adenoame pituitare - tumorile vine din celulele pituitare anterioare.
- hormon de creștere
- prolactina,
- ACTH
- rareori TSH și gonadotropină.
Prevalența adenoamelor hipofizare
Potrivit unor rapoarte, pituitară Microadenoamele dezvăluie fiecare a zecea autopsie. Modificări în IRM sugestive pentru adenom pituitar, identificat cu aceeași frecvență (până la 10% din studiile efectuate pentru alte motive). Dar pituitară adenoame dimensiuni mai mari sunt mult mai rare (probabil, mai puțin de 1%).
Cauzele adenom pituitar
Conform conceptelor moderne, adenom pituitar, precum și alte tumori, în cele mai multe cazuri este rezultatul proliferării monoclonală necontrolată a unei celule. Cauza acesteia, la rândul său, acționează ca o mutație care duce la inactivarea genelor supresoare tumorale și / sau activarea oncogenelor. Mutația este de obicei sporadice, cu atât mai puțin - o familie. Nu se poate nega hipotalamusului implicat în dezvoltarea adenoamelor hipofizare dupa adrenalectomy bilateral (sindromul lui Nelson), iar pe fondul curgerii pe termen lung a hipotiroidism primar.
Clasificarea adenoame pituitare
Prin natura tumori hipofizare de creștere sunt împărțite în adenoamelor cu endosellyarnym (interior sella, mezoadenomy) parasellyarnym (pe părțile laterale, cu afectarea sinusului cavernos) suprasellar (cu compresia chiasmei optice sau fără) și creșterea infrasellyarnym (cu distrugerea scaunului din spate și penetrarea sinusul osoase care stau la baza).
Concomitent, creșterea adenom pituitar poate fi expansiv (cu compresia structurilor adiacente sau deplasare) sau invazive (cu germinare din aceasta). Invazivitate este unul dintre semnele distinctive ale malignitate.
Prin compoziția celulară a adenom pituitar poate fi lactotropic-mi, somatotropina, somatomammotropnymi, kortikotropnymi, gonadotropină, tiroida, poligormonalnymi si celule nule. Mai des decât altele întâlni lactotropic, mai rar - thyrotropic.
Anterior utilizat pentru adenoamelor acidofile diviziune, bazofilelor și chromophobe histologice recunoscute neinformativ deoarece tumorile adesea detectate au fost colorate cu hematoxilină-eozină, dar nu prezintă activitate hormonală. În același timp, unele adenoame activi hormonal sunt chromophobe histologică.
Pe de altă parte, problema adenoame pituitare activitate hormonală nu întotdeauna imediat se poate decide în mod unic, între celulele capacitatea de a produce o secreție de hormon particular și cantitatea de hormon in sange, de obicei, nu este direct proporțional. Adenoame, care constau din celule potential producatoare de hormoni nu poate induce o creștere a hormonului de sânge și simptome clinice asociate. În unele cazuri, secreția hormonului tumorii este dificil de evaluat. De exemplu, în stări și boli însoțite de o creștere semnificativă a secreției de hormoni, care sunt identice cu hormonii intilniti in tumorile (gonadotropinoma la femeile aflate la menopauză, tireotropinoma pacient hipotiroidie). Din acest motiv, adenom pituitar fi acum împărțit în cauza o creștere a nivelului de sânge ale anumitor hormoni (somatotrop, kortikotropnye, prolactină, etc.) și care conduc la dezvoltarea anumitor (adenom pituitar nonfunctioning clinic) clinice si nonfunctioning clinic.
Simptome si semne de adenom pituitar
Hormonally tumorii inactive, determinând comprimarea țesutului înconjurător, ceea ce duce la tulburări endocrine. In plus, ele sunt capabile de a provoca schimbări în domeniile de vedere, vizibilitate redusă, atrofie optică, vedere dublă, asociate în majoritatea cazurilor cu pareză a mușchilor oculari, tulburări ale fluxului de LCR din ventriculii laterali și discirculation în sinusul cavernos și arterele cerebrale.
Adenoamele poate provoca neurologice, simptome neyrooftalmologicheskuyu și tulburări endocrine.
Tulburări neurologice se pot manifesta simptome de presiune intracraniană crescută și disfuncție a structurilor creierului din jur.
hipertensiune intracraniană manifestă dureri de cap dimineata, de multe ori foarte intens. De multe ori dureri de cap sunt unite amețeli, greață, vărsături, uneori, de relief nu aduce și nu iau metoclopramid și domperidonă. In cazurile severe de hipertensiune intracraniană duce la umflarea papilei nervului optic, detectate prin oftalmoscopie și tulburări vizuale.
Diplopie, strabism, ptoza, oftalmoplegia, pierderea sensibilității pielii - toate pot vorbi despre înfrângerea nervilor cranieni (de obicei, la o creștere parasellyarnom).
infrasellyarno tumora Germinarea (a sinusurilor sfenoid) poate fi însoțită cu erodarea palatului dur și chiar liquorrhea obstrucție nazofaringe.
Ocazional, pot fi afectate frontală sau structura temporală a creierului cu dezvoltarea hipocampic convulsii (limbic), modificări de personalitate sau anosmie.
propagarea Suprasellar poate duce la dezvoltarea de hipotalamus leziunii exprimate tulburări vegetative și metabolice, tulburări de somn, hrănire comportament și termoreglarea.
Tulburările vizuale (sindromul chiasmatic) datorită creșterii tumorale suprasellar cu compresie de chiasma optic. Ei manifestă încălcarea unui câmp vizual bitemporal hemianopsia (mai puțin kvadrianopsii sau hemianopsie omonimă).
Ea merită sindromul pituitar izolat o mențiune specială. Se dezvoltă în timpul comprimării tumorii tulpinii pituitare direct sau ca urmare a creșterii presiunii intracraniene, în care livrarea deranjat factori hipotalamici care reglează glanda pituitara. Cea mai clară manifestare a acestui sindrom - hiperprolactinemiei (datorită pierderii supresivă de dopamină). Deci, de multe ori acest adenoamelor hormono inactive pot fi luate ca prolactina. Secreția altor hormoni hipofizari tropic, în timp ce în scădere din cauza lipsei de liberinov corespunzătoare.
Evident, prezența și severitatea fiecăreia dintre manifestările clinice ale adenomului hipofizar depinde în mare măsură de mărimea și creșterea caracterului său. Microadenoamele disfuncționale funcționare - de obicei asimptomatice apar izolate exces de unul dintre hormonii pituitare anterioare. Microadenoamele numai simptom poate fi o durere de cap, care se dezvoltă chiar și o mică creștere a presiunii din interiorul turcica Sella, sau din cauza presiunii directe asupra apertură.
, tulburări vizuale și hipopituitarism neurologice se caracterizează în principal pentru macroadenoame.
Diagnosticul de adenom pituitar
Suspectul prezența pacientului adenom pituitar se poate baza pe plângeri, istoricul medical, rezultatele examinării oftalmologice neurologice și studii hormonale care dezvaluie sindroame clinice relevante.
În studiul câmpului vizual la pacienții cu adenom pituitar suspectate trebuie remarcat faptul că mai vechi semn al sindromului chiasmal este o îngustare a câmpului vizual la roșu.
Metoda cea mai informativa de confirmare a adenomului hipofizar este IRM câmp chiasmosellar cu un accesoriu de contrast paramagnetice. X-ray tomografie calculator poate fi de asemenea folosit, dar cu puțin succes din cauza sensibilității mai rău la modificările aberațiile de densitate și de țesut pituitara de la structurile osoase din apropiere.
De asemenea, asigurați-vă că pentru a cerceta nivelul de hormoni ai hipofizei anterioare, iar prezența anumitor sindroame (acromegalie, nanism, sindrom Cushing, galactoree, amenoree, hipogonadism, diabet insipid) - Efectuarea testelor funcționale adecvate.
Diagnosticul diferențial al adenom pituitar
Simptomele clinice caracteristice adenoamelor hipofizare, pot să apară și în alte tumori ale regiunii hipotalamo-hipofizo, metastaze ale tumorilor la alte site-uri, procese granulomatoase (tuberculoza, sarcoidoza, histiocitoza X). Metoda principală de diagnostic diferențial, în aceste cazuri este IRM. În situații neclare, de asemenea, a recurs la observația dinamică și cercetări suplimentare.
Tratamentul adenomului hipofizar
- Tratamentul chirurgical. Micro- și pituitară macroadenom intra- sau localizare suprasellar pot fi eliminate folosind accesul microchirurgie transsfenoidală. macroadenoame, para- și Eliminarea intrasellyarnyh, eventual, folosind acces subfrontalnogo transcranian.
- Medicație. Când prolaktinome mijloace selectarea sunt agoniști ai dopaminei. Microadenoamele pot fi tratate cu medicamente, fără a recurge la vmeshatelstu chirurgicale. Când macroadenoame aproximativ 60% din regresia observată a tumorii. indepartarea chirurgicala a tumorii se efectuează după bromcriptina tratament preliminar în funcție de rezultatele de rezonanță și endocrinologice magnetice examene. Atunci când tumorile inactive ale hormonal statutul endocrin este normalizat după o intervenție chirurgicală. Complicațiile pot fi rinolikvorreya si meningita.
- Terapia de substitutie: In perioada postoperatorie, recomandăm utilizarea de hidrocortizon. Durata terapiei de substituție depind de statutul endocrin. Tratamentul diabetului insipid efectuat prin administrarea intranazală a medicamentelor hormon antidiuretic (de exemplu, Minirin).
- Radioterapia. Adenom, germinativ în sinusul cavernos, este imposibil de a elimina complet. Uneori, un tratament mai preferabil radiosurgical decât iradierea suprafeței.
Managementul clinic al adenoame pituitare hormono active, discutate în detaliu în capitolele relevante. adenom pituitar dimensiune clinic disfunctionale mici, în absența simptomelor necesită măsuri de remediere, deoarece în majoritatea cazurilor, nu prezintă semne de creștere. Tacticile mai acceptabile impotriva Microadenoamele hipofizari inactiv clinic este implementarea IRM observației dinamice după 1, 2 și 5 ani.
La imposibilitatea îndepărtării complete a tumorilor sau a riscului de recurență pot fi utilizate metodele convenționale de radioterapie (cu raze X si terapia cu raze gamma) și așa-numitele tehnici radiosurgical (gamma cutit, terapia de protoni), in asociere cu tratamentul medicamentos.
adenom pituitar Prognoza
În absența, tulburări neurologice neyrooftalmologicheskih și simptome de prognostic favorabil hipopituitarism, și capacitatea de a lucra nu este perturbat. În situațiile în care există manifestări clinice ale locului, gradul de invaliditate este determinată de severitatea lor. Pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală și / sau radioterapie, prognosticul depinde de gradul de chirurgie radicale, proprietati tumorale, precum și de natura care a dezvoltat complicații postoperatorii și post-iradiere. Relapses clinic adenoame pituitare nonfunctioning după o intervenție chirurgicală dezvoltă în 3-15% din cazuri, iar creșterea continuă a tumorii incomplet rezecat - aproape 45% din cazuri. Insuficiența hipofizari complică 10 operații% pentru adenoame pituitare și 80% din cazurile de radioterapie (20-40% atunci când se utilizează tehnici radiosurgery).