valori căutare / cuvinte de interpretare
Secțiunea este foarte ușor de utilizat. Caseta de sugestie este suficient pentru a introduce cuvântul dorit, și vă vom emite o listă a valorilor sale. Vreau să rețineți că site-ul nostru oferă date din diferite surse - enciclopedic, sensibilă, cuvânt dicționare de formare. Aici puteți obține, de asemenea, familiarizat cu exemple de utilizare a cuvintelor introduse.
Hiperamoniemie - o tulburare metabolică. manifestată în deficiența enzimei ciclului ureei. amoniac duce la organism otrăvire. Amoniacul este compuși toxici prezenți în sânge într-un relativ mici concentrații (11,0-32,0 mmol / l). Simptomele de otrăvire amoniac apar atunci când aceste limite sunt depășite doar de 2-3 ori. Nivelul maxim admisibil de amoniac în sânge de 60 micromol / l. Prin creșterea concentrației de amoniac la valorile limită pot apărea comă și moarte. În hipermoniemie cronice dezvolta retard mintal. hipermoniemie tranzitorii, de asemenea, numit la limita inerente la nou-născuți în perioada de adaptare la viața extrauterină, manifestată de obicei în a doua sau a treia zi de viață. Acest tip hiperamonemiei apare cel mai frecvent la sugari prematuri cu retard de creștere intrauterină, cu o frecvență de până la cincizeci la sută de nașteri, dar uneori este înregistrat și la copii la termen. Unii copii nu prezintă simptome clinice hiperamonemiei: semne de depresie a sistemului nervos central (letargie, scăderea tonusului muscular, convulsii, reacția apnee slăbit de elevi la lumină, nu mănâncă, stupoare și comă.), Precum si tulburarea functiei respiratorii, icter. crampe și deshidratare. Cauza hiperamonemiei, numit anoxie. sau hipoxie, în timpul sarcinii și în timpul travaliului.
hiperamoniemie Dobândite se dezvoltă din cauza bolilor hepatice și a infecțiilor virale. În cazuri extrem de grave, se manifestă ca greață, vărsături, convulsii, tulburări de vorbire, vedere încețoșată, tremor. necoordonare. forme ereditare
Ereditar forme hiperamoniemie defect genetic cauzate de oricare dintre cele cinci enzime ale sintezei ureei. Prin urmare, boala enzima este împărțit în cinci tipuri. Simptomele principale ale hipermoniemie sunt somnolență, refuzul de a mânca, vărsături, anxietate, convulsii, pierderea de coordonare a mișcărilor, tahipnee. alcaloză respiratorie. Poate dezvolta insuficiență hepatică. pulmonare si hemoragie intracraniană.
Cel mai frecvent tip este hiperamoniemie II, asociată cu o lipsă de carbamoyltransferase ornitină. Boala recesivă, este legată de cromozomul X. Mama a observat, de asemenea, hiperamoniemie și aversiunea la produsele proteice. La plin ereditar hipermoniemie defect enzimatic au debut precoce (în perioada de până la 48 de ore după naștere).
masura de laborator a bolii este acumularea de glutamină (de 20 de ori sau mai mult) și amoniac în sânge, lichid cefalo-rahidian si urina.
Baza tratamentului hiperamonemiei este redus pentru a limita proteine in dieta, ajută deja să prevină multe tulburări ale activității creierului.
Toxicitatea amoniacului cauzată de următoarele circumstanțe:
1. Legarea de glutamat în sinteza amoniacului determină o ieșire de α-cetoglutarat din ciclul acidului tricarboxilic, cu reducerea formării de ATP și activitatea celulei energetice este deteriorat.
2. Ionii de amoniu NH4 + determină alcalinizarea plasmei din sânge. Acest lucru crește afinitatea hemoglobinei pentru oxigen (efectul Bohr) nu dă oxigen hemoglobină în capilare, care rezultă în hipoxie se produce celule.
3. Acumularea liberă de ioni NH4 + în citosol afectează membrana enzimelor potențiale și intracelulare lucrează - concurează cu pompe de ioni pentru Na + și K +.
4. amoniac Produs acid glutamic legare - glutamina - este osmotic substanță activă. Acest lucru duce la retenția apei în celulele și umflarea lor, care provoacă umflarea țesuturilor. In cazul tesutului nervos poate cauza umflarea creierului. comă și moarte.