Hormono adenoame pituitare inactive reprezintă un adenom pituitar apare fara semne clinice de hipersecreție de hormon hipofizar. Combinând toate aceste procese diferă în etiologie bazată pe faptul că acestea provoacă simptome clinice similare si sindroame.
În prezent, dezvoltarea ambelor adenoame pituitare hormonally inactive și alte adenoamelor hipofizare asociate cu mutație somatică monoclonal. Factorii care inițiază transformarea celulară se presupune influența hormonilor hipotalamici și neurotransmitatori. Multe adenoame pituitare hormonally inactive, care sunt punct de vedere clinic nu se manifesta supraproducția un hormon care poate produce de fapt hormonii glicoproteici (gonadotropine și subunitatea hormonilor glicoproteici), care sunt detectate prin studiul imunohistochimic al tumorii eliminat. Hormon de crestere-inactive adenoame pituitare variază de la foarte lent, în Microadenoamele pas zamershego până rapid, cu progresie rapida de insuficienta pituitara si simptome neurologice.
Kraniofariigioma - tumoare hipotalamică provenite din reziduurile pouch Rathke lui (protuberanță epitelială a peretelui posterior al faringelui embrionului, embrionul fiind adenohypophysis). Dezvoltarea tumorii este asociată cu diferențierea celulelor fetale afectarea pouch RATHKE lui. Tumora poate fi localizata in hipotalamus, III ventricului, șa turcesc, și adesea are o structură chistică. Craniofaringiomul hormonally inactiv, pe baza tumorii manifestări clinice este o compresie mecanică a structurilor cerebrale din jur.
Patogeneza adenoame pituitare hormonally inactiv și boala infiltrative a zonei hipotalamo-hipofizo determinat de viteza și amploarea procesului distructiv, iar vârsta la care dezvolta o anumită boală. În acest caz, ca urmare a creșterii tumorale și distrugerea structurilor hipotalamo-hipofizo pot dezvolta mai multe sindroame tipice, severitatea și gama de care, la pacienți individuali variază considerabil.
eșec Adenogipofizarnaya. severitatea care poate varia, de la pierderea oricare funcție (deficit de hormon de creștere sau gonadotropine) până panhypopituitarism.
Diabetul insipid. La nivelul secreției hipofizare daune vasopresinei persistă picioare axonilor eminenta mediana, si nu se dezvolta diabet insipid. Atunci când procesul distructiv în hipotalamus sau picioare mari daune produse de vasopresină pituitare scade.
Hiperprolactinemia. Cel mai frecvent fenomen cu hormonale hipofizare adenoame hormono inactiv este hyperprolactinemia severitate variabilă. Cauza hiperprolactinemiei în timpul comprimării picioarelor tumorii hipofizare sau proces infiltrativ este de a opri afluxul de dopamină, care inhibă producția de prolactină. Împreună cu compresie hiperprolactinemia completă a tulpinii hipofizare sau distrugerea este însoțită de deficiență a tuturor altor hormoni pituitare anterioare (hormonul luteinizant (LH), hormon de stimulare foliculară (FSH), hormonul de creștere, hormonul stimulator tiroidian (TSH), ACTH). Acest fenomen este cunoscut ca sindromul hipofizar izolat.
Sindromul Chiasmal (hemianopsia bitemporal) datorită comprimării de mari hipofizar chiasma adenom optic.
Ponderea adenoame pituitare hormonally inactiv reprezintă 25% din totalul adenoame pituitare (cea mai comuna adenom pituitar); printre localizarea tumorii cu suprasellar 70% din adenoamele sunt hormonally inactive adenom pituitar. La autopsie prevalența datelor pituitară mikroinsidentalom ajunge la 10-25%. Incidența adenoamelor semnificative clinic hipofizare hormono inactivi este de aproximativ 6 cazuri la 1 milion. Pe an.
Kraniofariigioma este o boala rara, dar cea mai frecventă tumoare suprasellar la copii (5-10% din tumorile cerebrale la copii).
Hemangioame cu leziuni hipotalamice detectate în timpul perioadei perinatale, și până la 2 ani.
gliom timp manifestare suficient de extinsă - de la nou-nascuti rămân în funcție până la o perioadă de 50 de ani.
Simptomele clinice și severitatea determinate de sindroame stabilite mai sus menționate.
eșec Adenogipofizarnaya. Cele mai frecvente și mai devreme simptom la femei este o încălcare a ciclului menstrual până la amenoree. Acest lucru face ca femeile la un ginecolog, care permite diagnosticul într-un stadiu relativ incipient al tumorii, decât bărbații care nu sunt înclinați să caute ajutor medical la apariția disfuncției erectile. Mai puțin de multe ori în prim-plan alte manifestări de insuficiență hipofizară: slabiciune progresiva si hipotonie ca o manifestare a hypocorticoidism secundar și hipotiroidism. În unele cazuri, este în curs de dezvoltare un panhypopituitarism plina floare. Odată cu dezvoltarea adenoamelor hipofizare hormonally inactive, Craniofaringioamele sau alte procese distructive regiune hipotalamo-hipofizo in copilarie, apare de obicei la pubertate intarziata si dezvoltarea fizica (piticirea, lipsa de pubertate).
Diabetul insipid. poliurie clinic severe (fără glicozurie), și polidipsie. Violarea schimbului de apă poate avea caracter de trei faze: la început acut dezvoltă poliurie, apoi aproximativ 7-10 zile la pacienții tineri, urmată de o fază de metabolism normal al apei, și în final, dezvoltarea diabetului insipid rezistent. Această triadă explică prin faptul că, la prima primire brusc pierdut de ADH în lobul posterior al hipofizei, iar apoi se autoliza cu eliberarea de hormoni in sange si, în cele din urmă, există o încetare completă a sângelui care intră în ADH. Poliurie grad mai scăzut de jos nivelurile de cortizol. Cu producția de ACTH inferior (ca parte a hipopituitarism progresivă) și scade severitatea poliurie (sindromul lui Hannah). Acest lucru este asociat cu o interacțiune antagonista dintre cortizol și ADH.
Hiperprolactinemia. De obicei asimptomatice, dar un număr de ecrane (amenoreea) se poate datora atât o creștere a producției de prolactină și hipogonadism hipogonadotropic.
Simptome neurologice: sindromul chiasmatic (pentru adenoame hormonally inactive hipofizare in 75% din cazuri - hemianopsia bitemporal în 15% din cazuri - kvadrianopsiya), paralizia nervilor cranieni, cefalee, greață și vărsături.
Pacienții cu simptome de RMN-ul hipofizar este efectuat. De obicei, în momentul în care diagnosticul de adenoame pituitare hormono inactive au o dimensiune considerabilă și manifestările neyrooftalmologicheskie exprimate. Atunci când kranofaringiome în 80% din cazuri cu tumori în radiografia dezvăluit calcificări. Atunci când examenul hormonal a relevat variind deficit de severitate hormon tropic hipofiza, hiperprolactinemia (de obicei, ușoară sau moderată).
Când diagnosticul diferențial este necesar adenoame pituitare hiperprolactinemia hormonally inactive cu Prolactinom, care este de importanță clinică fundamentală, pentru că în acest din urmă caz pacientul prezintă doar un tratament conservator Dofaminomimetiki. Creșterea rapidă a tumorii și o mică (până la 200 ug / l) a crescut nivelul de prolactină mai tipic pentru adenoamelor hormonally inactive. Ca un marker al nivelurilor hormonally inactive studiu adenoame pituitare propuse de chromogranin și sekretogranina și beta-hCG.
Craniofaringiom trebuie diferentiata de alte boli asociate cu pubertate intarziata si dezvoltarea fizica si hipopituitarism, precum și alte tumori ale creierului si hipofiza. procese antineoplastice regiunea hipotalamo-hipofizo adesea trebuie să fie diferențiate de sistem și leziuni genetice.
Tratamentul chirurgical (indepartarea tumorii) la adenoame pituitare hormonally inactive indicate la localizare macroadenoame suprasellar si prezenta simptomelor neurologice (sindromul chiasmatic) și insuficiență hipofizară. În plus, tratamentul chirurgical este indicat în majoritatea cazurilor, Craniofaringioamele. Cele mai multe dintre hormono inactive adenoame pituitare și Craniofaringioamele radiorezistente. Când hipopituitarism parțiale și totale prezentat terapia de substituție hormonală. Când identificați aleatoriu adenoame pituitare hormonally inactive (incidentalomas) și absența datelor pentru activitatea hormonală demonstrat monitorizare dinamică: cel puțin 1 cm formațiuni de control RMN-ul este realizat printr-un 1.2 de sincronizare și 5 ani, cu formațiuni de 1 cm - 6 luni, și apoi prin 1, 2 și 5 ani.
Dupa o interventie chirurgicala pentru majore adenoame pituitare hormono inactive și Craniofaringioamele funcției vizuale recuperate în cele mai multe cazuri. restaurare completă a adenohypophysis după o intervenție chirurgicală pentru macroadenoame hormonally inactive și Craniofaringioamele mari apare doar în 10% din cazuri, din cauza căreia majoritatea pacienților după operație continuă să primească terapia de substituție sau interpretat greșit acest volum. Pentru craniofaringiom se caracterizează prin recurențe după îndepărtarea tumorii primare. Cea mai mare parte a accidentului identificate Microadenoamele hormono inactive (intsidentalom) se caracterizează prin mărime constantă sau în creștere foarte lent și, rareori, dobândește o semnificație clinică a dezvoltării insuficienței hipofizare, hiperprolactinemia sau neurologice simptome.