inflamație a țesutului hepatic;
tulburări circulatorii portal cauzat boli de ficat;
insuficiență hepatică acută și cronică, și altele.
Simptomele de inflamație a țesutului hepatic sunt o combinație de schimbări în organism ca răspuns la diferiți factori de ficat daunatoare:
virușii biologici, bacterii, fungi, complexe imune, etc.;
persoane fizice și altele.
Inflamație a țesutului hepatic include o serie de sindroame:
Citoliza - este distrugerea celulelor. Acesta este unul dintre principalii indicatori ai activității patologiei hepatice.
Sindromul citolitic apare din structura celulelor hepatice umane. Aceste tulburări sunt uneori limitate la membranele celulare, dar cel mai aplică citoplasmă și acoperă celule individuale, în general.
Sindromul citolitic se caracterizează printr-o creștere a concentrațiilor plasmatice de sânge ale anumitor enzime interne, precum și feritina, fierului seric.
Coeficientul De Ritis este raportul dintre anumite enzime interne si reflecta severitatea bolii hepatice - în mod normal, 1,3-1,4. Creșterea Coeficientul De Ritis mai mare de 1,4 este observată în bolile hepatice severe cu distrugerea majoritatea celulelor hepatice: hepatită cronică activă, cu un grad înalt de activitate, ciroza tumorii hepatice.
În procesele acute care distrug membrana celulară și nu afectează structura de bază a celulei hepatice, coeficientul De Ritis mai mic de 1,2.
Pentru sindromul citolitic acidofile caracterizat și degenerare hidropica, necroza hepatocitelor cu lezarea membranelor celulare și creșterea permeabilității acestora.
Sindromul de insuficiență hepatocelulară se caracterizează prin:
pierdere în greutate;
semne extrahepatice: „limba hepatică“, „palmele hepatice“, „vene paianjen“, o schimbare a unghiilor, părul de pe corp, ginecomastie și alte.
Scăderea observată în nivelurile sanguine de albumina, colesterol, și sistemul de coagulare a sângelui concentrațiile de antisvertyvayuschey, creșterea nivelului de bilirubina, transaminaze, enzime hepatice specifice, alte semne ale funcțiilor hepatice.
Se arată că ficatul pulmonar și-a exprimat colesterol nici o schimbare. În același timp, o scădere clară a nivelului de colesterol observat la leziuni hepatice moderate si severe, in special, care este un semnal îngrijorător al oportunităților de dezvoltare a eșecului hepatocelular.
Morfologic pentru acest sindrom este caracterizat prin modificări degenerative ale hepatocitelor, o reducere semnificativă a funcției țesutului hepatic datorită ultimelor modificări.
-Mezenchimal inflamator sindrom indică activitatea patologiei hepatice. Manifestata prin febra, artralgii, limfadenopatie, splenomegalie, vasculite (piele, plamani).
Se indică acest sindrom:
nivelul de gamma-globulinelor de sânge;
creșterea concentrației serice de imunoglobuline IgA, IgM, IgG: IgM creșterea concentrațiilor tipice pentru ciroza biliară primară, IgG pentru hepatita cronică activă, IgA pentru boli hepatice alcoolice;
îmbunătățirea indicatorilor de probe sedimentare (creșterea indicatorilor timol);
creșterea ratei de sedimentare a eritrocitelor;
apariția în sânge a conjunctive produși de degradare tisulară: seromucoid, hexoze, proteina C reactiva si altele.
Pentru sindromul mezenchimal inflamator este caracterizată prin schimbări în răspunsurile imune celulare și umorale:
apariția de anticorpi la fracții subcelulare ale hepatocitului: de lipoproteine hepatice ADN;
Aspectul mitocondriale și anticorpi antinucleari;
anticorpi pentru a netezi musculare;
schimbări în activitatea numărul și funcțională a limfocitelor T și B și subpopulațiilor acestora.
Morfologic Acest sindrom este caracterizat prin activarea și proliferarea celulelor și retikulogistiotsitarnyh limfoide, migrarea leucocitelor intrahepatic, fibrogeneza crescută, cu formarea de necroză activă în jurul lor sept vasculita.
Sindromul colestatic se caracterizează printr-un primar (direct dereglare mehanihmov flux biliar) sau tulburări secundare ale secreție biliară. secreție inadecvată secundară de bilă se dezvolta in cazurile de hipertensiune bilă, care la rândul său este asociat cu un flux normal obstacol al bilei în tractul biliar.
Manifestările clinice: încăpățânată mâncărimi ale pielii, icter, pigmentarea pielii, xantelasma, închiderea la culoare a urinei, trasnet scaun.
Colestaza - o încălcare a promovării bilă sub formă de congestie în canalul biliar sau canelură. Prin colestază indicatori includ teste de ser: nivelurile crescute ale compușilor bilirubinei, acizi biliari, colesterol, p-lipoproteina, fosfataza alcalină, etc. gammaglutamatgranspeptidazy.
In colestaza in urina apar bilă pigmenți (bilirubină) stercobilină reduse sau eliminate în fecale.
Când colestaza intrahepatic detectat acumularea bilei in canalele biliare. Când extrahepatice - expansiune interlobular ductelor biliare, schimbarea epiteliu lor cu acumulare și a altor componente ale bilei în hepatocite și biliară în întregul sistem.
colestază intracelulara manifestat schimbări ultrastructurale în hepatocite și hiperplazia reticulului citoplasmatice netede, schimbări în polul biliar al hepatocitului, acumularea componentelor biliare în hepatocite.
Sindromul de ficat de by-pass portocaval „off“ ficat
Indicatori de by-pass de ficat - substanțe, care în mod normal, vine de la intestin la sistemul de vena portă a ficatului și. În substanța usloviyaheti patologic ocolind ficatul, intra în sistemul de circulație generală. In acest caz, un ser ontsentratsiya aceste substanțe crește brusc de by-pass când portocaval care favorizează sindromul „off“ a ficatului.
Sindromul Tests „off“ a ficatului sunt după cum urmează:
ser sanguin amoniac: normal 28,6-85,8 pmol / l;
ser fenoli generale: la rata de 5-8 mg / l;
acizi grași cu lanț scurt: normal 8,7 + 3,9 mg%;
aminoacizi: tirozina (în mod normal, 44-72 pmol / l), fenilalanină (normal 37-88 pmol / l), triptofan (în mod normal, 25-73 pmol / L) metirnin (în mod normal, 6-40 mol / l).
insuficiență hepatică acută
Acesta este definit ca o deteriorare acută și progresivă a funcției hepatice. Dezvoltă la copii:
Formele maligne ale hepatitei virale B, C, D, sau alte leziuni hepatice difuze;
intoxicație acută;
ca o complicație anterioară boli congenitale, anatomice sau tulburări metabolice.
La copiii mici se dezvoltă de obicei în hepatita virală (B, C, D), intoxicații otrăvuri hepatotropic (ciuperci otrăvitoare).
insuficiență hepatică acută se dezvoltă în 75-80% din țesuturile afectate. Sunt 4 tipuri de insuficiență hepatică acută:
insuficiență hepatocelulară acută, care se bazează pe încălcarea funcției hepatocit;
insuficiență hepato-acută ca urmare a încălcării funcției de drenaj a sistemului biliar;
acută „șunt“ eșec din cauza hipertensiunii portale;
insuficiență reticuloendotelial acută, care apare atunci când boala radiații.
La dezvoltarea sindromului clinic de insuficiență hepatică acută indică un curs atipic de hepatită:
pierderea persistentă a apetitului;
se încadrează în indicele de protrombină;
scăderea nivelurilor de albumină și fibrinogen în sânge;
schimba comportamentul copilului ca adinamii, apatie, somnolență, rar - excitare, anxietate;
dulce „hepatic“ respirație, transpirație și urină;
scăderea dimensiunilor hepatice.
Encefalopatia pot apărea câteva zile după debutul bolii.
Cauza encefalopatiei hepatice și comă un număr de toxine: amoniac, mercaptani, acizi grași și acizi aromatici.
Sunt comă hepatică 4 etape:
schimba reacții emoționale: euforie;
confuzie și dezorientare, ca răspuns la comenzi simple, conservate;
condiție stuporos persistă ca răspuns la stimuli dureroase;
coma, postura decorticare, nu există nici o reacție la stimuli dureroase; posibila dezvoltare a unui edem cerebral.
La pacienții care sunt în comă, există o creștere a amoniacului în serul sanguin. necroză hepatocitară a relevat nici un semn de regenerare la biopsia hepatică.
insuficiență hepatică cronică se dezvoltă treptat și este adesea rezultatul terminal al bolilor hepatice cronice: hepatită cronică B, D, C și altele.
hepatomegalie
Hepatomegalia - o extindere a ficatului. Acesta este cel mai frecvent simptom al bolii hepatice.
Dimensiunile ficatului în funcție de vârstă
Ficatul la sugari și copii în primul an de viață se extinde de la marginea costal de 1-2 cm. Norma fiziologică este locația ficatului 1 cm sub arcada costal la copii preșcolari.
Ca o manifestare a viscerelor ptoza în astenice corp persoane, un număr de boli (rahitism, și alte miopatii.) Edge a ficatului poate servi la 1-3 cm în jos de arcul costal la copii de vârste diferite.
hepatomegalie anormală se poate datora unor cauze diverse.
Cele mai frecvente cauze ale hepatomegalie la copii
Manifestările inflamatorii ale infecției
Depozitele în ficat
Hepatita virală A, B, C, D, E, și altele.
Alte infecții virale
insuficiență cardiacă, miocardita, pericardita
Blocajul a tractului biliar
chist coledocian
atrezie biliara
Lipidoses: sindrom Wolman, Lawrence Bigler - HSIA, Farber, hipercolesterolemie familiala, boala insula Tanju
Tserebrozidozy: boala Niemann - Pick, Gaucher
boli de stocare Glicogen: Gierke, Pompe et al.
Alte boli ale metabolismului: tirozinoz, galactozemie, homocistinurie, boala Wilson - Konovalov et al.
Leucemie, histiocitoza X
boli parazitare: echinococoza, giardioza, amoebiasis, toxoplasmoza.
boli de inima si plamani (miocardita, boli cardiace congenitale, pneumonie, etc.) la copii, ca urmare a insuficienței cardiace drepte duce la o creștere semnificativă în ficat ( „ficat cardiac“).
Trebuie avut în vedere obstacol în calea fluxului de sange la pericardită constrictivă și tromboză venoasă hepatică (sindromul Budd - Chiari).
Hepatomegalia este un simptom constant în:
boli de sânge: leucemie, limfom non-Hodgkin, boala Hodgkin, histiocitoză X, anemie hemolitică, sindromul Yaksha - Guy;
metastatic tumori neuroblastom, limfom si leucemie, adenocarcinoamele, și altele.
Cauza hepatomegalia poate fi boala.
lipidoses de acumulare: sindroamele Saipa - Lawrence Bigler - HSIA, Farber, boala lui Tanju insula);
acumulare tserebrozidozy: boala Niemann - Pick Gaucher;
glycogenoses acumulare: boala Gierke, et al; Pompe.
boli metabolice: tirozinoz, hemocistinurie, galactozemie, mucopolizaharidoze, boala lui Wilson - Konovalov, deficienta de deficit de alfa-1-antitripsină, hemocromatoza, amiloidoza, etc. intoleranța la fructoză.
malnutriție cronică (deficit de proteine cu utilizare abundenta de grăsimi și carbohidrați), kwashiorkor, diabet, sindromul Mauriac însoțită de mărirea ficatului.
Crescută abces hepatic poate simula subdiafragmatică, emfizem (poziția scăzută a ficatului), hernie diafragmatica, pneumoperitoneu.
Hepatomegalie observate cu colestaza si inflamarea tractului biliar (piatra ocluzie, tumora, parazit, atrezia biliară, colangita și colab.).
Diagnosticul de hepatomegalie la copii