Haptoglobinei (haptoglobina) - studopediya

Proteinele care se leagă de hemoglobină liberă, împiedicând îndepărtarea acesteia din organism.

Deschis în 1938, M. și M. Polonovski Jajle. Această proteină este o fază acută a inflamației, având capacitatea de a se lega de hemoglobină liberă eliberată din eritrocite, hemoglobină prevenind excreție din organism, si insuficienta renala. El, cum ar fi transferina, tseruroplazmin, se referă la proteine, acesta este cel mai vechi sistem de apărare gazdă.

Legarea fără hemoglobină toxice are loc cu lanțuri de-globina de hemoglobina A, F, S și C. methemoglobină, hem și forme anormale de hemoglobină, în care alfa-lant sunt absente, nu se leagă haptoglobina. complex haptoglobina-hemoglobina este capturat rapid de celulele reticuloendoteliale din sângele circulant, prevenind astfel sau minimizarea pierderii de hemoglobină și fier.

În cazul în care hemoliza se observă un declin rapid în plasmă haptoglobina. În mod normal, a doua zi defalcate și scoase din circulație circa 1% eritrocite. Creșterea acestei valori la 2% duce la dispariția completă a haptoglobinei (în absența unor astfel de stimuli produselor sale, cum ar fi inflamația acută sau terapia cu corticosteroizi). Patologiilor asociate cu hematopoieza ineficiente și distrugerea celulelor roșii din sânge, în unele hemoglobinopatii observat reducerea haptoglobinei cronice (și hemopexin). dimeri Free hemoglobinei poate trece prin filtrul renal, în curs de reabsorbiei și catabolismul cu includerea de fier în celula feritina si hemosiderina. La o capacitate de saturație pentru reabsorbția proximală a hemoglobinei liber este excretat în urină. Fier in celulele tubilor renali pot ajunge la concentrații toxice care provoacă disfuncție renală.

Scăderea haptoglobinei (în lipsa altor factori care afectează producția) este un marker sensibil al hemoliza intravasculara. Sinteza Haptoglobin are loc în principal în ficat, dar, de asemenea, în plămâni și țesutul adipos. Stimulat (prin citokine) inflamație, dar fără niveluri de hemoliză sau reducerea haptoglobina. Creșterea de vârf observată timp de 4 - 6 zile după stimulare; reducerea la nivel normal - pe parcursul a 2 săptămâni după îndepărtarea factorilor de stimulare.

În prezent, ea a demonstrat că haptoglobina liber și complexele sale cu hemoglobina joacă un rol important nu numai în menținerea rezervelor de fier, dar, de asemenea, în controlul proceselor inflamatorii locale. Ele sunt peroxidaze puternice care hidrolizează peroxizi eliberate în timpul acțiunii fagocitelor, haptoglobinei în plus, inhibă catepsina B și modulează proliferarea și activitatea leucocitelor la locul inflamației. Integrarea stimulare haptoglobinei hemoglobinei le împiedică peroxidarea lipidelor și formarea de radicali hidroxil la locul inflamației. Haptoglobin includ agenți bacteriostatici la infecții naturale bacterii Fe-dependente (de exemplu, Escherichia coli), care este conectat, eventual cu prevenirea utilizării fierului hemoglobinei.

persistența pe termen lung de valoare ridicată a haptoglobinei sunt un semn al bolii, desigur nefavorabil. Reducerea concentrației de haptoglobinei adesea observate în boli care implică hemoliza intravasculara sau eliberarea crescută de hemoglobină, de exemplu, anemia hemolitică, postransfuzionnom hemoliză și malaria. hemoliza extravascular, de obicei, nu se schimba concentrația haptoglobina. În plus, concentrațiile mai mici de haptoglobina pot fi observate în boala congenitala agaptoglobulinemii și hepatice severe cu sinteza proteinelor afectata. valve cardiace artificiale, si efort fizic intens, însoțite de o deteriorare mecanică permanentă a celulelor roșii din sânge, poate duce, de asemenea, la o scădere a nivelului de haptoglobina.

Nivelul Haptoglobin este scăzut în perioada de nou-născut, precum și la femei în timpul sarcinii sau tratamentul estrogeni exogeni, inclusiv contraceptive orale.

Suspiciune de hemoliză.

reacția Transfuzia (analiza probelor de sânge recipient pre și post-transfuzie).

Evaluarea pacienților cu valve cardiace artificiale.

Evaluarea indicatorilor de fază acută a inflamației și neregularităților în fracția a2-globulină pe electrophoregram.

articole similare