De multe ori eșecuri cromozomiale apar tulburări cele mai neașteptate. Una dintre aceste manifestări - leucemie mieloidă cronică, tumora pierdere de sange. În cele mai multe cazuri, procesul de hematopoieza care apar în măduva osoasă, suferă modificări din cauza leziuni cromozomiale. Prognosticul cel mai favorabil ofera un transplant de măduvă osoasă. De obicei, donatorul este ales dintre rude.
Esența patologiei
leucemie mieloidă cronică (CML) este caracterizată prin creșterea în granulocite sânge o specie de leucocite. Incontrolabil fiind formată în măduva osoasă, o mare parte din ea intră în sânge imatur. Concentrația altor tipuri de leucocite este redus, iar celulele tinere modificate pot ajunge la maturitate.
încălcări înregistrate în cromozomi. In cele mai multe cazuri, boala provoacă o creștere concretă a concentrației altor specii de leucocite (bazofilele și eozinofilele). Aceasta este o dovadă a unei forme severe de LMC. Pacienții creșteri ale mărimii splinei, numărul mieloblasti (progenitoare granulocite) este în creștere în măduva osoasă și sânge.
Cauzele bolii
Anumite gene de control creșterea și diviziunea celulară. Unii stimula dezvoltarea (oncogene), altele încetini, provocând o moarte celulară fiziologică (Suprimarea). Mieloide mutatii ADN-ul leucemie tragaciului care contribuie la răspândirea oncogene sau „dezactiva“ supresoare tumorale.
In celulele umane conține 23 de perechi de cromozomi. De obicei, CML începe să se dezvolte la „schimb“ fragmente între cromozomii 9 și 22 (translocație). Formată gene anormale și cromozomul 22 scade în dimensiune. cromozom Transformată, numit Philadelphia, observată în celulele modificate de aproape toti pacientii cu un diagnostic de „leucemie granulocitară cronică“. Era ea, care determină creșterea și diviziunea celulelor anormale haotice.
Un număr mic de pacienți cu cromozomi celule dăunătoare modificate nu conțin. Se crede că ei au gena afectată este formată în mod diferit. Extrem de rar la pacienți nu au fost observate gena alterată sau cromozom „sparte“. Se presupune că, în acest caz, dezvoltarea provoca oncogene necunoscute.
Experții Defect de cromozomi care nu sunt atribuite genetice, dar studiile au arătat că probabilitatea de a bolii la copii, unul dintre ai căror părinți are orice anomalii genetice (sindromul Down). Apariția leucemiei mieloide cronice afectate de anumiți factori externi:
- doze mari de radiații;
- influența negativă a substanțelor chimice (alcooli, epoxidice, alchene, cetone, aldehide);
- vârstă (peste 30 de ani);
- sex (de obicei, boala este diagnosticată la bărbați).
Factorii de risc pot veni un sistem imunitar slăbit. Fumatul promovează un curs mai severa a bolii.
Clasificarea leucemiei mieloide cronice
Există mai multe clasificări ale bolii. Conform taxonomiei generale identifica mai multe tipuri de leucemie mieloidă cronică:
- cu cromozom Philadelphia la adulți;
- cu cromozom Philadelphia la pacienți cu vârsta peste 60 de ani;
- atipice (fara cromozom Philadelphia);
- la copii (sub formă infantilă fără cromozomul Philadelphia, o forma juvenila, care diferă puțin de cromozomul LMC transformat la adulți).
Potrivit patologia clinică pot fi:
- benigne;
- progresivă;
- splina;
- abdominale;
- tumorii;
- medular.
Există trei grade de severitate a bolii:
Alocați mai multe leucemie mieloidă cronică și recurente - creșterea numărului de explozii după remisie.
Simptomele de leucemie mieloidă cronică
De multe ori patologie inițial asimptomatice. Treptat apar simptome nespecifice:
- slăbiciune;
- reducerea greutății;
- hipertermie;
- transpirații nocturne;
- Flatulența.
În viitor, pot exista:
- creșterea dimensiunii splinei;
- paloare;
- sângerare;
- febră;
- creștere accentuată a ganglionilor limfatici;
- erupții cutanate.
Prin creșterea valorii pacientului splinei poate simti durere sau o senzație de greutate în partea stângă a abdomenului. Când accelerația crește severitatea simptomelor. Ultima etapă a leucemiei mieloide cronice, în plus față de simptomele caracteristice deja dezvoltate:
- hemoragie;
- declin rapid în greutate corporală;
- transpiratii torențiale;
- dureri articulare și osoase lung;
- febră cu frisoane severe.
patologie benigna continuă timp de mai mulți ani, maligne - de la trei până la șase luni. De multe ori în leucemia mieloidă cronică dezvolta boli infecțioase, semne de intoxicație apar. Perioadele de exacerbare se înlocuiesc cu remisii.
Diagnosticul leucemiei mieloide cronice
La examenul fizic, medicul examinator o istorie pacient, evalueaza starea nodurilor de ficat, splină și limfatice. Diagnosticul ulterioare pot include:
- teste de sânge (înregistrarea indicatorilor cantitativi și calitativi ai sângelui);
- punctie de măduvă osoasă - biopsie sau aspiratie (detecta celulele infectate);
- selectate probe de sange de studiu, maduva osoasa, os, fluid cerebrospinal, tesuturi nodul limfatic (identificarea tipului de leucemie și a evaluat prezența celulelor leucemice);
- analiza pentru a identifica încălcările cromozomii;
- radiografia toracica (detectarea patologiei pulmonare);
- Ultrasunete, CT, RMN (vizualizarea țesuturilor, organelor).
Aproximativ un sfert din pacientii cu leucemie granulocitară cronică diagnosticată întâmplător examen medical. Unii pacienți sunt fixe macrofage din măduva osoasă. megacariocite de concentrare a crescut. Microscopia electronică la fiecare etapă de maturizare a acestora relevă dezvoltarea sâmburelui lag din citoplasmă. În pulpa roșie a splinei a relevat infiltrare.
terapia patologie
Terapia leucemiei mieloide cronice determinate stadiul patologiei. La un stadiu incipient a recomandat un tratament de refacere, echilibrata, dieta imbogatit cu vitamine, controlul regulat al dispensarului. In alte cazuri, CML este utilizat medicamente care reduc amploarea splinei și reducerea activității celulelor maligne. Suficiența și durata terapiei direct la durata de viata a unui pacient depinde. Terapia realizată prin mai multe metode:
- Farmacoterapia (Cytosar, alfa interferon, Mielosan);
- Transplantul de măduvă osoasă (probabilitate mai mare a operațiunilor de recuperare în stadiile incipiente ale patologiilor fluxului de donator preferat - rude pacient);
- Radioterapia (obiectiv - distrugerea celulelor canceroase, reducerea ritmului de dezvoltare a acestora);
- Îndepărtarea splinei (de obicei, ultima etapă a patologiei). Indicațiile pentru o intervenție chirurgicală poate servi trombocitopenie, amenințare splenice de daune disconfort evident de dimensiuni ale corpului.
În cazul în care medicamentul nu dă efectul dorit, este utilizat leucoforeză - purificarea sângelui celular de cantități excesive de leucocite. Uneori este utilizat împreună cu medicamente. O creștere semnificativă în splină afectată, uneori, razele X, acest lucru contribuie la o scădere a valorii sale. În cazul în care există purulentă antibiotice utilizate focare inflamatorii.
Odată cu dezvoltarea anemiei severe, tolerante la citostaticelor, sau în tratarea preparatelor de fier anemie deficit de fier corespunzătoare indicate transfuzie. Pacienții care urmează să fie pus în scenă pe un cont clinic, au nevoie de controale regulate și monitorizarea parametrilor de sânge. Auto formă terapia leucemiei mieloide cronice este de neconceput și inacceptabil.
Progresia patologiei
Odată cu dezvoltarea patologiei arată citostaticelor. Amploarea tratamentului depinde de faza bolii. Apariția simptomelor evidente (creșterea organelor creșterea numărului de leucocite, comparativ cu un stadiu timpuriu al bolii) - motiv pentru aplicarea abordărilor primare nelimitativ. Pacientii in doze mici pe o hidroxiuree prescrise în ambulatoriu - presupunând controlul parametrilor de sânge. După terapia de întreținere remitere este utilizat.
stadiul bolii Extins
În cazul în care boala transferată în stadii avansate, tratament medical se efectuează în conformitate cu „risc“ (hematologie). Cu riscuri minore inițial efectuat un tratament cu un singur medicament (monochemotherapy) la ridicat recomandat imediat mai multe medicamente simultan (chimioterapie).
După finalizarea monochemotherapy curs prescris în primul rând același remediu, dar în doze mai mari. În timp ce îmbunătățirea parametrilor hematologici ai abrogării sale sau de a reduce doza. În cazul în care citostatic aplicat nu aduce un efect așteptat pentru o lună, tratamentul este efectuat de un alt medicament.
Dupa chimioterapie efectuat un tratament de susținere (schemă similară cu schema de imobilizare terapie primară). medicamente folosite au dovedit a fi eficiente în tratamentul de schimb. Polichimioterapeutic efectuate la risc crescut și în ultima etapă a LMC. Terapia explozie criză este similară cu tratamentul leucemiei acute. Polichimioterapeutic efectueze cursuri de scurtă durată timp de 5-14 zile. Durata de pauze de 7-10 zile.
Alfa-interferon
Prin fundamental noi mijloace de tratament pentru leucemie granulocitară cronică includ interferon alfa - antagonist al factorilor de creștere. Acesta inhibă efectul megacariocitelor în procesul de hematopoieza și previne creșterea granulocitelor. In plus, alfa-interferon activeaza imunitatea antitumorală, crearea condițiilor pentru normalizarea hematopoiezei.
Ca un citostatic, medicament nu are efecte depresive asupra celulelor sanatoase. Tratamentul cu interferon alfa poate provoca remisie citogenetic și - absența cromozomului Philadelphia. Se spune nici măcar o remisie, dar o recuperare completă a pacientului.
Măsuri de prevenire a leucemiei mieloide cronice nu există. Poate exacerbările numai de avertizare (tratament de întreținere, pentru a preveni expunerea la soare, răceli). Speranța medie de viață în LMC - trei până la cinci ani, uneori - până la opt. După dezvoltarea pacientului criză blastică rareori supravietuiesc mai mult de un an.