența - 3: 100000. Boala Peak Wegener marca granulomatoza la vârsta de 40 de ani. Bărbații se îmbolnăvesc de 1,3 ori mai des decât femeile. Printre negrii boala, practic, nu se produce.
Clasificarea granulomatoza Wegener
Există trei variante clinice granulomatoza Wegener: o generalizată locală, limitată și.
- Când granulomatoza varianta locală Wegener afectează numai tractului respirator superior (necrozantă rinite, sinuzite, laringite), posibila pierdere a corpului (granulom orbitei).
- Pentru varianta tipică a unei modificări limitate în plămân, împreună cu infecții ale tractului respirator superior, organ al vederii sau a auzului (otita).
- In formele generalizate ale granulomatozei bolii Wegener, împreună cu patologia tractului respirator superior și a plămânilor dezvolta simptome de glomerulonefrita, de multe ori rapid progresează.
Diagnosticul de granulomatoza Wegener
Diagnosticul de simptomele granulomatozei
- Inflamarea mucoasei nazale și cavității orale: Simptome - ulcere orale, puroi sau sângerare din nas.
- Modificări în examinarea cu raze X a plămânilor: semne - noduli, infiltrate, cavitate.
- Modificări în urină: microhematuria (mai mult de cinci celule roșii din sânge în câmpul vizual).
- Biopsia: inflamație granulomatoasă în peretele arterial sau spațiul perivascular.
Pentru diagnosticul simptomelor granulomatoza Wegener, trebuie să aveți două sau mai multe simptome. Sensibilitatea de 88%. specificitate de 92%.
Diagnosticul diferențial cu simptome granulomatozei
Diagnosticul diferențial al granulomatozei Wegener locale efectuate cu semne pansinusita, otita, granulom midline facial (nas), tumorile din tesutul din jur, scleroma. Când granulom caracteristica mediană facială de curgere turbulentă. proces necrotice de obicei unilateral, adesea marcată de tranziția către țesutul moale, distrugerea osoasă partea din față a craniului, lipsa efectului medicamentelor citotoxice; vistserity extrem de rare. biopsie mucoaselor cu importante simptome granulomatozei în care, spre deosebire de granulomatoza Wegener, vasculita necrozantă detecta nave mici si granuloame de celule polimorfonucleare cu celule gigant, prezintă rareori semne ale tumorii (de exemplu, limfom cu celule T). Când pseudotumora orbitei, in plus fata de ultrasunete si CT, are o mare valoare biopsie de diagnostic, dezvăluind un histologic tipic schimbă granulomatoza Wegener.
Cu varianta limitata, Wegener diagnosticul diferential granulomatoza este efectuat cu simptome de pneumonie (stafilococi), tuberculoza, o tumoare. Pentru diagnosticul granulomatoza Wegener este importantă prezența leziunilor concomitente ale tractului respirator superior, organul auzului, vederii, studiu pozitiv asupra ANCA în ser. În unele cazuri, este necesar bacteriologic, bronhoscopie de cercetare și biopsie a membranelor mucoase ale cailor respiratorii superioare, bronhii sau pulmonare parenchimul. Diagnosticul diferential al granulomatoza Wegener generalizată se realizează cu un sindrom pulmonar-renal: sindromul Goodpasture, poliarterita microscopica, hemosideroza pulmonara si alte vasculita sistemica.
Sindromul Goodpasture - Simptome
Sindromul Goodpasture - o boală autoimună rară, în care clinica este dominat bystropogressiruyuschy glomerulonefrita si pulmonare daune, complicată de sângerare. În același timp semne ale unei leziuni ale tractului respirator superior nu este caracteristic sindromului Goodpasture. Sindromul Goodpasture la AT dezvaluie membranei bazale a glomerulilor renale si pulmonare alveolelor, în timp ce AT antineutrophilic nu a fost detectat.
Periarterita nodoasă - semne
Când nodulară periarterita nici un simptom leziuni venoase, granuloame, antineutrophil AT, procesele distructive din plămâni. Spre deosebire de granulomatoza Wegener, tipic hipertensiunii maligne, adesea prezintă markeri de hepatită B și C.
sindromul Churg-Strauss - simptome
sindromul Churg-Strauss este insotita de simptome de eozinofilie și formarea granulomului eozinofil în țesuturi. De obicei combinație cu astm bronșic. leziuni renale nu este însoțită de o deteriorare progresivă a funcției renale. AT antineutrophil nu a fost detectat.
Microscopica poliarteritei - Simptome
La poliarterita microscopica simptome frecvent observate ale necrozante alveolită sângerare glomerulonefrita rapid progresivă și în absența hipertensiunii. formarea granulomului și dezintegrarea țesutului nu sunt tipice.