Gipotrombinemiey este o boală asociată cu niveluri insuficiente de factor de coagulare protrombinei. Ca urmare, pacientul suferă de tulburări de sângerare și sângerări recurente.
Locul de producție este protrombina ficatului. Acest proces promovează vitamina C. Lipsa protrombinei duce la hemoragii frecvente, și un risc crescut în timpul intervenției chirurgicale. Boala a fost descoperita in anii '40 ai secolului trecut, și descris doar în două decenii.
cauzele
Patologie poate fi caracter congenitale și dobândite. În primul caz este genetică. În cazul în care formele dobândite, cauza este este necesara deficienta de vitamina K pentru sinteza proteinelor. Aceasta vitamina este sintetizată în flora intestinală. In intestinul nou-născuți microbi necesare nu sunt disponibile, astfel încât copiii fac injecții de vitamina K. Manifestarea gipotrombinemii poate avea loc cu icter obstructiv, precum și în cazul bolii hepatice congenitale.
Simptomatologia bolii
Pacientul, care a fost diagnosticat hipoprotrombinemie, suferă de sângerare numai în caz de o reducere apreciabilă a concentrației de protrombină. Pe corpul hematomului vizibil pacientul începe brusc nazal, gingivală, gastro-intestinale si hemoragii uterine.
scădere gravă a protrombinei caracterizata prin sangerari abundente, chiar și de la tăieturi minore. Astfel de pacienți problematică chiar elimina dinții. Orice proceduri chirurgicale sunt asociate cu un risc crescut.
Consecința cea mai gravă a hipoprotrombinomia este sângerare la nivelul creierului, ceea ce duce la un rezultat fatal. Simptomele vizibile imediat după naștere: rana ombilical care are nevoie pentru a se vindeca, sângerare în mod constant.
diagnosticul gipoprotrombinemii
Este important ca un pacient care suspectează această boală, a fost făcută diagnosticul corect. Acest lucru va evita tratamentul sau refuzul operațiunilor necesare inutile.
Diagnosticul se efectuează în condiții speciale de laborator, folosind sisteme de testare. De obicei, se observă lungirea timpului de coagulare. Aceasta ajută clarifica studiul diagnostic al concentrației de metode imunologice de protrombină.
terapie medicală
Nevoia de tratament nu apare întotdeauna. De exemplu, pacienții care nu au nici un sindrom hemoragic, aceasta nu este necesară. Scapa de sângerare ajută utilizarea virusinaktivirovannyh concentratelor complexe protrombinice. În cazul în care pacientul este prezent sau se efectuează o intervenție chirurgicală trauma, este important să se facă un control riguros de laborator, pentru a preveni creșterea factorului X cu mai mult de jumătate.
Un efect secundar al terapiei poate fi creșterea unui număr de factori, astfel că există un risc de tromboză. Din acest motiv, reutilizarea unor astfel de concentrate pentru a neutraliza gipoprotrombinemii posibilă numai după două zile.
Operațiile de tratare și prevenire a sângerării in trauma si de livrare pot fi efectuate utilizând plasma congelată. menstruație și epistaxis prelungită opri folosind acid tranexamic sau aminocaproic, doza uzuală. Drogurile nu sunt compatibile cu complex protrombinic activat. In timpul interventiei chirurgicale sau traumatisme locale mijloace hemostatice pot fi utilizate.
În ceea ce privește dieta, nu există nici o cerință specială. Principalul lucru este de a menține sănătatea ficatului. Pentru a face acest lucru, este important să se renunțe la alcool. În cazul în care pacientul are un sindrom hemoragic cauzat gipoprotrombinemiey, a interzis utilizarea de medicamente care pot avea un impact negativ asupra funcționării plachetelor.
Ar trebui să se aplice, de asemenea, medicamente hepatotoxice. În cazul copiilor, prevenirea dezvoltării bolii hepatice virale, este recomandabil să le vaccinarea împotriva hepatitei ser. diagnostic în timp util și tratament competent, de regulă, oferă un prognostic favorabil.