Imunodeficienței la copii includ un grup mare de boli independente (forme nosologice) și sindroame asociate, care sunt simptome comune: defecțiune a sistemului imunitar, incapacitatea organismului de a rezista la agresiunea de antigeni străini.
copil cu imunitate compromisa - acesta copil chastoboleyuschy cu tulburări minore ale sistemului imunitar, care este bine compensată de alte imunitate sub reexaminare în alte laboratoare sau în momente diferite - imunodeficienta la copii nu este confirmat, există o incidență crescută a infecțiilor, sub influența altor factori nefavorabile.
organele centrale ale imunității:
- măduvă osoasă Roșu;
- Glanda Timus.
organele limfoide periferice:
- Limfa nodulară (zona T si B limfotsitov- reticular c / o sânge);
- Splina (limfoid ambreiaj regiune T și limfocitele B);
- Maț (patch-uri Peyer);
- Light (Asociația limfoidă bronșic);
- Faringe (formațiuni limfoide - amigdale, vegetații adenoide);
- piele;
- glandele salivare;
- glande mamare.
perioadele critice de dezvoltare a sistemului imunitar
I. Perioada neonatală (28 zile):
- imunitatea este pasiv în natură, datorită anticorpilor materni și propriul sistem imunitar al organismului este într-o stare de suprimare;
- fagocitoza nu este dezvoltat.
Nou-născut foarte sensibile la infecția cu virus, oportuniste, piogen, gram microbiotei.
II. 4-6 luni de viață:
- Anticorpii catabolism materne insotita in mod natural de simptome de atenuare a imunității umorale pasivă;
- în ciuda limfocitoză de sange, dar a păstrat supresor focus răspunsuri imune;
- nivelurile de imunoglobulină în picăturile de sânge la numerele critice;
- pe antigene infectioase cele mai prevalente răspunsul imun datorită sintezei proprii anticorpilor IgM, care nu părăsesc memoria imunologică a infecției anterioare sau de vaccinare. Prin urmare, numai utilizarea booster sau pe termen lung a orale „ale mucoasei“ preparate astfel de complexe Ribomunil cuprinzând ribozomal bacterian generează un răspuns imun secundar. Vaccinarea nu poate avea ca rezultat un răspuns imun, în cazul în care copilul este încă în sânge anticorpii materni sau de vaccinare care circulă înainte de a le-au primit produse din sânge sau gama globulina.
Copiii de această vârstă sunt extrem de sensibile la virusurile RS-virus, rotavirus, adenovirus și parainfluenza care implică în principal respiratorii, digestive mai puțin. Ei au virusul hepatitei B rareori cauzează formă icterica a bolii, și este adesea cauza akrodermatita (sindromul Krost-Gianotti). tuse convulsivă continua atipice, rujeolă, lăsând nici o imunitate. Va debuta in mai multe imunodeficiență primară, frecvența crescută a alergiilor alimentare.
III. 2-lea an de viață:
- salvat primar caracter răspuns imun la multe antigene de sinteza IgM, deși într-o mare măsură, există un comutator pentru anticorpul IgG formarea clasei;
- nu a dezvoltat un sistem de imunitate locală a membranelor mucoase, incluzând Respiratorii, astfel încât copiii sunt predispuse la infecții repetate virale, bacteriene;
- anomalii minore apar imune, boli autoimune si Imunocomplexul (vasculită, glomerulonefrită, etc.);
- mai clar manifestat immunodiatezov (atopică, limfatic, autoallergichesky);
- diminua simptomele și manifestările alergiilor alimentare;
- Caracteristicile de immunobiological proporție semnificativă a copiilor nu este pregătit pentru condițiile de ședere în colectiv copiilor.
IV. 6-7-lea ani de viață:
- în a doua formulă de trecere a sângelui are loc, însoțită de o scădere a numărului de limfocite;
- nivelurile IgG și IgM la nivelul sanguin ajunge la adult, dar încă sub nivelul valorilor finale IgA;
- relativ frecvent în această vârstă de giardiaza și helmintiazei determina nivelul maxim al IgE în plasma sanguină, în raport cu alte perioade de vârstă;
- indice de imunomodulatoare (CD4 / CD8) corespunde reacțiilor organismului matur;
- sistemul imunitar local majoritatea oamenilor nu atinge nivelul de maturitate;
- Această perioadă se caracterizează printr-o creștere a frecvenței atopice, imunocomplex, parazitare si deficientele sistemului imunitar mai târziu în copil;
- au format multe boli cronice sunt natura multifactorială. În special, se poate manifesta clinică primară comună imunodeficientei variabilă cu infecții respiratorii recurente cronice, inclusiv afecțiuni ORL datorită nivelului redus al tuturor claselor de imunoglobuline.
V. La fete, 12-13, 14-15 ani la baieti:
- curse de creștere pubertară combinată cu o scădere a masei organelor limfoide;
- secreția hormonilor sexuali (androgeni) duce la suprimarea imunității celulare și stimularea umorala ea;
- sporește impactul negativ al factorilor exogeni (fumat, xenobioticelor etc.) asupra sistemului imunitar;
- sensibilitatea la mycobacterii crescută;
- După o scădere ușoară a observat un nou avînt al simptomelor cronice, recidivante boala inflamatorie a sistemului respirator și mai puțin la alte site-uri, precum bolile autoimune și a proceselor limfoproliferative;
- severitatea bolilor atopice (alergii respiratorii etc.) este redusă temporar.
deficit imunitar
deficit imunitar include:
- deficit imunitar, de exemplu, extrem de dificil face în pericol viața pacientului;
- Gipoimmunnye de stat - frontieră sau defecte funcționale ale sistemului imunitar, care sunt fundamentul microbiene cronice - inflamații.
Forma de deficit imunitar:
- Primar (monogenic) - imunodeficiențe rezultat „punctului“ mutație și incapacitatea de sinteza proteinelor structurale și funcționale ale sistemului imunitar;
- Secundară (dobândită) - nu atinge gradul de deficiență de multe ori o scădere moderată a numărului de celule ale sistemului imunitar, functional tranztornaya gipoimmunnye de stat sau de imunosupresie.
deficit imun primar
imunodeficiență primară - congenitale boli ereditare monogenice ale sistemului imunitar.
Poate fi din cauza eșecului:
- umoral - sistem de limfocite B (agamaglobulinemia, agamaglobulinemia X-linked; dizgammaglobulinemiya: deficiență selectivă IgA, IgG și IgA deficiență cu sinteza crescută IgM - giperM - sindromul);
- sistem de celule zvena- limfocite T (hipoplazia timusului și glandelor paratiroide - sindromul Di George, etc.);
- formă combinată (alymphocytosis ereditar, limfotsitoftiz - tip elvețian CID-uri, sindromul Wiskott - Aldrich);
- citokine și alte molecule, interacțiune intercelulară;
- receptori de membrană și molecule de semnalizare intracelulare;
- componente ale sistemului complement;
- Fagocitoza (tulburări de chemotaxia, migrația și degranularea - sindromul Chediak - Higashi și giperIgE - sindromul);
- patologia imunității locale.
10 semne de avertizare primare CID-uri
În cazul în care un copil este marcat în același timp, mai mult de unul dintre următoarele simptome, atunci probabilitatea de înaltă imunodeficienta.
- Frecventa otită boala (cel puțin 6-8 ori într-un an);
- Mai multe sinuzita grave confirmate (de cel puțin 4-6 ori în decurs de 1 an);
- Mai mult de două confirmat pneumonie;
- Repetate abcese profunde ale pielii sau organelor interne;
- Nevoia de termen lung (până la 2 luni sau mai mult) terapia cu antibiotice pentru ameliorarea infecțiilor;
- Nevoia de antibiotice pe cale intravenoasa pentru ameliorarea infecției;
- Cel puțin două infecții profunde, cum ar fi meningita, osteomielita, celulită, septicemie;
- Decalajul în creșterea greutății copilului, cu excepția constituțională statura scurt, ereditară;
- afte persistente sau leziuni ale pielii fungice la vârsta de 1 an, peste;
- Prezența rudelor de imunodeficiență primară, moarte timpurie de infecții severe sau unul dintre următoarele simptome.
Criterii suplimentare de IDS primare
- BCG-IT, și anume locale, dar este posibil și răspunsul inflamator global pentru vaccinul viu atenuat. Acești copii pot prezenta reacții sistemice și alte vaccinuri vii atenuate: poliomielitei, rujeolei, oreionului și altele.
- Prezența a mai mult de 6-7 stigmate dizembriogeneza.
- Thymomegalia sau absența timusului.
IDS primare sunt, de obicei o boală gravă, dar nu este întotdeauna fatală, iar în cele mai multe cazuri, tratamentul este posibil.
Deficiența imun secundar
IDS Secundara - sistemul imunitar compromis care se dezvolta in post-natale și adulți mai târziu, și care, așa cum se crede, nu sunt rezultatul unui defect genetic.
Forme de imunodeficiențe secundare la copii:
- dobândite;
- induse;
- forma spontană.
Ca un exemplu, primul dintre ele este sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA), in curs de dezvoltare ca urmare a distrugerii țesutului limfoid virusului respectiv uman.
TIP induse -. Este o condiție în care există un motiv specific pentru a le provoca în această perioadă la copii pot prezenta frecvente boli respiratorii acute (Antibiotice, terapie hormonală, agenți citotoxici, radiații, etc.). La terminarea factorilor imunosupresive, în cele mai multe cazuri, există o recuperare completă a sistemului imunitar și tranziția acestor copii în grupul ocazional bolnav.
Spre deosebire de induse, formă spontană de specii se caracterizează prin lipsa unor motive explicite care a cauzat încălcarea reactivitatea imunologică. Punct de vedere clinic, această formă este, de asemenea, evident din frecventă tendință respiratorie acută cronicitatea bolii la procesele infecțioase și inflamatorii, în special la nivelul tractului respirator cauzate de microflora oportuniste sau patogen, adesea rezistente la antibiotice, inclusiv spectru larg de acțiune.
boli majore (condiții), însoțite de copii imunodeficiență secundară:
- infecții acute virale: rujeola, rubeola, gripa, oreion, varicela, hepatita acuta, virusul RS.
- SIDA
- infecții virale persistente: hepatită cronică B; infecții cauzate de virusul Epstein-Barr, citomegalovirus, herpes, adenovirus, și infecția cu rujeolă persistente.
2. infecții bacteriene:
- pneumococică și meningococică,
- tuberculoza,
- mycobacterioses atipice.
3. protozoare și helmintice boli:
- Pneumocystis,
- toxoplasmoza,
- leishmaniasis,
- opisthorchiasis,
- criptosporidioză intestinal,
- trihenelez,
- Chlamydia și colab.
4. Statele citotoxici:
- sepsis,
- boli inflamatorii cronice,
- retikulezah,
- boli autoimune (LES, glomerulonefrita),
- maligne (leucemie, limfom, sarcoidoză),
- efect iatrogen (agenți citostatici, imunosupresive, corticosteroizi, antibiotice, antimetaboliți).
5. Boli de schimb:
- diabet zaharat,
- malnutriție,
- uremie,
- siclemia,
- patologia absorbției intestinale,
- hipoxie, hipotiroidism,
- sindrom nefrotic,
- arsuri,
- deficienta de vitamine (A, B6, C),
- deficit de oligoelemente (seleniu, zinc, magneziu, iod, fier, cobalt, cupru).
6. Copiii de părinți care suferă de alcoolism, dependenta de droguri, și altele.
7. cronică de stres psiho-emoțional.
8. Alte boli: LBW și / sau prematuritatea, stare după splenectomie, repetate transfuzii de sânge, neutropenia orice natura, transplantul de măduvă osoasă, etc.
Clinică masca VIEW
- recurente ale tractului respirator superior cronice și plămânii de origine non-specifice, virale și bacteriene, care sunt rezistente la terapia convențională.
- infecții cronice ale diferitelor localizare buzunarelor (piodermite, conjunctivite, abcese, furunculoză, pielonefrită, stomatita).
- Recidivante forme de boli septice fără sau în combinație cu infestații parazitare.
- gastroenteropatie cronică și diaree de origine necunoscută.
- subfebrilitate pe termen lung și febră de origine necunoscută.
- infecții fungice recurente ale membranelor mucoase ale gurii, intestin, bronhii, plămâni, și altele.
- herpes infecții recurente, și SARS.
- Limfadenopatie și limfoadenity.
- Thymomegalia hiperplazia sau hipoplazia timusului geneza secundară la copii.
- Dermatita atopica si altele. Bolile alergice.
- Hepatomegalie și splenomegalie de origine necunoscută.
- răspuns inadecvat la metodele convenționale de tratament și de prevenire a recăderilor
- Sau alopecia areata totală.
Lipsa sistemelor de imunitate locală
Sistemul imunitar local - principala tinta pentru microbii sunt întotdeauna implicate în procesul cu imunodeficiențe primare la copii, caracterizate prin insuficienta multipla de organ.
Când imunodeficiență imunitate locală daune barieră constituțională și secundară limitată la entități specifice (nu sunt asociate cu imunitatea sistemică modificată), care determină simptomatologia de organe.
Sistemul imun local cuprinde un complex de componente celulare și umorale, parțial independente de imunitatea sistemică:
- limfocitele T
- Limfocitele B
- Epitelială și celulele endoteliale
Sistemele locale de imunitate locală:
Sistemele locale de imunitate locală
MALT (Tissue Mucoase Associated limfoid)
(Maltitol) - țesutul limfoid asociat cu mucozită, cavitatea bucală, glandele salivare, nasului, gâtului, conjunctiva ochiului, laringe, esofag și în cazul patologiei - stomac.
Cea mai mare educație limfoid - inel Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz. Acesta este dominat de limfocitele T - supresoare CD8.
Lipsa MALT-sistem se caracterizează prin:
- infecții respiratorii acute frecvente;
- adenotonzillitom cronică;
- sinuzita cronică, sinuzita, otita medie;
- stomatită recurente;
- gastrită cronică cu riscul de a limfoamelor in adolescenta si la maturitate.
BALT-sistem (Broncho asociat țesut limfoid)
Nerespectarea BALT- sistem este caracterizat prin:
- recurentă sau bronșită cronică și bronhopneumonie;
- pneumonită interstițială;
- bronșiectazie;
- abces pulmonar;
- tuberculoză pulmonară;
- eventual astm si alte alergii respiratorii.
Funcția de protecție locală non-imune se întinde pe macrofage alveolare, vilozităților epiteliale ciliata (scara rulanta bronșic), agent activ de suprafață are proprietăți împotriva virusurilor opsonizare.
Sistemul GALT- (Gut Associated țesut limfoid)
(Kalta) - țesutul limfoid asociat intestinului. Reprezentat de un număr de formațiuni limfoide structurate - patch-uri Peyer, foliculi solitare ale țesutului apendice.
Violarea GALT-sistem caracterizat prin:
- infecții intestinale cronice;
- disbacterioza persistente;
- giardiaza și alte boli parazitare;
- boala celiaca;
- boala lui Crohn;
- colită ulcerativă cronică;
- hepatită cronică, colangită, colecistită.
SARE-System (Skin Associated limfoid Tissue)
(SALT) - țesutul limfoid asociat cu pielea. Acesta este reprezentat de limfocitele T (CD4 tip Th1) distribuite în mod difuz peste epiderma. În piele, există o mulțime de celule și bazofile mastocite, care sunt asociate cu dezvoltarea inflamației alergice.
Violarea sare sisteme sunt caracterizate prin:
- piodermite rezistent;
- recurente fierbe;
- abcese ale pielii;
- celulita;
- dermatita buloasa obiceiul de formare;
- dermatita atopica;
- urticarie cronică.
copil și IDS secundar cu imunitate compromisa
Pot fi folosite alternativ, atunci când este vorba de consecințele cu siguranță, efectele dăunătoare ale sistemului imunitar: radiații ionizante, intoxicații chimice, adânc malnutriție de proteine-energie, tulburări metabolice, etc.
Dar a găsit diferențe fundamentale între ele: