Apare atunci când următoarele condiții:
- boli de ficat (hepatita, ciroza, leziuni toxice), în care perturbate biosinteză f. I, II, V, VII, IX, X. XII);
- Factori dependenți deficit de vitamina K formarea perturbat de vitamina K - II, VII, IX, X (tireotoxicoză neonatal);
- în dezvoltarea de anticorpi la factori de coagulare în lupus eritematos sistemic, la femeile postpartum la naștere, persoanele în vârstă, după ce a luat anumite medicamente;
Creșterea activității anticoagulante de sânge
Mecanismul de coagulare Violarea hemostaza se produce atunci cand excesul de anticoagulare:
Creșterea heparinei endogene de sânge este observată în următoarele condiții:
Creșterea heparinei exogenă din sânge observată cu o supradoză de heparină în tratamentul complicațiilor tromboembolice.
Sunt hiperfibrinoliză primar și secundar.
hiperfibrinoliză primară observată la intrarea masivă în fluxul sanguin activator de plasminogen tisular și o scădere bruscă în formarea antiplasmina.
DIC (sindromul coagulare intravasculară diseminată, sindromul trombogemorragichesky) - una dintre cele mai comune forme de patologie hemostazei caracterizate prin coagulare intravasculară pe scara larga a sângelui, pentru a forma în ea o pluralitate de microbunches fibrinei si agregate celulele sanguine (trombocite, celule roșii din sânge), blocând circulația în organele vitale și care le determină modificări degenerative profunde. DIC însoțită de activarea și epuizarea coagulare, fibrinolitice, sisteme kalikreina-kininei plasmatice și hemostaza plachetar (consum trombocitopenie), o combinație vaselor sanguine mikrotrombirovaniya cu tulburări hemoragice severe.
Procesul are un acut (fulger), subacută și cronică (prelungită) pentru. Acute și subacute observate la toate tipurile de șoc, leziuni (de exemplu, la un sindrom de compresie prelungită a), arsuri termice și chimice, hemoliza intravasculara acuta (inclusiv transfuzie de sânge incompatibile și transfuzii de sânge masive), infecții severe și sepsis, distrugerea masivă și necroză în organe, într-un număr de forme akusherskoginekologicheskoy patologie (vasele de lichid amniotic embol mamei, avorturi ilegale, complicații infecțioase și septică la naștere și avort, etc.) și leziuni chirurgie -particle, majoritatea statelor terminale, și mușcături de șerpi veninoși. Cronice observate în (infecții bacteriene și virale persistente) infecțioase, imune (lupus eritematos sistemic, etc.), boli tumorale (leucemie, cancer) și deshidratare, un contact mai mare parte a sângelui cu suprafață străină (circulație extracorporală, hemodializă cronică, trunchi protetice nave și valve cardiace, etc.), hemoliză cronică.
Pentru DIC se caracterizează prin apariția simptomelor de insuficiență multiplă de organ, ca urmare a prejudiciului și disfuncții ale organelor țintă: 1) dezvoltarea insuficienta respiratorie acuta (pana la sindromul de detresă pulmonară); 2) insuficiență renală acută sau hepatorenal cu o scădere a diurezei și uremie; 3) simptome cerebrale asociate cu ischemia cerebrală; 4) eșecul mucoasei gastrice și a intestinului este insotita de sangerare excesiva si dezvoltarea ulcerului hipoxice acute, infecții secundare ale microflorei intestinale ale organismului; 5) suprarenalei sau plyuriglandulyarnaya, endocrine insuficienta hemodinamic instabilă; 6) sindrom de raspuns inflamator sistemic cu acumularea de citokine în sânge și alți metaboliți. manifestare clinică generală a DIC depind de faza procesului patologic.
Acută și subacută DIC testate în lor evoluție trei etape: I - etapa hypercoagulation că mai scurtă (până la câteva minute) decât procesul continuă mai clară;
II - o etapă de tranziție, în care indicațiile testelor de coagulare direcții diferite: unele dintre ele continuă să identifice hipercoagulabilitate, în timp ce altele prezintă hipocoagulabilitati;
Încălcarea hemostaza vasculare
Violarea hemostazei vasculare se observă modificări ale peretelui vascular în următoarele condiții:
- pentru beriberi C
- modificări inflamatorii și toxice-alergice în capilarele,
- schimbarea tesutului trofice si tonusului vascular.
1. hemangioame - tumori vasculare, printre care există forme, dând uneori din cauza subțierea locale krovotechaniya sau inflamatie a peretelui vascular. Localizare - pielea, mucoasele, ocazional organele interne. Tratamentul chirurgical, sau - radioterapie.
Boala este Henoch-Schonlein (hemoragică vasculită, purpură vasculară) - o boala in curs de dezvoltare in inflamatorii si toxice-alergice leziuni capilare.
Boala este caracterizată prin sângerare la nivelul pielii și mucoaselor ca rezultat o permeabilitate crescută a peretelui vasului, în timp ce partea a tulburărilor de coagulare a sângelui și a sistemului de trombocite nu.
- medicamente (chinină, sulfamide, antibiotice).
expunerea prelungită la factorii de mai sus asupra endoteliului vascular își schimbă parțial structura antigenice, rezultând în celule endoteliale începe să producă anticorpi specifici care endoteliale deteriorarea celulelor. Acest lucru duce la creșterea permeabilității și dezvoltarea de diateză hemoragică clinice vasculare.
Distinge următoarele forme clinice ale bolii purpura Henoch-:
§ piele simplă - piele apare erupție hemoragică fină, totalul este defalcat, o ușoară creștere a temperaturii. Apare pe picioare, fese, rareori pe trunchi segmentar papulare - erupții cutanate hemoragice. Erupții cutanate este monomorfe, acoperit cu o crustă, lăsând în urmă pigmentare, are o bază inflamatorie, în cazurile severe este complicată de necroză centrală. Erupție cutanată cu simptome de presiune nu ischezaet.Eti dispar complet în termen de zece zile - două săptămâni.
§ reumatoidă - aceleași simptome ca o formă simplă, plus daune in comun (de multe ori - genunchiului) care se confruntă cu sângerare. Articulatii se umfla, devin dureroase. Clinica este similar cu atacul reumatoid.
§ abdominală - mai frecvent la copii, există atacuri de dureri abdominale cauzate de sângerare asemănătoare colici intestinale. Note sângeroase scaune, vărsături cu sânge (din cauza sângerare la nivelul stomacului și intestinelor). Temperaturile ridicate pot fi complicații severe (necroză a intestinului, sângerări la rinichi cu dezvoltarea de glomerulonefrită difuză și severă insuficiență renală, insuficiență coronariană acută). Sindromul durează 2 - 5 zile, poate fi febra, leucocitoza, creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor, poate fi anemie hemoragica. Poate fi fatală.
§ Lightning - o formă foarte severă. Simptomele specifice celor trei forme anterioare, par să combine și să aibă o severitate maximă. Decese des.
§ Pochechnaya- de la 1/2 - 1/3 din pacienți. Cele mai multe tipuri de glomerulonefrita acută sau cronică, hematurie manifestată, proteinurie, cylindruria, hipertensiunea nu este caracteristic poate fi sindromul nefrotic. Unele uremie are loc în termen de 2 - ani. Adesea crescute viteza de sedimentare a hematiilor, temperatura, hyperfibrinogenemia.
Mult mai puține boli cerebrale și pulmonare Sheynlyayn - Henoch. dureri de cap cerebral meningism, convulsii epileptiforme. Când dispnee pulmonară, a crescut model pulmonare, hemoptizie.
Hemoragica Angiomatoza (Rendu-Osler boala)
Boala este natura vasculara, manifestata prin multiple telangiectasias. Acesta este transmis într-un mod autosomal dominant. Sângerare apar la o vârstă fragedă, adulți observat rash valoare angiomatous violet de 0,1-0,5 cm, localizate pe membranele mucoase ale nasului, gurii, faringelui, buze, etc. Când boala Osler-Rendu, multiple angioame sunt formate pe membranele mucoase și seroase și organele interne. Caracterizata vasodilatație hemangiom sinusoidal, ai cărui pereți sunt formate dintr-un singur endoteliul și înconjurat de țesut conjunctiv lax.
Marea majoritate a pacientilor cu boala se manifesta mai întâi cu vârste cuprinse între 6-10 ani de repetate nas, persistent sângerare din telangiectasias localizate în cavitatea nazală (tip angiomatous de sângerare) între; posibil de sânge vărsături (vărsături culori „cafea măcinată“), din cauza ingestiei de sânge și formarea de fistule și angiom arteriovenoase (adică legături directe între arterele și venele din cauza dispariției progresive a patului capilar) în mucoasa gastrică. Angiom poate fi format, de asemenea, in plamani, rinichii, ficatul și altele. Viscere. Înnodate, buclate sau „paianjen“ telangiectazie pe membranele mucoase, buzele și pielea, și ridicându-se deasupra suprafeței albesc sensibil la presiune sunt lider de diagnosticare a bolii. În acest hemostatice parametrii sunt stocate în intervalul normal. Cu vârsta există o tendință de creștere a numărului de Telangiectasia și hemoragiilor frecvente, care devin mai abundente. Normal hemoragie de locuri de muncă de la telangiectazie este de la câteva picături la 500 ml sau mai mult. Pierderea masivă de sânge acută poate fi fatală.
Pentru bolile ereditare tipice datorate congenitale mezenhimatoz vasculare mezenchimul inferioritate care cauzeaza sangerari de dezvoltare telangiectazie datorită vulnerabilității crescută a pereților vasculari.
Numărul de trombocite, retragere cheag, de coagulare, timpul de sângerare în intervalul normal.
Izolați 3 Tip telangiectazie:
1) timpuriu -, mici pete cu forme neregulate.
2) Intermediar - mici vasculare „antene“.
H) tip Knotty de roșu aprins, rotund și noduli de formă ovală 1-3 mm, care acționează asupra 1-3mm.
Persoanele în vârstă de 25 de ani pot fi toate cele trei tipuri. Blanch cu presiune.
Cele mai frecvente manifestări clinice - sângerări nazale intensitate diferite. In organele interne anevrism arterio, de obicei, în plămâni, dificultăți de respirație apar, cel puțin în ficat, splina, rinichi.
Caracterizat prin erupții cutanate petesial apariția pe membranele mucoase, piele, leziuni specifice ale cavității bucale. Interdentare ridicătură papile și sângerează cu ușurință atunci când vă spălați pe dinți și mănâncă.
Lipsa de vitamina C perturbat respirația tisulară degradarea crescută a hemoglobinei, sinteza colagenului inhibat, permeabilitatea vasculară crescută, ceea ce conduce la dezvoltarea de diateză hemoragică. regenerarea tesutului Disturbed.