hepatită congenitale - boli ale copiilor

hepatită congenitală - boala polietiologic. Cea mai mare parte este cauzată de o infecție virală (hepatită, rubeola, cytomegaly, herpes simplex), bacteriene (sifilis, listerioză), un rol important revine toxoplasmoza, aplicarea substanțelor hepatotoxice în timpul sarcinii, boli metabolice ereditare (fibroza chistica, lipsa de a1-antitripsină, galactozemie și colab.).

hepatită congenitală Patologie

Modificări în ficat, a fost în curs de dezvoltare in utero, este in natura hepatitei gigant colestatică, necroza acută totală hepatică, hepatită interstițială B, hepatita cu ciroză în rezultatul.

hepatită Clinica congenitală

Tabloul clinic al bolii este polimorfă și depinde de natura modificărilor morfologice. Miezurile sunt sindroame colestază, intoxicație și hemoragic. Sindromul manifestă colestază diferite icter intensitate aholichny scaun, urină de culoare intensă cu răspuns pozitiv la pigmenții biliari și urobilinogen. Ficatul si splina sunt marite. Intoxicație cu paloarea pielii și-a exprimat, letargie anorexie copil, regurgitare, vărsături, scădere în greutate.
Sindromul hemoragică se poate manifesta în perioada postnatală timpurie sub forma de melena, leziuni hemoragice asupra pielii și mucoaselor, crescută la sângerare la injectare (sindromul psevdogemofilny). Creșterea nivelului bilirubinei în serul sanguin, există modificări semnificative în procesele metabolice: hipoproteinemie si disprogeinemiya, transaminaze crescute, sorbitol dehidrogenaza, LDH, urokinchnazy, fosfataza alcalină. Severitatea manifestărilor clinice și rezultatul infecției depinde de timpul de acțiune asupra fătului și natura acestuia.

Diagnosticul diferențial al hepatitei congenitale

Diagnosticul diferențial trebuie făcută cu Biliara Atrezie și icter conjugare.
hepatita congenitală Prognoza depinde de gradul de boli hepatice la momentul nașterii. Relativ prognostic favorabil au forme cu o preponderență a sindromului colestază. Fatal în primul an de viață, cu cazuri de capăt semne precoce de insuficiență hepatocelulară.

Tratamentul hepatitei congenitale

Tratamentul hepatitei congenitale este de a prescrie dieta care conține cantități adecvate de proteine și grăsimi de restricție. Cu prevalenta sindromului numit medicamente colagog colestatice (soluție 20% de sulfat de magneziu pentru 1 linguriță sau desert lingura de 3 ori pe zi). Pentru a reduce nivelul de bilirubina - fenobarbital, holestiram: w avertizare reabsorbtia bila in intestine, corticosteroizi, sporind excreția bilei, vitaminelor liposolubile. Numit terapie de detoxifiere, potrivit mărturiei - antihemorragice.