glicozaminoglicani IGlikozaminoglikany
porțiunea carbohidrat conține carbohidrați biopolimeri glikozaminoproteoglikanov sau proteoglicani. Fostele „mucopolizaharide“ din titlu glikozaminoproteoglikanov a fost exclus din nomenclatura chimică.
Glicozaminoglicani compuse din proteoglicanilor fac parte din matricea extracelulară a țesutului conjunctiv găsit în oase, lichid sinovial, umoarea vitroasă și cornee. Împreună cu fibre de colagen și elastină în compoziția G. proteoglicanii formează o matrice de țesut conjunctiv (material de bază). Un reprezentant G. - heparina cu activitate anticoagulantă este in ficat intercelular substanta, plămân, inimă, pereții arterelor. În compoziția proteoglicanilor acoperă suprafața celulelor, joacă un rol important în schimbul de ioni, reacțiile imune, diferențierea tisulară. tulburări genetice dezintegrare G. conduc la dezvoltarea unui grup mare de boli metabolice ereditare - Mucopolysaccharidosis (MPS).
G. Moleculele sunt compuse din unități care sunt construite din resturi de acid uronic repetarea (D-glucuronic sau Liduronic) aminozaharuri sulfatat și acetilate și. În plus față de aceste componente de monozaharidă de bază în compoziție, într-un așa-numitele zaharuri minore a găsit L-fucoză, acid sialic, D-manoză și D-xiloză. Practic, toate H. legat covalent la o moleculă de proteină glikozaminoproteoglikanov (proteoglicani). G. împărțit în șapte tipuri principale. Șase dintre ele sunt: acid hialuronic, condroitin-4-sulfat, condroitin-6-sulfat, dermatan sulfat, heparină și heparan sulfat sunt structural similare, în lanțurile polizaharidice ale unităților de dizaharidă care constau din resturile sulfatate amino zahar (N-acetilglucozamină și N-acetilgalactozamină) și hexuronic alternativ Acid (D-glucuronic sau Liduronic). Al șaptelea glicozaminoglicani tip - sulfat, keratan, keratosulfate, sau, în unitățile dizaharid în loc de acid uronic este D-galactoză.
Numărul de unități de dizaharide care alternează în T pot fi foarte mari, iar greutatea moleculară a proteoglicanului datorită acestei uneori se ajunge la câteva milioane. În ciuda faptului că structura generală a diferitelor G. similare, ele au anumite caracteristici distinctive.
sulfat de condroitină - 4-condroitin sulfat (condroitin sulfat A) și condroitin-6-sulfat (condroitin sulfat C) și dermatan sulfat (condroitin sulfat B) - sunt cele mai frecvente H. la om.
Condroitina 4 și condroitin 6-sulfaților de pereți de cartilaj și arteriale sunt legate de proteina specifică „Kor“. Componenta de proteină este de aproximativ 17-22% din hondroitinsulfatproteina molecule. Cu sulfați de condroitină acid hialuronic pot forma agregate de diferite dimensiuni.
Unitățile de dizaharide ale keratan unități sulfat de dizaharide sunt diferite de celelalte G. care nu contin acid uronic. Reziduuri din sulfatul de galactoza keratan poate fi sulfatată. Mai mult, această caracteristică a prezenței H. circuitelor fucoză, manoză, acid sialic și N-acetilgalactozamină.
Heparina și heparan sulfat, în ciuda faptului că au o structură foarte asemănătoare cu alte tipuri de H. diferă în localizarea și funcția în țesuturile animale. Heparina se găsește în piele, plămân, ficat, mucoasa gastrică. Detectarea unei cantități mari de acid L-iduronic heparină și acid D-glucuronic este permis să prezinte structura carbohidrat unui repetabile fragmente geptasaharidnyh G.. Majoritatea amino sulfatată reziduuri glucozamină, o mică parte din ele acetilat, un număr mai mic din aceste grupuri în glucozamina este nesubstituit.
Heparan spre deosebire de heparina conținute în membranele plasmatice ale diferitelor celule și substanța intercelulară. În structura sa, care conține heparan sulfat D precum și alți polimeri ai acestei clase sunt familie heterogenă de macromolecule. Piesei (armătură) geparansulfatproteoglikanov de proteine poate consta din două lanțuri polipeptidice legate între ele prin legături disulfidice. Sunt descrise și molecule hibride în care părțile sunt atașate lanțului proteic heparan sulfaților și sulfaților dermatan.
Biosintezã și decădere G. efectuate cu participarea unor enzime foarte specifice - glycosyltransferases și glicozidazele (sulfataze). Enzime de un prim tip, în diferite părți ale reticulului endoplasmatic și complexul placă (complex Golgi) reacția catalizată, având ca rezultat formarea unei structuri a lanțurilor carbohidrat G. G. glicozidazele digerate secvențial în lizozomii la monozaharida fragmente.
G. Metode de determinare pe baza determinării colorimetrice acizilor uronici (carbazol cu la Dische) hexosamine (metoda Elson - Morgan) sau zaharuri neutre (reactiv antronă a) compus G. după precipitare cu clorură de cetilpiridiniu sau izolarea prin cromatografie prin schimb ionic.
Refs:. Bochkov NP Zakharov AF și VI Ivanov Genetica Medicala, p. 180, M. 1984; Vidershayn GY Baza biochimică glikozidozov cu. 12, M. 1980; Krasnopolskaya KD Realizări ale geneticii biochimice in studiul bolilor țesutului conjunctiv ereditare, Vestn. Academia de Științe Medicale din URSS. №6, p. 70, 1982; Serov VV Schechter și AB țesut conjunctiv, p. 74, M. 1981.