clinică
Sarcoidoza frecvență de detectare a crescut dramatic odată cu introducerea fluorografie profilactice asimptomatice dezvăluie pentru boala la aproximativ 40% dintre pacienți. Un alt 40% există o dezvoltare treptată, discretă a bolii, manifestată prin simptome nespecifice. Există slăbiciune, oboseală, transpirație, tuse uscată neproductivă. Cu progresia poate avea loc la dispnee moderată de efort a bolii, dispnee se observă numai în cazurile avansate ( „fagure de miere“). Ocazional, a remarcat disconfort in spatele sternului. În 10-20% din cazuri există un debut acut al bolii, febra harakterizuescheesya (subfebrilă până la 25% dintre pacienți), slăbiciune severă, artralgii, tuse.
În funcție de caracteristicile fluxului sunt acute în mod tradițional disting (10-20%) și cronică primară (80-90%), forma a bolii. Pentru forma acută clasice descrie două sindromul eponim: sindromul Lefgrena (limfadenopatie bilateral mediastinal, eritem nodos, febră, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor), care apare predominant la femei de până la 30 de ani. Sindromul Heerfordt-Waldenstrom include, în plus față de mediastin și limfadenopatia febră, oreion, uveita anterioara si pareza nervului facial. In 70-80% din forma acută se caracterizează printr-o progresie a bolii spontane inversă.
Eritemul nodos (UE) în sarcoidoză caracterizate prin anumite caracteristici, permițând în același timp suspectă examinarea fizică a bolii:
- Apariția UE este adesea precedat de o intensă umflare a extremităților inferioare.
- Localizarea preferențială a elementelor din suprafețele postero-laterale ale coapselor deasupra articulațiilor genunchiului, în antebrațe, coapse.
- Tendința de a fuziona elemente.
- Dimensiunea mare (> 2cm).
- Se rezolvă în termen de 3-4 săptămâni.
- Severitatea artralgii și periarticulare modificări, în principal ale gleznelor, uneori, genunchi, articulații încheietura mâinii.
- De multe ori - creșterea yersiniyam anticorpi (in absenta clinici).
Tabelul 2 Frecvența afectării organelor și țesuturilor sarcoidoza
Ca markeri de laborator de activitate a bolii, următoarele sângele periferic:
- Caracterizați granulomatoasă macrofage pas: calcitriol (hipercalcemie), ACE, lizozima, carboxipeptidaza N, termolizinopodobnaya metalopeptidază, neopterina.
- Asociat cu limfocite: β2-microglobulinei, receptorii IL2-solubili, γ-interferon, y-globulinele, CEC.
- Asociat cu matricea extracelulară: 3-ser peptida procolagenului hialuronan, fibronectina, vitronectin.
test de Kveim
Propusă pentru diagnosticul de sarcoidoza în 1941. Până acum se găsește aplicare în multe țări. antigen sarcoidozice standardizata injectat intradermic în antebrațul (0,15-0,2 ml.), Locul 3-4 săptămâni de administrare (inclusiv țesutul adipos subcutanat) isleduetsya chiar atunci când nici schimbări vizibile. Eritemul, care apar în 3-4 zile nu are nici o valoare de diagnostic, deoarece granuloame sarcoidoza sunt formate doar după 2-3 săptămâni. La GCS ar trebui să fie eliminate în timpul testului. test de diagnostic Informativ este o medie de 60-70%. rezultate fals-pozitive - 1-3% dintre pacienți. La pacienții cu tuberculoză - un rezultat pozitiv este observat la 30% din cazuri. mostre de aplicare Kveim contraindicatiile recomandabile pentru biopsie (sau rezultate negative), meningita subacute de etiologie necunoscută, pareza nervului cranian.
anergie tuberculină
Există o relație inversă între gradul de anergy cutanat la tuberculină și activitatea procesului patologic. Când atașați un eșantion de infecție TBC devine pozitiv. De asemenea, a relevat Anergia cutanate și alte antigene (candidozică, streptokinaza, trihofitin). [8]
Studiul funcției respiratorii
Incalcari pacientii ERF sarcoidoza pulmonara caracterizata prin sindrom restrictiv moderat, o scădere ușoară a capacității de difuzie și hipoxemie moderată. conductivitate [10] Tulburări bronșice la nivelul cailor respiratorii periferice detectat la 10-13% dintre pacienți, și este de obicei combinat cu sindrom restrictiv, indicând proces mult plecat.
diagnosticul histologică
Este un instrument fundamental important pentru diagnosticul de sarcoidoza, în special în variantele atipice sau asimptomatice ale cursului său. Materialul pentru studiu este luată în principal din locațiile din studiul cel mai accesibil (leziuni ale pielii, limfatic periferic mărirea ganglionilor Mediastinoscopy (conținut de informații de diagnostic -. 60-80%) este prezentată în cazul metodelor neinformative sondaj Bronchological, precum și prezența suspectate bolii în limforeticular pacientului deschis biopsia pulmonară. (de exemplu, boala Hodgkin) (valoare de diagnostic ajunge la 90-95%) este utilizat în prezent mai puțin și mai puțin cu introducerea în Prac clinică biopsie tic transbronsica. [11] Lipsa modificărilor cu raze X ale țesutului pulmonar în prezența nu limfadenopatie mediastinală o contraindicație pentru biopsia pulmonară transbronsica.
tratament
Abordări tratamentul sarcoidoza sunt foarte diverse, ele reflectă ambiguitatea intelegerea etiologia si patogeneza acestei boli. Scopul principal al tratamentului de sarcoidoza - suprimarea inflamației granulomatoase necontrolate.
glucocorticosteroizi
Baza tratamentului acestei boli sunt corticosteroizi, care sunt utilizate în acest scop, de peste 50 de ani. Cu toate acestea, problema oportunității pacienților cu sarcoidoza nu este încă rezolvată în totalitate. Împreună cu faptul că există mai mulți susținători ai terapiei cu corticosteroizi, unii cercetători nu cred că a arătat corticosteroizi orgumentiruya opinia sa, lipsa unor dovezi fiabile cu privire la impactul pozitiv asupra prognosticului. De asemenea, se arată că corticosteroizii nu afectează formarea de fibroza. [12] În plus, posibilitatea vindecării spontane nu permite să evalueze în mod fiabil rolul corticosteroizilor în dinamica pozitivă a procesului patologic. Cu toate acestea, am demonstrat capacitatea acestor preparate de a inhiba dezvoltarea alveolită, formarea granulomului, și, de asemenea, de a normaliza raportul CD4 + / CD8 +.
În prezent, utilizarea de corticosteroizi sistemici în stadiul bolii I este prezentată doar cu manifestări clinice evidente ale bolii, si hipercalcemia. Principalele indicații pentru corticosteroizi scop sunt: progresiei radiografice, precum și semne ale procesului de generalizare (boala de ochi, os, piele, etc.). Avize privind regimuri de dozare cu corticosteroizi variază. In general, doza nu depășește 0,5 mg / kg pe zi sau la două zile, până când manifestările de bază de relief, urmată de reducerea la 5 mg la fiecare 6-8 săptămâni. Odată cu generalizarea procesului de sistem care afectează inima, CNS necesară creșterea dozei până la 1 mg / kg / zi, iar în absența efectului - adăugarea de medicamente citotoxice. În ultimii ani, utilizarea tot mai mult pe scara larga de corticosteroizi inhalatori, indicația principală pentru care este stadiul I-II a bolii - ca monoterapie în cazul combinarea lor cu corticosteroizi sistemici, ultima doza trebuie redusă la jumătate. [13]
Astfel, indicația principală pentru terapia cu steroizi este boala stadiul II. Dacă este necesar, în scopul GCS în boala stadiul III, doza trebuie redusă la 10-15 mg / zi.
antimalarice
S-a arătat că clorochina și hidroxiclorochina sunt cele mai eficiente pentru manifestări cutanate ale leziunilor sistemului nervos și hipercalcemia asociată cu sarcoidoza. Utilizarea pe termen lung a acestor medicamente poate duce la pierderea permanenta a vederii, care necesită o supraveghere constantă a unui oftalmolog. Un efect pozitiv asupra inhibarea fibrozei pulmonare nu a fost dovedit. În ultimii ani, raportul dintre aceste medicamente a fost reținut, au clasat printre așa-numitele medicamente de eficacitate îndoielnică.
citostaticelor
Principalele indicații pentru terapia citostatică este în prezent apatică la monoterapia cu corticosteroizi și activitate intensă a bolii cu manifestări extrapulmonare. regimuri de tratament și medicamente sunt ei înșiși în procesul de învățare.
Există mai multe descrieri clinice de succes ale metotrexatului în refractari la corticosteroizi sarcoidoza la doze de 5-15 mg / săptămână. Principalele contraindicațiile utilizării acestui medicament este o dezvoltare semnificativă a fibrozei pulmonare. O alternativă posibilă este leflunomida (Arava) având activitate antiproliferativă. Baughman R.P. Studiu comparativ a 17 pacienți tratați cu leflunomidă 15 pacienți care au luat metotrexat + leflunomidă, a arătat că, pentru aceeași tolerabilitate, leflunomida, cel puțin nu inferior în metotrexat eficiența [14] necesită cercetări suplimentare.
Studiile pilot sunt eficacitatea clinica in curs de desfasurare, atat in monoterapie si in asociere cu doze de corticosteroizi pentru a reduce din trecut, astfel de medicamente ca azatioprină, clorambucil, azatioprină, ciclosporină, micofenolatul de mofetil.
Preparate biologic active
Când utilizează rezultate cu infliximab bune au fost obținute la pacienți cu sarcoidoza cronică pulmonară rezistentă și sarcoidoza pulmonară, rezistent la citostaticelor terapie și corticosteroizi [15], efectul a fost comparabil cu corticosteroizi. Date individuale de performanță etanercept - contradictorii [9].
Pe baza patogenezei bolilor, este o dezvoltare și aplicare terapie promițătoare immunokorregirujushchej care vizează limitarea producerii sau blocarea acțiunii IL1. antagonist al receptorilor IL1 (anakinra) sunt deja aprobate pentru utilizare în practica clinică, în timp ce inhibitorul enzimei de conversie a IL1 (Pralnacasan) - extinde I / II testul de fază.
tehnici extracorporale
Scopul principal al tratamentului - impactul asupra mecanismelor imunologice granulomatoasă inflamației [16]. Aplicat la pacienți cu glucocorticosteroizi slabă tolerabilitate, citostaticele, prezența unor boli concomitente (diabet, ulcer gastric, ulcer duodenal, etc ..). Ratele plasmafereză recomandate - 2-5 tratamente (per sesiune 200-700 ml de plasmă este îndepărtat și înlocuit cu o soluție izotonică de 0,9%), cu intervale de 5-8 zile. În plus față de plasmafereză în tratamentul pacienților cu sarcoidoza și in vitro utilizează saturație limfotsitaferez centrifugat limfocite GCS.
Astfel, este necesar în prezent, randomizat, controlat de eficacitate clinică Studiile sarcoidoza ambele metode convenționale și noi, precum și o evaluare reală a probabilității de remisie spontană și a reacțiilor adverse la medicament.
Fotografie din: dermline.ru